Swyer-James症候群（SJS）は.1953年にSwyerとJamesによって6歳の小児に初めて報告されました。1954年.マクレオドはさらに9人の症例を報告したため.スワイエ・ジェームズ・マクレオド症候群またはマクレオド症候群と呼ばれるようになった。 片側ヒアリン肺.片側半透明肺.片側後天性葉状肺気腫とも呼ばれる。
X線写真の特徴としては.肺の透光性の増加.肺血管の質感の低下.肺体積の減少または正常.呼気相のガス貯留が挙げられます。
原因は当初.先天性の発達が関係していると考えられていたが.気管の等級や肺血管の分岐数に異常がないため.すぐに否定された。 現在では.SJSの本質は感染症による閉塞性気管支拡張症であると考えられている。 乳幼児期や小児期における重症肺感染症が原因です。 アデノウイルス.麻疹.マイコプラズマ.百日咳.結核.インフルエンザウイルスなどが原因物質としてあげられる。
閉塞性気管支炎による肺葉の空気貯留と低灌流が.SJSの放射線像の透明な肺の原因である。
SJSは小児に多く見られ.女性に多い。 左肺が右肺より多い。 通常.肺の1葉または単葉のみが侵されますが.複数の肺葉.肺節.対側肺が侵されることもあり.他の間質性病変を伴う場合もあります。 乳幼児期に同じ感染症にかかったとしても.ある部位では閉塞性気管支拡張によるSJS.別の部位では気管支拡張と無気肺というように.異なる結果をもたらす可能性があるのです。
SJSの主な臨床症状は.再発性の咳.痰.喀血.喘鳴および呼吸困難です。 ほとんどの症状は.気管支拡張症の有無に関係します。 嚢胞性気管支拡張症に比べ.円柱性気管支拡張症がない.またはある人の方が症状は軽いです。
SJSの診断を確定するために.放射線画像診断が行われます。代表的な調査結果は以下の通りです。
(1) 患部肺の半透明度の上昇とテクスチャーの低下（ないわけではない）.多くは肺容積の減少を伴う。
(ii) 呼気相でのガストラップ。
(iii) 肺動脈が小さい。
(iv) 気管支拡張.無気肺.空洞.胸膜下浸潤などの間質性病変がみられることがある。
SJS気管支鏡検査では.気道の構造に異常はなく.気道の閉塞もない。 換気-灌流スキャンでは.患側の換気量低下と有意な灌流低下（肺動脈が細いことが示唆される）が認められる。 肺動脈造影では.小さな肺動脈幹と枝を確認することができる
鑑別診断
生後6ヶ月以内に発症し.生後まもなく進行性の呼吸困難とチアノーゼを伴う先天性肺気腫。 画像所見は.患肺野の異常な高透過.肺葉の過膨張.縦隔心陰の健側への移動.縦隔肺ヘルニア.隣接肺組織の著しい圧迫.患肺組織の薄く疎な分布が特徴的である。
先天性の片肺動脈低形成は片側性ヒアリン肺と似ているが.肺感染症の再発歴はなく.気管支肺の炎症性変化や肺胞ガストラップはなく.血管造影では肺動脈の低形成や心血管奇形が認められる。
気管支異物
治療と予後
抗生物質による呼吸器感染症再発の予防と管理.著しい気道閉塞と喀痰がある場合の経口またはネブライザーによる気管拡張剤。
SJSの予後は.気管支拡張症の有無に関係します。 気管支拡張症や柱状気管支拡張症がなければ予後は良好ですが.気管支拡張症がなくても軽い呼吸器症状程度で自然に改善する傾向があります。
手術の適応は.限定的な枝分かれした肥大化を併用する場合に限られます。
(i) 制御不能な喀血。
(ii)再発性の喀血。
(iii) 再発性の肺感染症。
(iv) その他の障害症状