神経膠腫は.神経外胚葉に発生する腫瘍である。 腫瘍は.神経間質細胞.すなわちグリア.脳室管.脈絡叢上皮および神経柔細胞.すなわちニューロンに由来するものである。 ほとんどの腫瘍は異なる種類のグリアから発生するが.組織遺伝学的起源と生物学的特徴の類似性から.神経外胚葉に発生する様々なレビュー腫瘍疾患を一般にグリオーマと呼ぶことにしている。 神経膠腫の分類には多くの方法がありますが.臨床医は比較的単純な分類であるKernohan分類を用いることが多いようです。 様々な種類の神経膠腫のうち.星細胞腫が最も多く.次いで膠芽腫.髄芽腫.脳室性髄膜腫.乏突起膠腫.松果体腫瘍.混合グリオーマ.脈絡叢乳頭腫.未分類のグリオーマ.神経性腫瘍と続く。 例えば.星細胞腫は成人の大脳半球.小児の小脳に多く.膠芽腫はほとんどの場合大脳半球に.髄芽腫は小脳底に.脳室性髄膜腫は第4脳室に多く.乏突起膠腫は主に大脳半球に発生する等.種類によって発生部位は様々です。 神経膠腫は男性に多く.特に多形神経膠芽腫と髄芽腫は女性より男性に有意に多くみられます。 膠芽腫はすべてのタイプで中年に多く.脳室性髄膜腫は小児および若年成人に.髄芽腫はほとんど小児に発生します。 また.神経膠腫の発生部位と年齢には関係があり.例えば.脳の星細胞腫や膠芽腫は成人に多く.小脳の神経膠腫（星細胞腫.髄芽腫.脳室性髄膜腫）は子どもに多く発生します。 ほとんどのグリオーマはゆっくりと進行し.症状が現れてから発症するまでの期間は通常数週間から数ヶ月.稀に数年に及ぶこともあります。 悪性度の高い腫瘍や後頭蓋窩腫瘍の歴史は浅く.良性度の高い腫瘍や静穏域に位置する腫瘍の歴史は長いです。 腫瘍に出血や嚢胞性変化があると.症状が急に悪化し.脳血管障害と同様の経過をたどることもあります。 神経膠腫の臨床症状は.頭痛.嘔吐.視力低下.複視.精神症状などの頭蓋内圧上昇症状と.腫瘍の圧迫.浸潤.脳組織の破壊に起因する局所症状の2つの側面に分けられ.初期には限定てんかんなどの刺激症状.後期には麻痺などの神経障害症状が現れます。 神経膠腫の診断は.その生物学的特徴.年齢.性別.部位.臨床経過に基づいて行われる。 病歴と徴候に基づき.電気生理学的検査.超音波検査.放射性核種検査.放射線検査.MRI補助検査により.正しい局在診断率はほぼ100%.定性的診断率は90%以上となりうる。 神経膠腫は最も一般的な頭蓋内腫瘍で.全頭蓋内腫瘍の約45％を占めています。 過去30年間.原発性悪性脳腫瘍の発生率は年々増加し.特に中高年層で年間約1.2％の増加率となっています。 文献によると.中国における神経膠腫の年間発生率は10万人あたり3～6人で.年間死亡者数は3万人に達しています。 神経膠腫は通常.発症当初は典型的な症状がありません。 腫瘍が大きくなり続けると.頭蓋内圧の上昇をはじめ.頭痛.嘔吐.視力低下.複視.発作.精神症状などの一般症状が現れます。 もう一つは.腫瘍による脳組織の圧迫.浸潤.破壊によって引き起こされる局所症状です。 神経膠腫は.正常な脳組織との境界が明らかでない浸潤性増殖であり.完全に切除することは困難で.放射線治療や化学療法にあまり感受性がないのが特徴です。 化学薬品や一般的な抗腫瘍漢方薬は血液脳関門などの関係で効果がなく.神経膠腫は今でも最も予後不良な腫瘍の一つであると言われています。 神経膠腫の経過は.病理の種類や部位によって異なり.一般的に症状が現れてから受診するまでの期間は数週間から数ヶ月.小さい神経膠腫では数年に及ぶと言われています。 悪性腫瘍や後頭蓋窩腫瘍では病歴は短く.良性腫瘍やいわゆるクワイエットゾーンに位置する腫瘍では長くなります。 出血や嚢胞形成があると症状の進行が早まり.場合によっては脳血管障害の進行と類似することもあります。 症状の現れ方は.主に2通りあります。 一つは.頭蓋内圧の上昇をはじめ.頭痛.嘔吐.視力低下.複視.痙攣.精神症状などの一般的な症状である。 もう一つは.腫瘍による脳組織の圧迫.浸潤.破壊によって生じる局所症状で.神経学的な障害が生じます。 頭痛の主な原因は頭蓋内圧の上昇であり.腫瘍の成長により頭蓋内圧が徐々に上昇し.頭蓋骨内の血管.硬膜.脳神経など痛覚に敏感な構造物が圧迫され.頭痛が発生します。 頭痛の多くは.