精巣が後腹膜腔から下降する際に.2層の腹膜からなる鞘も鼠径管を介して陰嚢に入る。 通常.出産前後には括約筋の上部2/3が完全に閉じ.精巣括約筋は精巣鞘と呼ばれる睾丸の周りに盲目の袋を形成しています。 睾丸鞘の中に少量の液体がたまり.睾丸が動くための潤滑油のような役割を果たします。 先天性括約筋に異常な量の液体があったり.括約筋が異常に閉じて袋の中に液体がたまったりすると.胸水ができるのです。 また.精巣や精巣上体の感染症.腫瘍.フィラリア症.外傷などの後天性疾患によって括約筋内の液量が増加し.括約筋が正常に閉じていても脊髄空洞症になることがあります。 小児の脊髄空洞症は成人のそれとは異なっています。 脊髄空洞症の病態を注意深く解剖学的に調べると.小児脊髄空洞症では.ほとんどの場合.腹腔と連絡する閉鎖されていない括約筋管があることがわかります。 脊髄空洞症は通常直径約2mmで.精索の前内側に位置し.薄く半透明である。 脊髄空洞症には直径0.5cmほどの太いものもあり.腸が入り込むほどの太さの脊髄空洞症になると.ヘルニアが形成されます。 脊髄空洞症の中には.髪の毛のように細いものもあり.注意深く解剖しなければ判別できません。 女性の胎児では.この管はニュック管と呼ばれ.円形靭帯に沿って下降します。 閉鎖されていないニュック管は.ニュック管嚢胞とも呼ばれる脊髄空洞症を形成することもあります。 臨床症状：脊髄空洞症はすべての年齢層の小児にみられます。 大多数は男児で.鼠径部または陰嚢の片側または両側に腫瘤として現れる。 大きさに大きな変化はありませんが.閉じていない脊髄空洞症が太い場合.朝になると腫瘤が縮んで見えることがあります。 暑いと陰嚢が垂れ下がるので腫瘤が目立ち.寒いと陰嚢が収縮するので目立ちません。 女の子には時々.ナック嚢胞と呼ばれる脊髄空洞症があります。 新生児期の脊髄空洞症はかなり多く.出生後に脊髄空洞症の閉塞が続くことが原因と考えられ.場合によっては.徐々に自然治癒することもあります。 脊髄空洞症の閉鎖異常の部位により.基本的に4つのタイプがあります。1.精索脊髄空洞症：精巣付近の脊髄空洞症は閉塞していますが.精索の脊髄空洞症は閉鎖しておらず.腹腔内の液体が内輪から精索の脊髄空洞症に流れ.精索嚢腫とも呼ばれます。2.睾丸脊髄空洞症：精索脊髄空洞に液が溜まり.腹腔と連通している薄い括約筋もありますが.ライブフラップ様の構造ができて液が戻らず高張となることがあります。3.精索空洞症は.精索脊髄空洞の閉塞異常により.腹腔内の液体の流れが悪くなっています。 3.精索・精巣陰茎筋腫：精索と精巣に液体があり.腹腔との間に小さな括約筋がある。4.交通陰茎筋腫：括約筋全体が閉じておらず.腹腔内の液体が括約筋を通って流れる。横になったり圧迫すると括約筋が太くなり液体が小さくなるので鼠径ヘルニアと区別がつかない場合がある。 診断 陰嚢または鼠径部の腫瘤で.境界が明瞭で腹腔との連続性がなく.腫瘤は嚢胞性で.透過光検査が陽性である。 また.圧縮を繰り返すと張力が低下する場合もありますが.大きな体積減少はありません。 腫瘤が精索に限局している場合は.通常.指ほどの大きさで卵形をしています。 腫瘤の下に精巣がはっきりと確認でき.引っ張ることで動かすことが可能です。 精巣陰嚢炎は陰嚢の底に垂れ下がり.形は楕円形か円形です。 腫瘤が高張性であれば.通常.睾丸は触知できない。腫瘤が高張性でなければ.睾丸は嚢胞性腫瘤の中に触知できる。 少数の症例では.脊髄空洞症腫瘤が後腹膜側に突出し.下腹部に嚢胞状の腫瘤を触知することがあります。 治療法 スフィンゴミエリン膜小嚢が小さく.緊張が強くない場合は.特に1歳未満の乳児の場合.自然治癒の可能性があるため.手術を急がないこともあります。 緊張が強いと精巣の血流に影響を与え.精巣の萎縮を招く恐れがあるため.高位括約筋結紮術で治療する必要があります。 遠位括約筋は放置しておくと術後2～3ヶ月で自然に治ることが多いのですが.親御さんに受け入れられるように括約筋を開いて液体を放出することもできます。 小児の脊髄空洞症に対しては.これまで成人の脊髄空洞症治療に用いられてきた脊髄空洞症反転術や脊髄空洞症切除術は放棄されています。 腹腔鏡下括約筋結紮術は.徐々に主な治療方法になってきています。 小児脊髄空洞症の治療には他の方法もありますが.手術療法が最も安全で確実であり.再発率も非常に低くなっています。 閉塞していない脊髄空洞症の治療を行わず.穿刺とドレナージだけでは治癒に至らない可能性があります。 穿刺・排液後.括約筋腔内にウラダン.ヒドロコルチゾン.尿素.ワイン.テトラサイクリン.カーボリック酸など特定の薬剤を注入することも一部有効であるが.これらの薬剤が不完全に閉塞した脊髄空洞症から腹腔内に流入して化学的腹膜炎を起こすことがあり.薬剤による組織反応が発育中の小児の精巣に長期にわたりダメージを与えるか否かは不明である。