I. 概要
胚発生の初期に下腹部の腹膜が鼠径部に突出し.陰嚢の底部まで伸びる括約筋管が形成されるが.この括約筋管の閉塞過程に異常が生じ.精巣括約筋腔と腹腔の連絡に程度の差があっても.閉塞した異常括約筋管を通じて腹水が一定レベルに溜まることがあり.臨床的に脊髄液減少症（水腫）と呼ばれる。 脊髄空洞症の種類は.括約筋管の閉塞と密接な関係があり.脊髄空洞症の発生部位により.精巣脊髄空洞症.精索脊髄空洞症.交通脊髄空洞症に分類されます。 満期産の男性乳児における精巣陰茎腫の発生率は6％です。
II.病因
胎児期初期には精巣は腹膜の裏側にあり.妊娠7～9カ月になると精巣のリードが陰嚢内に伸び.精巣だけでなく括約筋も最終位置に誘導される。 このプロセスは.アンドロゲン刺激.適切な末端受容体.大腿淋巴神経に関連しています。 鼠径管を通って陰嚢に下降し.精巣に付着している腹膜も下降して腹膜鞘を形成する。 出生後.内輪から精巣までの精索の全区間が徐々に萎縮して閉じていきます。 乳児の約90％では.括約筋は自然に閉塞し退化し.括約筋のごく一部が精巣に付着したまま.鞘に収まります。 括約筋の閉鎖により.鼠径管に様々な異常が発生することがあります。 さまざまな部位で括約筋の閉鎖が不完全だと.さまざまなタイプの四肢脊髄炎を引き起こします。 精巣脊髄空洞症.精索脊髄空洞症.精巣精索空洞症.交通性脊髄空洞症の4種類があります。 このうち.精巣陰嚢炎は最も一般的なものです。
病理学と類型論
脊髄空洞症における基本的な変化は.括約筋の分泌増加または吸収障害である。 括約筋は通常直径約2mmで.精索の前内側に位置している。 原発性脊髄空洞症の病因は不明である。AllenとRinkerは.一部の原発性脊髄空洞症では鞘の形質下リンパ叢が欠如し.深部リンパ叢がわずかに残存していることを見出し.これは括約筋組織の発達における先天的な異常によるものであると示唆した。 括約筋のリンパ組織の発達が遅れ.腹膜鞘が十分に発達しないうちに早期に閉じてしまうと.括約筋から分泌された液体が吸収されずに括約筋に溜まり.先天性の脊髄空洞症になります。 リンパ系が発達している場合は.通常.液体は自力で吸収されます。 病理検査では.括約筋の部分的な肥厚と慢性炎症反応を示すことが多いので.ほとんどの学者は慢性炎症に関係していると考えている。
非感染性の原発性脊髄液は.淡黄色で透明な血清に似た滲出液です。
IV. 臨床症状
(a) すべての年齢層の子供に見られ.新生児と乳児が最も多く.大多数は男の子である。
(ii)一般的にシステム的な条件がない。 陰嚢や鼠径部に.境界が明瞭で腹腔内への明らかな茎のない洋ナシ型または楕円形の腫瘤を認めます。 伝達性脊髄空洞症の場合.体位の変化により腫瘤の大きさが変化することがあります。 少量の浸出液では無症状であるが.浸出液が巨大な場合は陰嚢下垂の不快感.排尿障害などを伴うことがある
(iii) 腫瘤は嚢胞性で.透過光検査は陽性である。
V. 周産期の胎児の超音波診断
出生前の超音波検査は陰嚢の嚢胞性腫瘤を検出する可能性がある。 Pretorius DHらは123人の胎児を調査し.19人の胎児が脊髄空洞症であり.14人は出生後のフォローアップで自然に正常化.1人は持続性脊髄空洞症.他の4人はフォローアップから失われたことを明らかにした。 この結果から.脊髄空洞症は妊娠後期の胎児に比較的よく見られる問題であり.これから親になる人に与えるアドバイスは.他の異常が除外された場合に出生後に再確認すること.脊髄空洞症自体は自然に治癒する生理的現象であることが結論付けられた。 ただし.胎児ヘルニアや他の嚢胞性疾患との鑑別が必要である。
