頭蓋底変形（頭蓋底陥没.アトランタ軸方向脱臼）の治療は.以前は前方アプローチと後方アプローチで別々に減圧する必要があり.手術に時間がかかり.合併症も多く.リスクの高い手術でした。 現在では.骨移植による固定で.歯状突起の位置変更と後方除圧を1回の手術で完了させることができ.良好な結果を得ています。 これにより.手術時間が大幅に短縮され.安全性と有効性が向上しました。
この患者は40歳で.20年以上保存的治療を受けていた。 左手にも脱力感やしびれの症状が出始めた。 後方再置換術と骨移植による固定術で症状は著しく緩和され.普通に歩けるようになり.介護もできるようになりました。
術前のMRI検査では.頭蓋底の陥没.アトランタ軸方向の脱臼.歯状突起の後方変位が脳幹を圧迫し.二次的脊髄空洞.頚椎の著しい前方凸が確認されました。
手術は後方歯状突起再置換術に後頭頸部固定術を併用した。
C2/3ネイルと後頭部プレート固定を行い.固定バーの応力を利用して歯列の再配置を行った。
再ポジショニングの後.固定と骨移植を行った
術後3次元CTレビュー 歯状突起の良好な再ポジショニング
術後3D CTレビュー ネイルバーの位置が良いこと
術後のCTおよびMRIでは.前方および後方の圧迫が緩和されたことが確認されています
頭蓋底変形（頭蓋底陥没.頭蓋軸方向脱臼）の多くは.頭蓋・後頭骨の癒合.後頭骨の扁平化.大後頭孔の変形.歯状孔の上方変位.さらには大後頭孔への侵入により.大後頭孔の前後径が縮小した先天性発達異常であり.頭蓋底変位は頭蓋軸方向脱臼と呼ばれます。 上方に変位した孔は脳幹を前方に圧迫し.後頭孔とアトラスの後弓は前方を圧迫し.二次的に脊髄腔が生じる可能性がある。 年齢とともに症状は徐々に悪化していきます。
その主な症状は.以下の通りです。
1.上部頸椎神経根刺激症状
主に.頭蓋底変形骨による鎖骨-後頭筋膜.靭帯.硬膜の刺激・圧迫により.線維性筋膜の過形成.肥大.形成が起こり.上部頸部神経根を圧迫することが原因とされています。 後頭部の慢性的な痛み.頚部の運動制限.知覚低下.しびれ.痛み.筋萎縮.片方または両方の上肢の強制頭位などを訴える患者さんが多いようです。
2.脳神経障害症状の後遺症群
脳幹の変位や引っ張り.クモ膜の癒着などにより.しばしば脳神経の後群が侵され.嚥下障害.窒息.嗄声.舌筋萎縮.滑舌.嚥下反射の弱化などの嵩上げ麻痺の症状や.顔の知覚低下.難聴.角膜反射の弱化などの症状がみられます。
3.延髄・上頚髄への圧迫の兆候
小脳下扁桃のヘルニア.局所病変組織による延髄・上頚髄の圧迫.二次的な脊髄空洞化などが主な症状です。 四肢の脱力.感覚障害.錐体束徴候陽性.尿閉.嚥下困難.呼吸困難.指の微細運動障害.位置感覚の喪失を呈し.時に脊髄の頸胸節の痛覚と温度感覚の片側または両側の喪失があり.触覚と深部感覚は存在します。
4.小脳機能障害
眼振は最も一般的なもので.ほとんどが水平眼振ですが.垂直眼振や回転性眼振もあります。 後期には小脳失調が出現し.不安定な歩行.不明瞭な言語.不正確な指鼻テスト.不安定な踵膝脛テスト.閉眼困難徴候陽性などの症状が現れます。
5.椎骨動脈血液供給障害
症状は.エピソード性めまい.視覚障害.悪心・嘔吐.運動失調.顔面感覚障害.四肢麻痺.球麻痺です。
6.頭蓋内圧亢進の症状
初期の患者さんでは頭蓋内圧が上昇しないのが普通ですが.一度出現すると重症であることを示し.ほとんどが後期高齢者です。 閉塞性水頭症の発生によるもので.場合によっては頭蓋内腫瘍やくも膜嚢胞の併発により早期に発症することもあります。 激しい頭痛.吐き気.嘔吐.視神経乳頭浮腫.さらには大後頭孔ヘルニア.意識障害.呼吸・循環障害.突然の呼吸停止.死亡などを呈します。
これまでの手術では.前頚部や中咽頭からのアプローチで減圧し.大後頭孔の先端を削り取る方法がほとんどでした。 その後.後方アプローチで大後頭孔後縁を減圧し.後頭頚椎固定術を行いました。 前方アプローチと後方アプローチでそれぞれ圧迫を除去するのは.時間がかかり.合併症も多く.リスクの高い手術です。 現在では.後方再置換術と骨移植による固定術で良好な結果が得られており.大後頭孔の再置換と後方除圧が1回の手術で完了するようになっています。 これにより.手術時間が大幅に短縮され.安全性と有効性が向上しました。