先天性母指多指症は.小児で最もよくみられる臨床的手指奇形のひとつである。 その種類は多様で手指機能に大きな影響を及ぼすため.術後の転帰はしばしば変動する。 先天性母指多指症に対する手術のタイミングは.まだ一致した結論には至っておらず.術後成績に影響する主な理由のひとつである。
DATA AND METHODS
I. Clinical data
2008年8月から2011年12月までに入院した119指の先天性母指多指症102例；男性67例（65.7％）.女性35例（34.3％）；年齢は最年少で2ヶ月.最高で13歳.平均年齢は（1.62±2.36）歳；3本の浮き指があった3例（年齢は最年少で2ヶ月.平均年齢は（1.62±2.36）歳。 (最短2ヵ月.最長7ヵ月）.左手23例.右手62例.両手17例.合指症5例であった。 全例に術前臨床検査と画像診断を行い.Wasselの類型分類に従って分類し.個別の手術計画を立てた。
Wasselの類型分類
患肢のX線フィルムにより116指のWasselの類型分類を行った：I型遠位指節骨分岐症4指（3.8％）.II型遠位指節骨重複症18指（17.0％）.III型近位指節骨分岐症16指（15.1％）.IV型近位指節骨重複症39指（36.8％）.V型中手指節骨分岐症8指（7． (7.5％）.VI型中手骨重複型9指（8.5％）.VII型三指12指（11.3％）であった。
III. Timing of surgery
The timing of surgery was chosen according to the appearance of the ossification centre of the thumb: for Wassel type I and II, surgery was chosen after the ossification centre of the distal phalanges at the age of 1 year and 6 months; for type III and IV, surgery was chosen after the ossification centre of the proximal phalanges at the age of 1 year; for type V and VI, surgery was chosen after the ossification centre of the metacarpal bones at the age of 2 years and 6 months; for type VII, surgery was chosen after the ossification centre of the metacarpal bones at the age of 2 years and 6 months; for type VII, surgery was chosen after the floating phalanx; for type VI, surgery was chosen after the ossification centre of the metacarpal bones at the age of 2 years and 6 months. ワッセルVII型の手術は2歳6ヶ月以降に選択され.浮き指は6ヶ月以内に手術される。
IV.手術方法
手術計画は.手術前に多指症のタイプと関節の可動性に応じて立案されます。 手術切開は通常シャトル切開またはZ字切開で.Wassel I型では多指症の爪.爪床.指骨を完全に切除し.適切な大きさの皮膚フラップをトリミングして親指の形を再建します。
II型では橈骨側の指伸筋腱付着部と指節間関節包を剥離し.最終指骨の基部に付着している外側側副靭帯の温存に注意し.近位指骨遠位橈骨の拡大軟骨をトリミングして関節包を再建する必要があります。 III型とIV型の手術は.余分な遠位指節骨と近位指節骨を切除し.中手骨遠位端の軟骨を修復し.中手指節関節の尺側偏位（または橈側偏位）が深刻であるような場合.0.8mmの細いグラモキソン針で固定した指節間関節と中手指節関節にリセットを与え.外側側副靭帯と屈筋腱と伸筋腱を再建し.中手指節関節包を修復し.中手指節骨の橈側近位に保持された指に固定します。
V型とVI型の手術方法は.近位指節骨多指症の手術方法と同様です。 WasselのV型とVI型は近位多指症と類似しており.多指症切除後.外側側副靭帯と屈筋伸筋腱を再建し.その張力を適切に調整した後.梨状筋停止部を再建して母指の機能を回復させる。WasselのVII型は手術のバリエーションが多く.特に3本の親指を温存指とする場合.従来の多指症切除術に加えて.中手骨骨切り矯正術.遠位指節骨と中間指節骨の癒合術などが含まれ.比較的複雑である。
