概要
概要
成人T細胞白血病/リンパ腫（ATL）は、ヒトT細胞白血病ウイルスI型に起因するT細胞の悪性単クローン性増殖性疾患である。 T細胞浸潤を伴うリンパ芽球性白血病/リンパ腫のまれな特異型である。 臨床的には、急性型、慢性型、鈍麻型、リンパ腫型に分けられ、高岳清は5つの型に分類し、慢性型と鈍麻型から急性型に移行したものを急性転化型と呼んでいる。 全身のリンパ節腫大、肝腫大、脾腫大、皮膚骨髄障害、末梢血の小球状有核リンパ球、溶骨性障害、高カルシウム血症などが特徴である。
医療保険の有無
あり
診療科
血液内科
臨床症状
臨床症状はさまざまで、一般的な症状としては、全身倦怠感、発熱、咳、腹部膨満感、倦怠感、下痢などがある。 しかし、ほとんどすべての患者に肝腫大、脾腫大、リンパ節腫大がみられ、しばしば皮膚障害を伴う。
危険性
予後不良で長期生存率は低い。
検査
定期的な血液検査、骨髄検査、免疫型分類、血清学的検査、分子生物学的検査、組織生検、CT検査、内視鏡検査など。
診断
リンパ節腫大などの臨床症状に基づいて、定期的な血液検査、血清学的検査、組織生検、免疫表現型検査などを組み合わせて診断する。
治療の原則
現在のところ有効な治療法はなく、明らかな臨床症状がなく血液検査も正常な慢性型や潜伏型は当面放置してよい。 急性型とリンパ腫型は放射線療法、化学療法、造血幹細胞移植で治療できる。
治癒可能性
予後不良で長期生存率は低いが、積極的な治療により長期生存を得られる患者も少数存在する。
食事療法
高タンパク、高ビタミン、消化のよい食事を与える。
原因
原因
ヒトT細胞白血病ウイルス1型の感染により発症する。
症状と診断
典型的な症状
1.急性型は急速に発症し、白血病症状を特徴とし、多くの場合、リンパ節腫大、肝腫大、脾腫大などの全身症状を伴い、しばしば皮膚病変および高カルシウム血症を伴う。 白血病の症状はない。 慢性型は、リンパ球4×109/L以上、Tリンパ球3.5×109/L以上、LDH正常値上限の2倍以上、高カルシウム血症なし、中枢神経系、骨、消化管への浸潤なし、胸水、腹水貯留なし4.くすぶり型は、リンパ球4×109/L未満、多形リンパ球 >5％以上、皮膚や肺に障害があることがあるが、肝腫大、脾腫、リンパ節腫大、高カルシウム血症はない。 脳脊髄液、骨、消化管浸潤、胸水、腹水貯留はない。
診断基準
1.臨床症状：成人発症、表在リンパ節腫大、縦隔腫瘍や胸腺腫瘍は認めない。 2.臨床検査：末梢血白血球数はしばしば増加し、多形核リンパ球は全体の10％以上を占め、T細胞型で成熟T細胞の表面マーカーを有し、血清HTLV-1抗体は陽性である。 3.
治療
治療ガイドライン
慢性型およびくすぶり型は、明らかな臨床症状がなく、血液像が一般的に正常であれば、放置してもよい。 急性型とリンパ腫型は放射線療法、化学療法、造血幹細胞移植で治療する。
薬物治療
1.主に化学療法薬 2.Tac抗体 3.予後不良のATLの急性型、リンパ腫型、慢性型に対する化学療法では、真菌感染を予防するために抗真菌薬を投与することがある。
放射線療法
新規に診断された急性型、リンパ腫型、予後不良の慢性型ATLに対しては、化学療法を行うことができる。 くすぶり型ATLに対しては、予防的髄腔内化学療法も推奨される。
その他の治療法
造血幹細胞移植。
予後
この疾患の予後は不良であり、長期生存率は低い。予後の相関因子としては、全身状態の不良；高乳酸脱水素血症；40歳を超える年齢；多発性病変部位；高カルシウム血症；免疫表現型；Ki-67 >18％などが挙げられる。
看護ケア
日常ケア
1.適切な温室を維持し、頻繁に換気する。2.患者は通気性のよい綿の衣服を着用し、寒気がある場合は保温する。3.患者の体内を清潔に保ち、体内の細菌の拡散を防ぎ、口腔ケア、会陰ケア、肛門ケアをしっかり行い、あらゆる感染症を予防する。4.患者は医師の指示に従い、定期的な服薬を守り、定期的に外来で再検査を受ける。
食事
高タンパク、高ビタミン、消化の良い食事を与え、辛い刺激物は避ける。