頭蓋内圧の定義と生理機能。
1.頭蓋内圧とは.頭蓋内の圧力を指し.臨床的には脳脊髄液の圧力が一般的に用いられており.正常成人の頭蓋内圧は70～200mmH2Oとされている。
2.頭蓋腔の主な内容物は脳脊髄液.血液.脳組織であり.正常な状態では頭蓋腔の容積は内容物の総量に適合し.頭蓋腔内の圧力を適切に保っている。
3.頭蓋内3物質の総体積は正常な状態では基本的に一定であり.3物質のうち1つまたは2つの体積が増加すると.他の2つまたは1つが相殺して減少し.頭蓋内圧のバランスをとる。
低頭圧症候群は.頭蓋内圧が60mmH2O未満となるまれな症候群群で.自然発症の低頭圧症候群と二次性低頭圧症候群に分けられる。
診断のポイント
頭蓋内圧30～60mmH2O以下 主な症状-体位性頭痛。
低頭蓋圧症候群：立位をとってから15分以内に頭痛が出現または著しく悪化し.仰臥位で30分以内に低頭蓋圧症候群が消失または緩和するもの。
I. 二次性頭蓋内圧症候群は.明確な原因によって引き起こされることがあります。
1. 腰椎穿刺.頭頸部外傷や手術.脳室腹膜シャントなどによる脳脊髄液の過度の漏出。
2.脱水.糖尿病性ケトアシドーシス.尿毒症.重症全身感染症.髄膜脳炎.過呼吸.低血圧は脳脊髄液の産生を低下させます。
II.自然発症の低頭蓋圧症候群の概念。
自然発症の頭蓋内圧低下症候群SIHは.1938年にドイツの脳神経外科医Schaltenbrandによって初めて報告されました。 外傷や腰椎穿刺の既往がない稀な症候群で.SIHの持続期間は数週間から数ヶ月と幅があり.女性に多くみられます。 男性より女性に多く.3：1の割合で発症し.発症年齢は通常20～40歳代である。
主な臨床症状は姿勢性頭痛で.一般に予後は良好で自然消退することが多いが.硬膜下血腫を併発して緊急手術に至った例も報告されており.SIHの管理には十分な注意が必要である。
III.自然発症の頭蓋内圧症候群-発症メカニズム SIHの発症メカニズムとして.3つの可能性がある。
1.髄液の過剰な産生不足（分泌障害）。
2.CSFの過剰な吸収（吸収障害）。
3.脳（脊髄）膜の小さな裂け目による髄液の漏出。
また.脈絡叢の機能障害により頭蓋内圧が低下し.脳や髄膜の鬱血が生じ.髄液の分泌が不足することが示唆されています。この理論を支持する唯一の証拠は.SIH患者における髄液蛋白と赤血球含有量の増加です。
自然発症の低頭圧症候群-臨床症状 I. 姿勢性頭痛 座位または立位で激しい頭痛が起こるが.横臥位ではすぐに緩和または消失する。 頭痛の部位は様々で.膨張性.牽引性.穿孔性.脈動性の痛みがあります。
4.病態の解明
脳脊髄液による脳や脊髄の保護クッション効果が弱まるか消失し.重力により脳組織が沈み.脳底部の硬膜.動脈.静脈.神経が凹凸のある頭蓋底.特に前頭部と後頭部の窪みに押しつけられるようになります。
2. 髄膜血管の代償性拡張
頭蓋内と脊髄腔の圧力差が大きくなり.脳組織が下方に変位すること 2． 姿勢に関連した自然発症の低頭蓋圧症候群におけるすべての症状
V. 検査項目 腰椎穿刺。
髄液圧70mmH2O以下.軽度の白血球増加.蛋白増加.赤血球は軽度に増加することがある 自然発症の低頭圧症候群-画像所見。
VI. CT
1.報告されているSIH患者の大半は.頭蓋CTが正常である。
側脳室.第3脳室.第4脳室.基底膜プール.皮質溝の狭窄を示す患者も少なからずいるが.これは脳浮腫に関係すると思われ.臨床症状が消失した後は一時的に可逆的な現象である。
硬膜下血腫は約10％の患者さんに認められます。
増強スキャンで髄膜の増強が見られないのは.CTの感度が低いことと関係がある。
MR
1.硬膜肥厚：T2WIでやや高信号の硬膜が軽度で広く均一に肥厚しているのがわかる。
2.髄膜の異常増強：脳凸部や小脳幕の髄膜のびまん性の線状増強と脳室叢の著明な増強が特徴で.硬膜洞の増強が最も著明であった。
3.大脳構造の変位：半数以上に小脳扁桃の硬膜下ヘルニア.脳幹の斜面方向への腹圧.大脳皮質と中脳の圧迫・変位.前部橋本プールの狭窄・閉塞.視交叉の歪み・下方変位.中脳水道口の下方変位.鞍上プールの消滅.下垂体の圧迫が認められることがあります。 これらの現象を総称して「下垂体」と呼びます。
硬膜下液貯留と硬膜下血腫：硬膜下液貯留は約10％の患者さんに発生する可能性があります。 硬膜下液は通常厚さ1cm未満で.占拠作用はない。
VIII.画像所見
MRスキャンでは硬膜の肥厚と少量の硬膜下液が両側から認められる。
MR強調画像では.髄膜のびまん性線状強調を示す。 （発生メカニズム：Monro-Kellie仮説：脳組織容積.脳脊髄液量.頭蓋内血液量の和は一定である。 脳脊髄液の体積は頭蓋内圧が低くなると減少し.脳組織の体積は比較的一定に保たれる。 したがって.頭蓋内血液量の増加は.硬膜と静脈洞にのみ見られる静脈系の代償性拡張が支配的である。
MRの発現。
1.プールの圧縮と縮小による黒質の変形。
2.硬膜下液貯留.中脳縦径の短縮と横径の拡大。
3.斜面圧迫により橋本腹部は平坦化.大脳静脈と直腸洞の角度は33°.鞍上溜まりは消失.下垂体は圧迫され平坦化する。
自然発症の低頭蓋圧症候群-鑑別診断 1.髄膜増強と感染性・炎症性転移性髄膜癌との鑑別 2.キアリ奇形と高頭蓋圧との鑑別 自然発症の低頭蓋圧症候群-治療 1. 体位：頭を下に.足を上にし.重力の影響に対抗 2. 水を飲む 0. 45%-0. 9% 食塩水 1500-2500ml/日の静注。 2500ml/d3.抗脈絡叢血管攣縮：好ましいプロスタグランジンE1とNimotone4.ホルモン：神経系と免疫系に負のフィードバック制御が可能5.生理食塩水とデキサメタゾンなどの薬剤の頭蓋内注入6.脳血管拡張剤：一般的に使用されるCO2吸入.通常5％のCO2と95％のO2.5〜10ml/時間の吸入に混合.外傷後.術後の低頭蓋圧に。 外傷後や術後の低頭蓋圧に効果があり.血管の拡張.血管抵抗の減少.髄液分泌の増加の効果があります。
7.硬膜外血液パッチ療法：硬膜外腔に自己静脈血を注入する。 注入量は約12-20ml。 SIHに非常に有効である。
8.生理食塩水の硬膜外腔注入 若い女性がクリニックで出会ったとき.姿勢性頭痛は自分で緩和することができますが.自然低頭圧症候群を無視しないでください。