結果
本グループでは81例が術後3～27ヵ月経過観察され.平均経過観察期間は11.6ヵ月であった。 保存された指関節の可動性.安定性.力線の評価であるmodified Tada scoreと家族の主観的評価によると.優秀例62例.良好例17例.中間例12例.不良例3例であり.術後2年目に二次性尺骨偏位変形を認めた2例は再手術により外観が改善し.術後3年目に二次性中手骨変形を認めた1例.術後3年目に二次性中手骨変形を認めた1例であった。 また.術後3年で中手指節関節骨端が中手指節関節の橈側に残存した症例が1例あり.中手指節関節の形状や機能は基本的にバニオンストップを切除・再建することで回復した。
残りの子供たちは.保存された指の位置に満足し.形と発達は良好であり.反対側の手のひらと反対側の指の機能は.通常のスポーツと日常生活のニーズを満たすために基本的に回復した。
DISCUSSION
先天性母指多指症は発生率が高く.様々なタイプの変形があり.特に手の機能に影響を及ぼす。 手術治療の目的は.患者の術後の外観と機能的ニーズの両方を考慮することである。 多指症は単純な組織の過剰ではなく.解剖学的な異常.配列の乱れ.形成不全であることに留意すべきである。 したがって.手術は単純な多指症の切除ではなく.外観と解剖学的構造の再建である。
多指症の解剖学的変異は大きく.術中の状況は想像以上に複雑であることが多いため.手術の時期は特に重要である。 手術の年齢が若すぎると.異常な組織構造や機能を特定することが難しく.術後に変形が残存しやすい。逆に手術の年齢が高すぎると.多指症が正常な母指の発育や機能に直接影響し.母指機能障害を引き起こす可能性さえあり.小児の治療にも影響を及ぼす。
Tadaら[8]は最適な年齢を6ヶ月から1歳まで選ぶべきであると考え.Tang Hepingらは手術の時期を2歳前後とすることを提案している。 我々は.母指骨化中心の出現時期に合わせて手術時期を選択することがより客観的であり.母指骨化中心を温存するための術中損傷の可能性を最小限にすることができると考える。 一般的に.母指遠位指骨の骨化中心は1歳6ヶ月.近位指骨の骨化中心は1歳で出現する。
第1中手骨の骨化中心は2歳6ヶ月で出現するため.Wassel type IとIIでは1歳6ヶ月以降.Wassel type IIIとIVでは1歳以降.Wassel type V.VI.VIIでは2歳6ヶ月以降に手術のタイミングを選択する。 ワッセルV型.VI型.VII型は2歳6ヵ月以降が手術に適している。 なお.Wassel type VIIは指骨の完全重複で.片方の指は3節指であるが.その複雑な構造や異常な発育を考慮すると1歳前後での手術は適切ではなく.特に3節指を保存指として使用する場合は.術後2歳6ヶ月以降とするのが一般的である。
手の中手骨と指骨は.縦方向に成長可能な骨端が1本しかなく.第1中手骨とすべての指骨の骨端は近位に成長し.残りの中手骨の骨端は遠位に成長する。 したがって.多指症を行う際には.Wassel type IとIIは遠位指骨の近位端からできるだけ離すべきであり.Wassel type IIIとIVは近位指骨の近位端からできるだけ離すべきであり.Wassel type VとVIは第1中手骨の近位中手骨端の損傷をできるだけ避けるべきであり.特にtype I.type III.type Vの骨切りは.骨端の損傷を防ぐことにもっと注意を払うべきである。
先天性母指多指症は.術後早期の外観は比較的満足のいくものであるが.年齢の成長とともに.二次的な変形を生じる子供もいる。 Yu Xilingらによる多指症例197例.二次奇形12例。 一般的な二次奇形は.尺骨または橈骨の偏位保持.中手指節軟骨遺残.瘢痕拘縮奇形などである。 これらの変形の原因は主に.手術のタイミングが悪かったこと.多指症切除後の残存腱の処置が不適切であったこと.近位指骨遠位端の整復が不十分または過剰であったこと.Kirschner’s pinによる固定時間が短かったことに関連している。
このグループでは.関節包と外側側副靭帯の修復が不十分で尺側偏位変形を生じた症例が2例.遠位中手骨の軟骨の修復が不十分で中手指節関節の橈骨側に骨端が残存した症例が1例であったが.基本的には再手術で形状も機能も回復した。
結論として.先天性母指多指症の手術治療は.見た目の美しさを追求するだけでなく.母指の機能を再建することも重要である。 手術のタイミングは母指骨化中心の出現時期を基本とし.変形が高度で構造的変異の大きい複雑多指症に対しては.術前評価を行い.個別化した治療計画を立案し.微細な手術を行い.手術時期を厳密に把握することを前提に.術後長期にわたり定期的な経過観察を行う必要がある。