様々な病因により頭蓋内容積が増加し.側位で腰椎穿刺により測定した脳脊髄液圧が1.92kpa以上の場合は.頭蓋内圧の上昇とみなされる。
病因・病態
モンロー・ケリーの原理により.頭蓋内腔（接続されている脊髄腔を含む）は.頭蓋骨の外側に接続されている血管を除いて.基本的に全体積が一定の非膨張性容器と考えることができる。 頭蓋内は.脳組織.血液.脳脊髄液の3種類の内容物で構成されており.いずれも圧縮することはできないが.一定の範囲内で互いに補い合うことができる。 この矛盾は.頭蓋腔の総体積は一定であるのに対して.頭蓋内容物の体積は生理的・病的状況によって異なるために生じるものである。 この2つのバランスをとるために.精密な生理的調節が必要です。 頭蓋内容物のある部分の体積が増加すると.必然的にそれを収容するために他の部分の体積が代償的に減少する。 これは頭蓋内圧を正常に保つための基本原理であり.この機構がある限度を超えて乱れると頭蓋内圧の上昇につながる。 3つの内容物のうち.脳組織は体積が最も大きいが.体積補償の役割は最も小さく.主に脳脊髄液の圧縮と脳血流に依存して頭蓋内圧を正常に保っている。 一般に頭蓋内容物の容積が5％増加すると補正できるが.8～10％を超えると頭蓋内圧の著しい上昇が起こる。
頭蓋内容物の増加には.脳浮腫.脳脊髄液量や脳血流の増加.頭蓋内占拠性病変など様々な原因が考えられる。 頭蓋内圧の上昇は.頭蓋内容物は正常でも.狭い頭蓋の変形.頭蓋底陥没.頭蓋骨腫.変形性骨炎.頭蓋陥没骨折などにより頭蓋腔の容積が減少した場合にも起こることがあります。
脳浮腫
(i) 血管性の脳浮腫。 臨床的にはよくあることです。 脳毛細血管内皮細胞の透過性亢進.血液脳関門の破壊.血管内蛋白質によるものである。
頭蓋内圧亢進症候群 原因：細胞外腔への物質の漏出により細胞外腔が拡大し.通常.脳の白質が部分的に水腫することにより起こる。 外傷性脳損傷.脳腫瘍.脳血管障害.脳炎.髄膜炎などの病変で脳浮腫の初期によく見られる。
(ii) 細胞毒性脳浮腫。 多くは脳虚血や低酸素によるもの.あるいは各種中毒による脳浮腫によるものです。 虚血.低酸素.中毒などで.神経細胞.グリア細胞.血管内皮細胞の膜上のナトリウムポンプが障害され.ナトリウムイオンと塩素イオンが細胞内に入り塩化ナトリウムを合成し.細胞内の浸透圧が上昇し.水が大量に細胞に入り細胞内水腫となる。 脳虚血や低酸素症.一酸化炭素や有機リンによる水毒性.敗血症.中毒.水電解質平衡異常などを伴うのが一般的である。 このタイプの水腫は灰白質に顕著である。
(iii) 間質性脳浮腫。 脳室内の圧力が上昇した結果.閉塞性水頭症に見られるように.水とナトリウムイオンが脳室周囲の細胞腔に入り込んでしまうのです。
(iv) 浸透圧性脳浮腫。 血漿浸透圧が急激に低下すると.浸透圧の恒常性を保つために細胞外液から細胞内高血圧症候群に水分子が入り込み.脳浮腫を引き起こす。 脳脊髄液量の増加
脳脊髄液量の増加は.脳脊髄液循環経路の閉塞や脳脊髄液の過剰産生（脈絡叢乳頭腫.側脳室内の炎症など）.脳脊髄液の吸収低下（頭蓋内静脈洞血栓症くも膜下出血癒着など）により.頭蓋内圧が上昇することが原因です。
頭蓋内容積の増加
外傷性脳損傷後の脳血管拡張.頭蓋内占拠性病変.高血圧性脳症.呼吸閉塞や中枢性呼吸不全におけるCO2蓄積による脳血液量の増加などが頭蓋内圧上昇の原因となる。 頭蓋内圧上昇の臨床症状は.原因によって急性期と慢性期.局所と全脳があり.臨床症状は軽度から重度に分けられる。頭蓋内圧が上昇した場合の症状。
頭痛
急性頭蓋内圧亢進症は突然の頭痛が特徴ですが.慢性頭痛はゆっくりと進行します。 主にズキズキとした腫れや破裂するような痛みで.労作や咳を伴うものや
臨床症状 頭痛