VI. 臨床診断と鑑別診断
(i) 陰嚢に嚢胞状の腫瘤がある。
(ii) 身体所見では.球形または卵形の精巣括約筋は表面が滑らかで弾力性があり嚢胞様の感覚を持ち.圧迫痛はなく.精巣や副睾丸の触知はない。
(iii) 精索嚢胞は鼠径部または精巣の上方に位置することが多く.括約筋と精巣の境界が明瞭で.その後に引っ張られた精索が下方に移動することがある。
(iv) 精巣・精索鞘液貯留では.陰嚢内に洋ナシ状の腫脹を認め.精巣の触知はできない。
(v) 交通鞘出血では.立位では陰嚢が拡大し.仰臥位では浸出液が腹腔内に流入し.括約筋は縮小または消失し.精巣は触知できる。
(vi) 腫瘤の透過照明検査が陽性であること。
(vii) 超音波検査で.腫瘤の中に液状の暗い部分があることがわかる。
鑑別診断
(i) 精巣腫瘍 精巣腫瘍は.硬い感触の実質的な腫瘤である。 診断には超音波検査が有効です。
(ii) 鼠径ヘルニア 鼠径ヘルニアでは.肥大した腫瘤の上極が不明瞭で.仰臥位では腫瘤が引っ込み.咳をすると内輪に衝撃がある感覚があります。
VII.治療
(i)手術の適応と手術時の年齢。
脊髄空洞症は1歳までに自己吸収するものもあるので.特に1歳以内の大きさや張りのない脊髄空洞症は.緊急に手術で治療することは通常ありません。 通常.1歳を過ぎると外科的に治療されます。
この場合.非交通性精巣脊髄症は活動により形状が変化することはないようで.生後12ヶ月の間に徐々に自然退縮する可能性があります。 一方.12ヶ月を超えて持続する脊髄空洞症は.鼠径ヘルニアや開放性脊髄空洞症を合併している場合があり.外科的な治療が必要となります。 一方.年長児の脊髄空洞症は.外傷.感染症.精巣に影響を及ぼす腫瘍の存在に伴って起こることがあります。 だから手術は必須なんです。
張力が強いものについては.精巣の血液循環に影響があり.精巣実質を圧迫し.陰嚢内の温度を上昇させるため.精巣の形態や機能に影響を与え.精巣の萎縮を招く恐れがあるため.手術を適切に進める必要があります。
(ii) 外科的手法
高いレベルでの括約筋の結紮。 針吸引.局所注射.精巣摘出術.括約筋切開術は推奨されない。 小児の脊髄空洞症では.括約筋管の閉鎖がほとんど認められます。 閉鎖不全の場合.脊髄空洞症は白いヘルニア嚢のような外観を呈し.白い嚢のような組織を切り開くと.鼠径ヘルニアと同様に腹腔と連通する透明な空洞が確認されます。 また.嚢胞と連通しない半透明の液体を含んでおり.絞ると嚢胞内の液体が減少することから.腹腔内に液体が流れ込み.嚢胞が閉じていないことが示唆される症例もあります。 鞘の一部が白色で.小さな繊維状のコードがあるように見える。
VIII.合併症と予後
(a)術中の周辺組織の損傷：精管.精索を含む。
(b) 精巣組織が緩んでいるため.術後に陰嚢血腫.感染症.疼痛が起こることがある。 必要であれば.陰嚢の根元にドレナージストリップを設置する。
(iii) 括約筋の結紮が十分でなく.術後に再発を起こす。
(iv) 注射療法：文献上では様々な注射療法が提案されており.臨床的には有効であるが.不適切な治療による合併症で精管や精索組織が広範囲に癒着することがあるため.筆者らはこのような方法は廃棄すべきであると考えている。 例えば.ピンダマイシンは抗生物質の広域抗腫瘍薬で.急速に増殖する内皮細胞の破壊とそれに続く血管塞栓を引き起こすことがありますが.硬化療法より軽度で.広範囲の壊死を引き起こすことはありません。 注射療法はメリットよりデメリットの方が大きい。