良性頭蓋内圧亢進症候群は.偽腫瘍症候群としても知られ.異なる病因による頭蓋内圧の上昇を特徴とする症候群群です。 頭蓋内圧の上昇以外に神経学的な陽性症状はなく.脳脊髄液検査も正常である。 この症候群の原因は様々ですが.正確な病態は不明です。 1.内分泌・代謝疾患 内分泌・代謝障害により.電気水力バランスが崩れ.水やナトリウムが貯留し.血液量が増加することで頭蓋内圧亢進症が起こる。 肥満患者（副腎皮質またはエストロゲンのアンバランスが考えられる）.甲状腺機能低下.妊娠または産後.アジソン病.副腎皮質ホルモンの離脱.慢性副腎皮質機能不全に多く見られます。 2.頭蓋内静脈洞ドレナージ障害。 例えば.横静脈洞血栓症に合併した中耳炎.乳様突起炎と産後の二次性静脈洞血栓症.原発性静脈洞血栓症などが挙げられます。 3.薬効 ビタミンAの摂りすぎは.頭蓋内圧の上昇をもたらす。 テトラサイクリンを服用している乳児は.時折.二次的な頭蓋内圧亢進症を起こすことがあります。 また.チオジフェニルアミン.ナリジクス酸.ゲンタマイシンなどの薬剤も頭蓋内圧を上昇させる原因となり.薬剤を中止することで頭蓋内圧を低下させることができます。 4.その他 鉄欠乏性貧血.小児麻痺.急性感染性多発性神経炎.結合組織病などが頭蓋内圧の上昇を引き起こすことがあります。 良性頭蓋内圧亢進症は年齢に関係なく発症しますが.中年以前に多くみられ.男性よりも女性に有意に多くみられます。 患者さんの外見や自己認知が良好である。 頭痛は.良性頭蓋内圧亢進症候群の優勢かつ最も一般的な症状で.中等度から重度の.ほとんどが鈍い.頭部全体に広がる.時にびらん性.朝または労作による咳の後に顕著で.吐き気と嘔吐を伴うことがあります。 徴候は視神経乳頭浮腫と頸部抵抗のみで.重症例では複視や眼球外転制限など外転神経麻痺の症状を呈し.他の神経学的局在徴候は認められない。 診断 良性頭蓋内圧亢進症候群の診断には注意が必要である。 診断は.詳細かつ包括的な臨床検査の後.頭蓋内圧亢進の他の原因（腫瘍.炎症.水頭症など）を除外し.頭蓋内圧亢進の臨床症状の有無.脳脊髄液の細胞化学検査が正常であること.頭蓋内CTやMRIで局所頭蓋内病変が検出できないことに基づいて行われる必要があります。 その後も厳重な観察・フォローアップが必要です。 本疾患の予後は良好で.経過は数ヶ月に及びますが.再発はほとんどありません。 病気が長引くと.視力に重大な影響を及ぼし.失明することもあります。 ほとんどの場合.後遺症はありません。 治療は.病気の原因を取り除き.頭蓋内圧を下げることを基本としています。 積極的に原因を探り.薬剤は直ちに中止し.過度の肥満の場合はダイエットを.静脈洞血栓症の場合は抗凝固剤を.乳腺炎の場合は外科的治療を.原因不明の場合は脳脊髄液シャントを.内分泌機能低下症の場合は補充療法を検討すべきとされています。 主な対症療法は頭蓋内圧を下げることで.多くの場合マンニトール.デキサメタゾンなどを使用し.またアセタゾラミドを併用して脳脊髄液の分泌を抑えます。