くしゃみや排便で頭痛が悪化することがあります。 また.頭痛は横向きになったり.頭を低くして横向きになると悪化し.座ると軽減されます。 初期頭痛は夜間後半から早朝にかけて現れ.その後.発作的な増悪を伴う持続的な頭痛が続く。 頭痛のメカニズムとしては.頭蓋内圧の上昇により.頭蓋骨内の痛覚組織が刺激されたり.引っ張られたりすることが関係していると思われます。
嘔吐
激しい頭痛のときに起こり.多くの場合.食物の摂取とは関係なく.吐き気を伴うか伴わないジェット機のような形である。 子供に多く見られる。 そのメカニズムは.頭蓋内圧の上昇により延髄の嘔吐中枢が刺激されるためと思われます。 後頭蓋窪み腫瘍.嘔吐が多い。
視神経乳頭腫
視神経乳頭水腫の初期症状は.眼底の網膜静脈の拡張.視神経乳頭の充血.縁のぼやけで.その後.生理的陥凹の消失.視神経乳頭の隆起（最大8～10ディオプター）.静脈の途絶.網膜物質の滲出.視神経乳頭および周辺のはれ・炎の出血がみられます。 初期には正常と判断されたり.一過性の黒濁が見られますが.頭蓋内圧の上昇に改善が見られない場合.神経萎縮による二次的な視力低下が起こり.失明に至ることがあります。 視神経乳頭水腫のメカニズムは.主に頭蓋内くも膜腔の脳脊髄液圧と上昇により.視神経鞘の脳脊髄液圧が上昇し.視神経が圧迫されて軸髄流が遅くなるか停止し.視神経乳頭が腫れるというものである。
脈拍 血圧 呼吸
脈拍.血圧.呼吸の変化
急性または亜急性の頭蓋内圧上昇では.脈拍は遅く（50～60拍/分）.圧力の上昇が続くと増加することがあります。 血圧は.頭蓋内圧の急激な上昇に伴って上昇することが多い。 呼吸は.最初は深くゆっくりと.次に潮汐呼吸.あるいは浅く速い呼吸と頻度が変化する傾向があり.過呼吸も珍しくない。
意識・精神障害
頭蓋内圧が急激に上昇すると.昏睡状態になったり.意識がぼんやりしたり.眠くなったりと.意識の程度が変化することがあります。 精神症状は.高齢者や中高年の患者さんに多くみられます。
その他
大発作.めまい.片側または両側の外転神経麻痺.両側の病的反射または把握反射が陽性であること。
脳ヘルニア形成
頭蓋内圧がある代償能力を超えて上昇したり.上昇し続けたりすると.脳組織が圧迫されて近隣の抵抗が少ない方向に移動し.硬膜や頭蓋腔の生理的裂隙に圧迫されると脳ヘルニアが形成される。 ヘルニアになった脳組織は.周囲の重要な脳組織構造を圧迫し.脳脊髄液の循環が阻害されると頭蓋内圧がさらに上昇し.生命の危険にさらされることになるのです。 臨床の現場では.次の2種類の脳ヘルニアがよく見られます。
小脳縦隔ヘルニアについて
小脳より上の病変で最もよく見られる。 側頭葉の一部.または正中線の構造物が小脳のカーテンノッチを通過して下方にヘルニア化したものです。 ヘルニアになった脳組織と充填された脳プールによって.外側型と中心型があります。 側頭葉が下方に圧迫されると.最初は海馬鉤が小脳のカーテンノッチを通過して下方にヘルニア化する（filling
小脳縦隔ヘルニア
病変が進行し続けると.病巣側の海馬鈎と海馬回が小脳大静脈溜りを介して下方にヘルニア化し.これが側頭葉の全ヘルニアとなり.以下の側頭葉3組織がヘルニア化して小脳切痕ヘルニアの側面型となる。 第三脳室や視床下部などの重要な正中線構造が下方にヘルニアし.小脳幕切れの下に上部中脳がヘルニアした場合は.中心型となります。 小脳縦隔ヘルニアでは.頭蓋内圧の上昇という通常の症状に加えて.次のような臨床症状が現れます。
1.意識障害 覚醒状態から眠気.あるいは昏睡状態.浅い昏睡状態から中等度または深い昏睡状態へ。 これは.脳幹の圧迫.脳血流の低下.網様体上行性活性化システムの機能低下によるものである。
