前白血病症候群



骨髄異形成症候群の概要

骨髄異形成症候群(MDS)は、前白血病症候群とも呼ばれ、急性白血病の一部の症例において、診断がつく前に症状や徴候、血液や骨髄の異常が出現するが、白血病と確定診断できない時期を指し、前白血病症候群は白血病の予防や治療、研究において大きな意義がある。

原因

原因はまだ不明であるが、電離放射線、強い電磁場、細胞毒性を持つ化学療法薬の使用、有機溶剤、重金属、農薬、染毛剤などへの長期暴露など、いくつかの危険因子のみがこの病気を誘発することがわかっている。

症状

中高年に多く、女性よりも男性に多い。 一般に明らかな自覚症状はないか、倦怠感、体重減少、出血、皮膚の点状出血、紅斑、皮膚や粘膜の蒼白、肝腫大、脾腫大、リンパ節腫大などの症状のみである。

検査

1.骨髄

(1)多くは増殖旺盛で、予防顆粒球は正常かやや増加、単球または若年単球の増加、非典型的単核球様ナイーブ細胞を認める。

(2) 赤血球系は増殖が旺盛で、巨赤芽球性変化やリング状の鉄顆粒球(鉄染色)がみられることがある。

(3)巨核球が増加し、非定型的である。 小型の単核巨細胞、二核巨細胞、多核巨細胞がみられる。

2.血液像

完全造血、好中球減少または血小板減少。 単球症、顆粒球核葉化がみられることもある。

3.骨髄染色体検査

MDSの診断に必要な検査であり、その結果は治療効果の予測や治療の指針となる。

4.第二世代シーケンサーによる遺伝子検査

MDSの診断に必要な検査で、その結果は治療効果の予測や治療の指針となります。

診断

臨床症状、骨髄検査、血液検査の結果、その他の可能性の除外に基づいて診断されます。

治療

1.治療法は予後の予測によって層別化される。

2.低リスクから中リスクの患者に対しては、エリスロポエチンや顆粒球コロニー刺激因子(GCSF)などの対症療法が治療の中心となる。

3.中リスクおよび高リスクの患者には積極的な治療が必要であり、移植が可能であれば同種造血幹細胞移植を考慮し、移植に適さない患者にはデシタビンなどのエピジェネティック療法を選択する。

4.急性白血病に移行した場合は、白血病に準じた治療を行う。

5.5q症候群の患者にはレナリドマイドを投与するなど、特殊なタイプの患者には特殊な薬物治療がある。

予後

急性白血病で死亡する患者もいれば、骨髄不全で死亡する患者もいる。

予防

電離放射線、細胞毒性薬剤、リン、フッ素、ベンゼン、四塩化炭素などの化学物質などの原因因子を避ける。

看護

栄養強化、適度な運動、人混みを避ける。 体の抵抗力を高める。