概要
白血病様反応は、白血病様反応とも呼ばれ、特定の因子によって身体が強く刺激され、白血球が著しく増加し、末梢血に白血病によく似たナイーブな細胞が現れることがある。 原因物質は通常明らかで、原疾患が取り除かれると血液像は回復する。 貧血や血小板減少はない。
白血病様反応の大部分は血液像の変化のみで、骨髄像の変化はほとんどなく、血液像の変化は特定の細胞系列に限られ、一般に赤血球系列や巨核球系列には影響しないので、白血病との鑑別は難しくない。
病因
感染症、中毒、腫瘍、出血、溶血、アナフィラキシーショック、薬物療法など。
症状
すべての年齢層にみられるが、小児に多く、男女差はない。 重篤な感染症に続発することが最も多く、発熱は高熱であることが多く、感染巣が明瞭であることが多い。また、腫瘍患者では感染の徴候がなく、原因不明の白血球増加を伴うこともある。 播種性血管内凝固症候群（DIC）の合併により出血傾向を示す患者もおり、皮膚出血斑、あざ、鼻血、歯肉出血、女性患者の過多月経出血、重症例では内出血として現れる。 肝臓、脾臓、リンパ節が腫大する患者もいるが、多くは原疾患と同時に出現する。 時に、めまい、頭痛、呼吸困難を伴うこともある。 アレルギーによる白血病様反応では、皮疹などのアレルギー症状を示すこともあります。
検査
1.血液検査
白血球数は明らかに増加しており、その多くは50×109/L以上であるが、通常は120×109/L未満である。 さまざまな種類の白血球が異常な形態をしており、細胞質にはしばしば毒性顆粒や空胞が見られ、核は縮んで異常に分裂している。 赤血球数とヘモグロビン量には明らかな変化はなく、血小板数は正常か増加している。
2.骨髄
活発な増殖と核の左シフトに加え、しばしば毒性顆粒がみられる。 通常、赤血球系と巨核球系には明らかな異常はない。
3.細胞化学的染色
好中球アルカリフォスファターゼ活性とスコアが明らかに上昇する。
4.画像検査
超音波、CT、MRIは肝臓、脾臓、リンパ節の腫大を、PET-CTは悪性腫瘍の転移を同定するのに役立つ。
5.その他の原疾患検査
ツベルクリン反応(PPD)、血液培養、凝固検査など。
診断
1.明確な原因がある。
2.フローサイトメトリー、染色体検査、遺伝子検査など白血病を除外する検査が必要。
3.赤血球や血小板は一般に正常であるが、白血球増加や（および）ナイーブ細胞の存在は、細胞形態によって以下の白血病反応のタイプに分けられる。
(1)顆粒球型：このタイプは最も一般的で、肺炎、髄膜炎、ジフテリア、結核などの重篤な感染症に見られるほか、悪性腫瘍の骨髄転移、有機リン系殺虫剤や一酸化炭素中毒、急性溶血や出血、重度の外傷や火傷などでも見られます。
(2)リンパ球型：水痘、風疹、伝染性単核球症などの特定のウイルス感染症によくみられる。
(3）単球型：結核、サイトメガロウイルス感染症、亜急性細菌性心内膜炎に多い。
(4) 好酸球型：住血吸虫症、フィラリア症、マラリア、エキノコックス症（被包性疾患）などの寄生虫感染症でみられる。
治療
1.主に原疾患の治療を行う。原疾患の治療が有効であれば、白血病様反応は消失する。
2.対症療法と支持療法を強化する。