成人における特発性頭蓋内圧亢進症に対する腹腔シャント術

  特発性頭蓋内圧亢進症 IIHは.頭痛.視神経乳頭浮腫またはそれに伴う視覚障害などの頭蓋内圧上昇の臨床症状はあるが.局所神経症状.占拠病変または脳室系の閉塞を認めない症候群である。 患者さんの中には.視力低下が進行して症状が重くなり.内科的な治療がうまくいかず.短期的には外科的な治療が必要になる方もいます。 現在.国内の脳神経外科では.V-Pシャントや側頭骨下減圧術が主に採用されていますが.術後合併症が多かったり.術後の症状の部分的な緩和が理想的とは言えません。  1.対象者および方法 1.1 一般データ 男性7例.女性22例.男性:女性=1:3.1 年齢32~54歳.平均36.4歳。  1.2 臨床症状 頭痛24例.悪心・嘔吐21例.めまい16例.視力低下23例.複視12例.視神経乳頭浮腫24例.外転神経麻痺2例.腰椎穿刺による頭蓋内圧は正常より高かったが脳脊髄液検査ルーチンおよび生化学結果は正常.頭部のCTまたはMRI検査では正常(空翼状節が見つかった2例を除く)であった。  1.3 診断基準 神経学的局在の徴候を伴わない頭蓋内圧上昇の症状および徴候(内転神経麻痺を除く);200mmH2O以上の髄液圧上昇(肥満者では250mmH2O以上);髄液ルーチン検査および生化学検査は正常.蛋白は正常または減少;脳のCTまたはMRIなどの画像検査は基本的に正常.一部は空蝶貝を伴う。 視力低下が進行し.初期症状が重度または不安定で.通常の内科的治療が奏功しない患者さん。  1.4 手術方法 すべての手術は.メドトロニックPSメディカル社製CSF-腰仙骨腹腔シャントシステムを使用して行われた。 状態に応じて局所麻酔または全身麻酔を選択し.膝を曲げた状態で右または左側臥位とした。 腰椎3番と4番の椎間.臍の横の腹直筋の外側.腸骨最高稜にそれぞれ1.0cmの皮膚切開を行った。  その後.針を臀部側に面取りしながら回転させ.芯を抜いてシャントを穿刺針に沿って脊柱管の腰部プール(ターミナルプール)に4~5cm程度挿入します。 腰椎穿刺部位の腹側に皮下トンネルを作る。 針の面取りした面を骨盤側に向けて腹部切開部に沿って挿入し.そこから約25cmの骨盤内にターミナルシャントを設置します。 その後.シャントは固定クリップで腰部および腹部の筋膜に固定されます。 最後に近位シャントと遠位シャントを装着し.切開部を縫合して閉塞する。 平均手術時間は約25分でした。  3~6ヵ月後,27例(93%)で視力が正常または有意に改善し,2例(7%)で視力が変化せず,11例(92%)で複視が消失し,2例で外転神経麻痺の症状が有意に改善した. 術後の下肢の運動.感覚.括約筋の機能障害はなかった。2例に術後低頭圧症状が発生したが.保存的内科治療により軽快した。1例に術後10日目に腹側端シャントの閉塞が発生したが.再手術により術後良好な回復が得られた。 術後合併症の発生率は10%であった。  3.考察 特発性頭蓋内圧亢進症は.偽小脳腫.良性頭蓋内圧亢進症とも呼ばれ.頭蓋内腫瘍.水頭症.感染.高血圧性脳症などの疾患因子がないのに頭蓋内圧が上昇する症状を特徴とし.比較的良い予後を示す疾患です。 原因としては.脳脊髄液の吸収障害.頭蓋内静脈還流障害.内分泌機能障害.ビタミンAの過剰摂取.ある種の血液疾患などが考えられるが.正確なメカニズムは不明である。