概要
ディウラフォイ病変は、ディウラフォイ病変とも呼ばれ、粘膜下定径動脈と表層粘膜びらんからなり、消化管出血、特に上部消化管出血の原因の一つであり、消化管のどの部位でも起こりうるが、胃近位部が最も多い。 出血前の明らかな心窩部不快感や疼痛はなく、消化性潰瘍の既往や家族歴もない。
病因
通常、胃壁の血液は主に短胃動脈から供給され、短胃動脈は胃壁に入り、その枝は次第に細くなり、最終的には胃粘膜に毛細血管系を形成するが、Dierafua病の患者では、短胃動脈の枝が胃粘膜に入り、一定の径を保っているため、定径動脈と呼ばれる。
一般に定径動脈は先天性の発生異常と考えられており、定径動脈と粘膜の関係は特殊である。 正常な状態では粘膜下弛緩により動脈表面の粘膜は自由に動くことができるが、ディエラフア病患者ではワンケン線維路が動脈と粘膜を固定し、粘膜の脆弱な特定部位を形成しており、ワンケン線維路と動脈と粘膜の関係は先天性のものと考えられる。 粘膜の損傷は、外的要因によって刺激されると脆弱部で起こり、粘膜下定径動脈の破裂を引き起こす。加齢とともに動脈径は拡大し、粘膜は萎縮するため、この脆弱な環境はさらに損傷を受けやすくなる。
さまざまな要因が胃粘膜のびらんや定径動脈の破裂を促進する。たとえば、大量飲酒、喫煙、胆汁の逆流は胃粘膜のびらんを引き起こす。胃蠕動定径動脈の圧力、伸長、切削力や機械的損傷によって生じる蠕動運動も血管の破裂を引き起こす。 定径動脈は突然のびらんによる破裂ではなく、壁が徐々に薄くなり、拡張して破裂するため、破裂の前に血栓症が起こることが多い。 一部の研究では、ダイフラフローヴ病発症部位の血管にさまざまな程度のアテローム性動脈硬化が認められ、血管が硬化することで破裂しやすくなる現象がみられ、このことがダイフラフローヴ病の発症年齢が高いことの説明になっていると考えられる。
症状
ディウラフア病の主な臨床症状は、吐血とタール状便の再発で、重症例では出血性ショックである。出血の前には、著明な心窩部不快感や疼痛はなく、消化性潰瘍の既往歴や家族歴はない。
検査
1.便潜血検査陽性。
2.定期血液検査
総ヘモグロビンの減少。
3.内視鏡検査
Diehlafuwa病の内視鏡症状は様々で、主な特徴として、噴出様出血を伴う心窩部胃粘膜の局所欠損、胃粘膜の表在性陥凹、欠損の中央を歩く血管、表面に付着した血餅、時に正常粘膜の表面から突出した小血管が認められ、拍動性出血がある。
4.選択的血管造影
20～30％の症例でディエラフア病と診断される。 ディエラフア病の血管造影上の特徴は、造影剤が左胃動脈から胃の近位部に入り、粘膜の点状小水疱部から急速に胃内腔に入り、動脈形態は正常で、動脈瘤形成や動静脈シャントは存在しないことである。 しかし、選択的腹部動脈造影は、活発な出血があるときに行わなければ、出血部位をうまく示すことができず、出血が止まれば、カテーテルを24時間血管内に留置し、出血があればすぐに撮像することで診断が期待できると考えられる。 内視鏡検査を何度行っても陰性のDiuraphua病患者には、選択的腹部動脈造影検査で確定診断するのが一般的である。
5.核種検査
99mTc-赤血球トレーサー法は出血の検出に有用である。
診断
Dierafowicz病の臨床症状は特異性に乏しいため、内視鏡検査、選択的血管造影、核医学的トレーシングなどの検査法がDierafowicz病の術前診断に役立ち、外科的治療の重要な基礎となる。
術中診断：Dierafowicz病はほとんどが緊急手術中に診断される。 Dierafowicz病の特殊な部位と病理学的特徴が十分に認識されている限り、術中診断で明確な診断が得られる。
鑑別診断
ディエラフォヴィッチ病診断においては、Malloy-Weiss裂傷や出血性胃血管拡張症との鑑別に注意すべきである。
治療
Diehlafua病は罹患率および死亡率が高く、出血性ショックおよび多臓器不全が主な死因である。 早期診断と効果的な治療が不可欠である。 内視鏡的治療、選択的左胃動脈塞栓術、外科的治療がある。
1.外科的治療
以前は、手術がディウラプア病に対する治療の選択と考えられていた。 内視鏡治療の進歩に伴い、外科的治療が内視鏡治療に先行する傾向にあり、内視鏡治療が無効な場合は手術を断行すべきである。
2.その他の治療法
(1) 内視鏡的治療 Diehl-Alfa病患者の大部分は内視鏡的治療で成功する。 内視鏡的止血の成功率は96％と文献に報告されている。 内視鏡治療の方法には、注射療法、ヒートプローブ、マイクロ波、高周波電気凝固、レーザーなどの温熱療法、止血クリップやルーパーなどの器具療法がある。
(2) 塞栓術 Diuraphua病に対する選択的腹部動脈造影と塞栓術の報告は少ない。 内視鏡治療に失敗し、手術に耐えられない患者には特に有用な治療法である。
予防
早期発見、早期診断、効果的な治療が不可欠である。