2.瞳孔の変化 初期には病巣側の瞳孔が一時的に狭まり.その後.患側の瞳孔が徐々に拡張し.光反射が鈍くなったり消失したりすることがあります。 脳ヘルニアの末期には.瞳孔が著しく散大し.光に対する反応が消失し.眼球が固定される（動眼神経の損傷）。
3.マヒしている 病変の反対側の手足が麻痺するのは.脳の脚小帯路の損傷によるものです。 また.末期には.中脳の重度の圧迫.虚血.網様体下垂体抑制系の損傷により.脳が不活性化することもあります。
4.バイタルサインの変化 初期には呼吸は深くゆっくりとし.潮音呼吸.過呼吸.複式吸気などが続き.後期には呼吸は不規則で浅く.速く.弱くなり.止まるまで続きます。 脈拍が遅くなったり早くなったり.血圧が上がったり下がったりするのは.延髄の中枢機能不全のサインです。
大泉門ヘルニア
後頭溝占有病変として見られることが多いが.小脳幕ヘルニアの後期にも見られることがある。 頭蓋内圧の上昇により.小脳扁桃が大後頭孔の下方にヘルニア化する。
大後頭孔ヘルニアは.発症のスピードによって慢性と急性に分類されます。
1.クロニックタイプ。 初期には後頭部痛.頸部強直.舌咽頭神経.迷走神経.副神経.舌下神経に軽度の障害があり.意識はあります。 時には四肢の強直.軽度の呼吸抑制.バイタルサインの急速な悪化.代償能力を超えて病気が進行した後に昏睡状態になることもあります。
2.アキュートタイプ。 突然発症することもあれば.腰椎穿刺や労作などの結果.既存の慢性型後頭孔ヘルニアを悪化させることもあります。 延髄が圧迫された結果.小脳の血液供給が障害され頭蓋内圧が急激に上昇し（卵円孔閉塞）.激しい後頭下部の痛みと頸部強直.めまい.嚥下障害.筋緊張低下.徐脈.急激な呼吸・循環不全が発生します。 また.突然の昏睡.呼吸停止.後に心停止を起こすこともあります。
診断名
頭蓋内圧亢進の判定
頭蓋内圧亢進の有無の判定
頭蓋内圧の上昇には.急性期.亜急性期.慢性期があります。 遅発性では.通常.頭痛.嘔吐.視神経乳頭浮腫などの症状があり.初期の
頭蓋内圧亢進症候群のCT症状。 頭蓋内圧亢進症を段階的に診断することは.決して難しいことではありません。 しかし.急性・亜急性期の脳疾患では.発症期間が短く.急速に進行するため.そのほとんどがさまざまな程度の意識障害を伴い.明らかな視神経乳頭腫を認めないため.頭蓋内圧上昇の診断が確定できないことが多いのです。
(i)眼底鏡検査 典型的な視神経乳頭腫の出現に先立ち.静脈充満の拡張と脈動の消失.眼底の微小血管出血.視神経乳頭の上下の縁に灰白色の放射状の線などの変化が見られることが多い。
(ii) 乳幼児における頭蓋内圧の上昇は.前庭の緊張の増大.頭蓋縫合の剥離.水差しの割れる音のような打音で早期に発見されることがある。
(iii) 脱水試験治療 20％マンニトール250ml急速点滴またはタキヒヨー40mg静注.頭痛.嘔吐などの症状が軽減すれば.頭蓋内圧が上昇しやすくなる。
(iv) 画像検査 頭蓋の単純X線写真では.頭蓋骨の内板の圧痕の増加や.ある種の原疾患の鞍部吸収の徴候が見られることがあります。 脳血管造影は.脳血管疾患や頭蓋内占拠性病変のほとんどに診断的な価値があります。 頭蓋骨のCTスキャンやMRI（磁気共鳴画像法）が利用でき.視神経乳頭浮腫を伴わない急性および亜急性の頭蓋内圧上昇を検出する安全で信頼できる手段である。
盲目的腰椎穿刺は.重度の頭蓋内圧上昇が疑われる患者.特に急性または亜急性に発症した限定的な脳損傷の症状を持つ患者には禁忌とされています。 腰椎穿刺は.脳炎または髄膜炎.拘束性脳障害のないクモ膜下出血と診断された場合のみ.十分な準備の後に行うべきである。
原因を究明する。
病歴と発症の緊急性.内科・神経内科の所見.必要な臨床検査から.頭蓋内圧上昇の病変と原因を最初に特定することは十分可能である。 一般的な病因は以下の通りです。
