肝嚢胞腺がんの概要
肝嚢胞腺がんは、中年女性に好発し、男女比は約1：4とまれな原発性の肝嚢胞性悪性腫瘍であり、病因は不明である。 本疾患の治療はほとんどが手術であり、予後は一般的に良好である。
病因
肝内胆管膿胞腺腫の悪性化である可能性があり、環境因子も関与している。
症状
1.症状
主な症状は、心窩部腫瘤、心窩部不快感、腹痛、腹部膨満感、倦怠感、食欲不振、体重減少であり、時に腫瘍による胆管の圧迫により黄疸が出現することがあり、患者によっては悪心、嘔吐、発熱などを伴うことがある。
2.身体所見
身体所見では、肝腫大と、表面が滑らかで嚢胞状の触知可能な肝腫瘤を認めることがあり、呼吸に伴って上下に動くが、多くは腹水を形成しない。
検査
1.超音波検査
腫瘍の大きさ、形状、位置、肝静脈や門脈の血栓の有無などを知ることができ、非侵襲的な検査であり、比較診断的価値がある。
2.CT検査
腫瘍はしばしば肝実質内に巨大な腫瘤を形成し、20cm以上に達することもある。 スキャン検査では、低密度の嚢胞性病変を示し、しばしば多区画性または単区画性である。 嚢胞壁と隔壁は石灰化することがあり、嚢胞壁の一部は厚く、乳頭状突起と増強効果を伴う。
3.肝動脈造影
腫瘍の縁に異常血管の集積がみられ、嚢胞壁や隔壁に造影剤の集積がみられることがある。
4.臨床検査
初期の肝機能はほとんど正常である。 血清CA19-9は上昇することがあり、嚢胞液中のCA19-9濃度は単純性肝嚢胞の数倍高いことがある。
診断
中高年以上で、肝領域に多区画の嚢胞性空間占拠性病変を有し、嚢胞壁内に乳頭状突起を有し、嚢胞壁の厚みが不均一で、病変に
周囲および嚢胞内隔壁に異常血管像を認める場合は、肝嚢胞腺癌の可能性を考慮すべきである。
鑑別診断
本疾患は肝嚢胞腺腫、肝嚢胞および肝嚢胞症と鑑別すべきである。
1.肝嚢胞腺腫は、その画像変化が肝嚢胞腺癌と類似しているため、中年女性に多く、臨床的に鑑別が困難であり、その多くは病理組織診断に頼る必要がある。
2.肝嚢胞は単発性あるいは多発性の嚢胞性変化で、鋭角な辺縁を有し、嚢胞の分離はない。
3.肝嚢胞症のCT検査では、多発または単発の円形または卵形の嚢胞性低密度病巣で、嚢胞壁に数珠状の小結節があり、石灰化を伴う。超音波検査では、嚢胞内壁に嚢胞が確認できるなど、病歴との組み合わせで診断は難しくない。
治療
肝嚢胞腺癌は外科的切除が有効であるため、肝嚢胞腺腫や嚢胞腺癌が疑われたら外科的治療を優先する。 切除不能な場合は放射線治療が可能であり、超音波ガイド下で腫瘍内に穿刺を繰り返して嚢胞内液を抜き取り、化学療法薬や無水エタノールを注入することで、腫瘍の進展をある程度抑制することができる。