前頭側頭部や後頭部のズキズキとした痛みで.片側の半球に表在する腫瘍の場合は.主に患側の頭痛となることがあります。 嘔吐は髄質嘔吐中枢または迷走神経への刺激によるもので.吐き気を伴わないジェット状の嘔吐の場合もあります。 小児では.頭蓋縫合部の剥離により頭痛は少なく.後頭蓋窩の腫瘍が多いため嘔吐が目立ちます。 頭蓋内圧の上昇により視神経乳頭水腫が生じ.二次的に視神経が萎縮し.時間の経過とともに視力を失う可能性があります。 腫瘍が視神経を圧迫すると.原発性視神経萎縮が起こり.視力も低下することがあります。 内転神経は圧迫されやすく.引っ張られやすいため.しばしば麻痺や複視を引き起こします。 腫瘍のある患者さんの中には.早期にてんかんの症状が出る方もいらっしゃいます。 てんかんは成人期に始まり.通常は症状を呈し.その多くは脳腫瘍が原因です。 脳腫瘍の存在は.薬物療法で発作を容易にコントロールできない場合や.発作の性質が変化した場合.すべてのケースで考慮されるべきです。 てんかんは.大脳皮質に隣接する腫瘍で起こりやすく.深部にある腫瘍ではあまり起こりません。 局所性てんかんは.局所的な意義があります。 特に前頭葉にできた腫瘍の中には.性格の変化.無気力.発言や活動の低下.集中力の低下.記憶力の低下.物事への興味の欠如.片付けに対する意識の欠如などの精神症状が徐々に現れてくるものもあります。 局所症状は.腫瘍の位置により.徐々に悪化します。 特に.悪性グリオーマは成長が早く.脳組織に浸潤して破壊し.周囲に著しい脳浮腫を生じます。 脳室や静穏域にできた腫瘍は.初期には局所症状がないこともあります。 一方.脳幹などの重要な機能部位にできた腫瘍は.早期に局所症状が現れ.頭蓋内圧亢進の症状が出るまでかなり時間がかかる。 進行の遅い腫瘍では.代償作用により頭蓋内圧の上昇の症状が後期まで現れないことも多い。 神経系腫瘍の外科治療に関する米国NCCNガイドラインは.神経系悪性腫瘍の最大限の切除.外科的合併症の最小化.手術標本の正確な病理診断という原則に基づいています。 神経膠腫の外科的治療の原則に関する中国のコンセンサス：1.悪性神経膠腫に対する望ましい治療戦略：外科的切除。 2.基本原則：腫瘍の最大安全切除.すなわち正常な神経機能を最大限温存した上で腫瘍病巣の最大切除を行うこと（強く推奨）。 3.腫瘍の最大安全切除ができない場合は.腫瘍の部分切除.開頭手術.定位（またはナビゲーション下）穿刺生検などを適宜行い.腫瘍の病理組織診断を明らかにします。 現在.国内外の神経膠腫の治療は.手術.放射線治療.化学療法.Xナイフ.ガンマナイフなどが一般的です。 外科 グリオーマの化学療法の原則に関する中国のコンセンサス：（1）新規診断の悪性グリオーマ（2）再発の悪性グリオーマ。 1）明確な病理診断.（2）腫瘍体積と腫瘍細胞数の減少.（3）症状の改善と高頭蓋圧の緩和.（4）延命とその後の総合治療の機会創出.（5）腫瘍細胞の動態に関する情報の取得による有効な治療法発見の基礎.という5つの側面からです。 放射線治療 放射線治療は.ほぼすべてのタイプの神経膠腫に対して日常的に行われている治療法ですが.その効果は.放射線治療に高い感度を示す髄芽腫と中程度の感度を示す脳室性髄膜腫を除き.他のタイプでは放射線治療に鈍感であり.放射線治療を行った場合でも非放射線の患者と同じ予後であることが観察されており.評価は分かれるところです。 放射線による放射線壊死の脳機能への影響は過小評価されるべきではない。 Xナイフとガンマナイフ.どちらも放射線治療のカテゴリーに属します。 治療範囲は腫瘍の位置.腫瘍の大きさ（通常3cm以下に限定）.放射線に対する腫瘍の感受性によって制限され.現在.神経膠腫.特に悪性度の高い星細胞性III-IVや膠芽腫はRナイフでの治療には適さないと考えられています。 しかし.ガンマナイフ術者が神経膠腫の治療を模索し続ける中で.腫瘍径3cm以上の大型神経膠腫の治療で良好な臨床成績が得られています。 化学療法 悪性腫瘍には原則として化学療法が行われるが.血液脳関門の制限や薬剤の毒性による副作用があり.その効果はまだ確実ではない。 一般に使用されているBCNU.CCNU.VM-26の効率は30％以下である。