(i) 頭蓋・大脳の外傷。 脳内血腫.脳挫傷など 脳症
(頭蓋内腫瘍及び頭蓋内転移等
(iii) 脳血管障害。 脳出血.くも膜下出血.脳梗塞など。
(iv) 頭蓋内炎症性疾患及び脳内寄生虫性疾患。 各種脳炎.髄膜炎.脳膿瘍.脳ボロ病.脳性肺住血吸虫症.脳性嚢胞症など。
(v) 頭蓋・大脳の奇形 頭蓋底陥没.頭蓋縫合.動脈管.先天性小頭症下ヘルニア奇形など。
(vi) 良性の頭蓋内圧亢進。
(vii)脳内低酸素症。 心停止.肺性脳症.持続性てんかん状態など。
(viii) その他。 肝・腎障害.血液障害.高血圧性脳症.各種中毒症状.アナフィラキシーショックなど。
治療法
I. 病因別治療法
II.対症療法
頭蓋内圧を下げることに主眼が置かれています。 血液循環や呼吸機能を効果的に維持し.脳細胞のダメージに対する耐性を高める。
頭蓋内圧降下剤
1.脱水療法 頭蓋内圧を下げ.脳組織の浮腫を抑え.脳ヘルニアを予防するためには.脱水療法が重要です。 成人は頭蓋内圧を下げるために20％マンニトールが一般的 脱水療法。 アルコール250ml.急速静注.4～6時間おき。 ポイントは.単に利尿作用ではなく.高張液が血液と脳の間に浸透圧差を作り.脳内の水分をいち早く循環に移行させることにある。 マンニトールは.頭蓋内圧を下げ.脳浮腫を軽減するだけでなく.脳循環.体循環を改善し.フリーラジカルの産生を防ぎ.神経細胞の低酸素耐性能力を高め.脳機能の回復を促進することができます。 1～2回/日.または1g/kg/日を測定し.同量の生理食塩水またはオレンジジュースと混合し.3回に分けて経口または経鼻投与する。 グリセロールの静脈内投与または経口投与は.主に慢性的な頭蓋内圧亢進の患者さんに使用されます。 高張性脱水剤の用量は.適切に制御する必要があります.ないより良い.一般的な血液浸透圧は.アシドーシス.腎不全.高張性昏睡を引き起こす可能性があるように.マンニトールの大量投与など.31 mosmを上昇する。
2.利尿剤 主に腎尿細管でのナトリウム.塩化物.カリウムの再吸収を阻害し.利尿作用を発揮する。 大量の利尿の結果.体が脱水状態になるため.頭蓋内圧が低下する。 タキヒヨー40～60mgを静脈内投与または50％ブドウ糖40mg＋タキヒヨー40～60mgを1～3回/日.マンニトールを加えて急速点滴も可能；内服20～40mgを1回.3回/日。 ナトリウム利尿剤.成人には1回25-50mgを10％ブドウ糖20mlでゆっくり静脈内投与する。 また.慢性的な頭蓋内圧亢進のある患者には.アセタゾラミド（成人用0.25～0.5g.2～3/日.経口）を適用することができます。 カリウムの過剰排泄に注意し.カリウム補給のために利尿剤.脱水剤を適用する必要があります。
3.副腎皮質刺激ホルモン。 副腎皮質刺激ホルモンには.血液脳関門の改善.透過性の低下.水・電解質代謝の調節強化.細胞膜機能の安定化.細胞膜の損傷軽減.局所脳血流改善と病巣部周辺の浮腫軽減.脳脊髄液産生抑制.非特異的抗炎症・解毒作用の増強などの作用があることが分かっています。 副腎皮質ホルモンの適用に際しては.免疫機能を抑制しているため.潰瘍性疾患.糖尿病などの禁忌に注意し.感染症との併用には注意が必要である。 一般的に使用される薬剤は.デキサメタゾン20～40mgを5～10％ブドウ糖液250～500mlに添加した点滴1日.またはヒドロコドン200～300mgを5～10％ブドウ糖250～500mlに添加した点滴1日.短期間適用後.経口に変更.徐々に中止量を減少させます。
脱水治療中の水分摂取量は.一般に成人1日2000mlを超えない範囲で適切に制限し.暑くて汗ばむ日や発熱.嘔吐や下痢が多い患者には適宜増量し.点滴速度も速すぎないようにすること。
減圧手術
