病気の診断や治療には.慎重な考えが必要です。 私はこの病気の40例以上（世界で50例しか報告されていない）の診断と治療を通して.わが国では誤診率が極めて高いことを知りました。 患者さんや医療従事者の方への配慮をお願いします 胸部外科の患者さん.画像診断.医療スタッフの方々のお役に立てればと思い.掲載させていただきました。 正常下肺底部を供給する体動脈異常とは.下行大動脈から発生し.下肺底部を供給する動脈で.気管支樹や肺実質は正常であるが.底部が欠如または狭窄［大部分が欠如（完全型）.一部が狭窄（不完全型）］し.左下肺の95％以上に関与しているので.正常左下肺底部を供給する体動脈異常といい.さらに無動脈と呼ぶ。 肺動脈の分離体循環.左下肺動脈性肺の分離.肺の左葉下部に供給する迷走神経動脈.小葉内型分離Pryceのタイプ1です。 CT技術の発展に伴い.先天性肺血管奇形は確定診断されるようになり.特に多層膜スパイラルCT（MDCT）の普及により.MDCTアンギオグラフィー（MDCTA）で本疾患を診断することが可能となりました。 この病気は先天性の気管支肺血管奇形でまれな病気ですが.この10年間の私の研究により.モンゴル系.つまり黄色人種に発生しやすいことがわかりました。 海外では.基本的に日本.韓国.台湾.中国.中華人民共和国で出版されています。 原因はまだ明らかではないが.胚発生時に肺芽に供給する背側大動脈の小原始枝が不完全に退化し.肺実質との異常な結合を形成し.肺動脈と肺血管床の接続に影響を与え.この部分の肺動脈の発達が悪く.気管支と肺組織の発達には影響がないためと考えられる。 本疾患の病態は.左から左へのシャントと.コーパス動脈から供給される肺組織のうっ血に基づく。 コーパス循環の高圧化により.肺血管床の圧力が上昇し左心負荷が増加するとともに.肺循環量と圧力が上昇し右心負荷が増加して.様々な臨床症状が引き起こされる。 無症状の場合もあるが.患者によっては喀血.呼吸器感染症.呼吸困難.うっ血性心不全（肺高血圧症）.動脈のアテローム性拡張（胸痛.血管破裂）.左室高電圧または心室肥大の形で心電図変化を起こすことがある。 現在の治療法は開腹手術が中心で.肺切除術.血管結紮術.血管吻合術などが行われています。 開胸手術は侵襲性が高く.術後にさまざまな変化を残し.胸部のさまざまな臓器の発育に程度の差こそあれ影響を及ぼす可能性があります。 下背葉と基節部の一部は侵されず.肺葉切除と基節部切除で正常な機能を持つ肺組織の一部が切除されます。 成人の血管吻合は.異常血管の長時間の高血圧により壁の弾力性が破壊され.肺動脈との接続後に正常な循環を回復できないため新生児に適している。また.複雑で侵襲的な手術であり.吻合の狭窄など術後合併症の可能性がある。 この疾患の外科的管理にはテレビジョン胸腔鏡技術を用いることができますが.それでも患者さんにとってはかなりの苦痛を伴います。 肺に供給している体動脈に異常がある場合.血管内塞栓療法を行った報告が多数あります。 最も多く報告されているのは.新生児や小児における肺隔離の治療であり.肺隔離と本疾患における血管内塞栓術の原理は全く同じではありません。 前者では.異常体動脈を末端塞栓することで.孤立した肺組織の虚血.変性.萎縮を引き起こし.内臓切除を行い.肺感染や喀血などの症状をなくす。 後者は.喀血や心不全などの症状を治療・予防するために.異常体動脈を塞栓して正常肺血管床の圧力や心負荷を緩和し.左左シャントを矯正するもので.局所血行動態を変化させて標的臓器への影響を最小限にすることを主目的としており.そのため体幹塞栓術が用いられているのです。 本疾患の治療には.インターベンション塞栓術が使用されており.当院では15例の成功例があり.単一施設としては世界最大の症例数となっています。 インターベンションによる血管内塞栓術は.低侵襲で効果的かつ安全であるため.強く推奨されます。「肺隔離」と診断された患者さんは.誤診や不必要な外科的処置を避けるため.さらに診察を受けられることをお勧めします。