減圧手術は.脱水剤や利尿剤の塗布がうまくいかなかった場合や.脳危の初期で頭蓋内圧が上昇した場合に.側頭下減圧術や後頭下減圧術が行われることがあります。 また.心室穿刺・ドレナージや心室シャントが行われることもあります。
その他の治療効果
低体温.低熱は脳の代謝を低下させ.脳の酸素消費量を減少させ.頭蓋内圧を低下させる。 氷嚢や氷嚢を用いた局所脳低体温療法がよく行われる。 頭を冷やすための氷水浴。
頭蓋内圧亢進症候群ケア
(1) 頭蓋内圧上昇の動態観察：様々な刺激（感情的興奮.ストレス.多量の水分.過度の急速な水分補給など）を避けること。 頭蓋内圧亢進の症状（激しい頭痛.噴出性嘔吐）がある患者には.速やかに対処すること。
(2) バイタルサインと意識.瞳孔.四肢の動きの変化を観察する：意識変化は.頭蓋・脳障害患者に最もよく見られる徴候の一つである。 大脳皮質や脳幹網様体の機能状態を反映することが多い。 エピソード型腫瘍の患者における激越.眠気.意識の朦朧の存在は.脳ヘルニアの前兆である。 頭蓋脳損傷患者における昏睡-白濁-昏睡過程.すなわち覚醒と昏睡の中間期は.硬膜外血腫の強い証拠である。 瞳孔の調節や光反応に対する感度は.運動神経と関係がある。 瞳孔の観察には.脳外科手術における特別な局在性の意義がある。 病巣側の瞳孔が小さく.その後大きくなり.光に対する反応の遅れや消失が見られるテント上腫瘍の患者さんは.側頭葉ヘルニアの発症に注意が必要です。 側頭葉ヘルニアでは.まず意識障害.瞳孔散大.四肢の運動障害が現れ.呼吸・循環障害はそれ以降に現れます。 大後頭孔ヘルニアの場合.呼吸・循環障害が突然現れ.その後.意識・瞳孔の変化が起こります。 頭蓋内圧が上昇した患者さんは.早期に治療する必要があります。脳ヘルニアが発生してから蘇生を行うと.取り返しのつかない後遺症を残す可能性があります。
(3)蘇生術の協力：脳ヘルニアの蘇生術は.協調的な努力と時間との戦いが必要であり.側頭葉ヘルニアの場合.20分以内に20％マンニトール250ml＋デキサメタゾン5mgの急速点滴が必要（血漿晶質浸透圧を急速に上げ.頭蓋内圧を迅速に下げ.長時間維持できる）であり.また.脳ヘルニアの場合.脳晶質浸透圧が低いため.脳梗塞のような脳卒中では.脳梗塞のような脳卒中の可能性がある。 状態に応じて.4~6時間ごとに点滴を繰り返すことができます。 後頭部卵円孔ヘルニアを伴う突然の呼吸停止では.気管挿管.人工呼吸器による補助呼吸.20％マンニトール250mlと興奮剤の点滴とともに.直ちに眼窩脳室切開を行い.患者の救命が可能である。 脳室ドレインがある患者さんは.脳室ドレインボトルに接続する前に切開することができます。
(4) 心室ドレナージケア。
ドレナージボトルは患者の頭上10～15cm（患者の前頭骨とドレナージボトルのドリップチューブとの距離）の高さに吊り下げてください。 排水量が少なすぎると.脳室が崩壊し.皮質出血や脳室内出血を引き起こす可能性があります。
ドレナージチューブは.ねじったり.くしゃくしゃにしたりせず.開いたままにしておくこと。
滴り落ちる脳脊髄液の色と量を観察する。 脳脊髄液滴の出血は活発な出血の証拠であり.脳脊髄液滴の濁りは感染の証拠である。
創傷被覆材や各関節のドレッシング材が乾燥しないように注意すること。 濡れたドレッシングを見つけたら.原因を探します。
外液ドレナージは長期間放置せず.1 週間以内に処置すること。
(6) 抜管を検討する前に.ドレーン瓶を20～25cmまで持ち.2日間観察し.頭蓋内圧上昇の症状に注意し.違和感がなければ.2日間チューブを留置してもよい。
(7) 瓶を高く吊るしても頭痛や嘔吐などの頭蓋内圧亢進症状が続く場合は.脳脊髄液シャント術（脳室-腹腔ドレナージ.脳室-房室ドレナージ）を検討する。