縦隔原発腫瘍 縦隔は.前方の胸骨.後方の胸椎（両側の肋骨-脊椎傍を含む）.両側の縦隔胸膜の間の隙間で.頸部に付着し横隔膜で終わっています。 縦隔には.心臓.大血管.食道.気管.神経.胸腺.胸管.豊富なリンパ組織.結合脂肪組織などがあります。 縦隔内の病変部位を容易に確認するために.縦隔をいくつかのセクションに分割することができる。 簡単な描出方法としては.胸骨の角と第4胸椎の下端を結ぶ水平線を境界線として縦隔を上下に分ける方法があります。 近年.重要な臓器を多く含む縦隔空間を「内臓臓器区画」（以前は中縦隔）と呼び.気管と心膜の前の空間を前縦隔.気管と心膜の後ろ（食道と傍脊椎縦隔を含む）を後縦隔と呼んでいます。 臨床的には.この2つのゾーンを組み合わせて病変の部位を決定することが多い。 縦隔には多くの組織や臓器があり.また胎児性構造の起源も複雑であるため.縦隔の腫瘍は多種多様である。 腫瘍には.原発性腫瘍と転移性腫瘍があります。 原発性腫瘍はほとんどが良性であるが.かなりの割合で悪性である。 一般的な縦隔腫瘍 1.神経原性腫瘍 多くは交感神経に由来し.少数が末梢神経に由来する。 これらの腫瘍は.ほとんどが傍胸骨篩骨領域内の後縦隔棘に存在する。 多くの場合.片側性である。 通常.無症状であるが.腫瘍が成長して神経幹を圧迫したり.悪性に浸食されたりすると.痛みが生じることがある。 縦隔神経原性腫瘍は.以下の2つに大別される：(1)植物性神経系の腫瘍：その多くは交感神経から発生する。 悪性のものは神経芽腫と神経節黒芽腫.良性のものは神経節黒芽腫である。 また.迷走神経に発生する神経線維腫も少数ながら存在します。 (2）末梢神経から発生する腫瘍：良性のものは神経鞘腫瘍と神経線維腫があります。 この2種類の腫瘍は臨床的に類似しているため.まとめて神経線維腫と呼ばれることがあります。 多くは脊髄神経根またはその近位部に発生し.肋間神経から発生するものも少なくありません。 奇形腫とデルモイド嚢胞は.通常.前縦隔.心臓の基部付近の心臓大血管の前にあり.その生殖器起源によって.表皮嚢胞.デルモイド嚢胞.奇形腫（外胚葉.中胚葉.内胚葉の組織を含む）の3種類に分けられますが.その発生は同じである。 奇形腫はほとんどが実質的なもので.様々な大きさと数の嚢胞を含んでいます。 嚢胞の壁はしばしば石灰化シートで覆われ.結合組織の他に表皮.真皮および皮脂腺を含んでいます。 嚢胞の大部分は.皮脂やコレステロールの結節が混じった茶色がかった黄色の液体で満たされ.毛も生えています。 固形部分には.骨.軟骨.筋肉.気管支.腸壁.リンパ組織等があり.奇形腫の10％は悪性である。 3.胸腺腫は.ほとんどが前上縦隔に存在する。 上皮細胞型.リンパ球型.混合型の3種類がある。 楕円形または小葉状で.境界が明瞭である。 ほとんどが無傷の包皮で良性である。 しかし.臨床的には悪性の可能性があるとされることが多く.近隣の組織や臓器に浸潤する傾向がある。 患者の約15％が重症筋無力症であり.少数派では単純赤血球再生不良性貧血やガンマグロブリン欠乏症の場合もある。 逆に.重症筋無力症の患者さんの約半数は.胸腺腫や胸腺過形成の異常があります。 変性した残存胸腺の中には.活動的な胚中心を含むものがあり.しばしば気管前.甲状腺下極.肺門.心膜および中隔筋の脂肪組織内に迷走的に存在する。 胸腺は身体の免疫機能に関与しており.一部の疾患は自己免疫機構の変化と関連している可能性があります。 縦隔嚢胞は.一般的には気管支嚢胞.食道嚢胞（または消化管嚢胞.前腸嚢胞.腸管由来嚢胞）.心膜嚢胞として知られていますが.いずれも胚発生時の異所性胚細胞によって引き起こされます。 3つの嚢胞はいずれも良性です。 形は円形か楕円形が多く.壁は薄く.縁は明瞭です。 5.胸腔内異所性組織腫瘍およびリンパ系腫瘍 前者は胸骨後方甲状腺腫や副甲状腺腫など.後者はリンパ系リンパ肉腫やホジキン病など.ほとんどが悪性腫瘍である。 腫瘤は両側性で不整形であることが多い。 リンパ性腫瘍は手術に適さず.放射線治療や化学療法が主な治療法です。 6.その他の腫瘍：一般に.血管由来.脂肪組織.結合組織.筋肉組織などの間葉系組織の腫瘍があります。 これらはあまり一般的ではありません。 臨床症状：一般的に縦隔腫瘍の陽性徴候はあまりありません。 症状は.腫瘍の大きさ.位置.成長の方向と速度.質感.性質に関連します。 良性腫瘍は.胸腔内に向かってゆっくりと成長するため.症状がなくともかなりの範囲まで成長するか.非常に軽度である。 逆に悪性腫瘍は攻撃性が高く.進行が早いため.腫瘍が小さいうちからすでに症状が現れることがあります。 一般的な症状としては.胸痛.胸部圧迫感.呼吸器系.神経系.大血管.食道などの刺激や圧迫が挙げられます。 さらに.腫瘍の性質に関連した特殊な症状がある場合もあります。 神経系の圧迫：例えば.交感神経幹を圧迫した場合はホルネル症候群.反回喉頭神経を圧迫した場合は嗄声.腕神経叢を圧迫した場合は上腕のしびれ.肩甲骨周辺の痛み.上肢への放散痛など。 ダンベル型の神経原性腫瘍は.時に脊髄を圧迫し.半身不随を引き起こすことがあります。 呼吸器系の刺激や圧迫：激しい咳や呼吸困難.さらにはチアノーゼを引き起こすことがあります。 腫瘍が肺や気管支に侵入した場合.発熱.膿.さらには喀血を起こすこともあります。 大血管の圧迫：胸骨静脈が圧迫されると.上肢や頸静脈が片側だけ圧迫されます。 上大静脈が圧迫されると.顔や上肢のむくみやチアノーゼ.表在頸静脈の怒り.前胸部静脈のねじれ.上大静脈症候群の他の兆候を引き起こします。 食道の圧迫：嚥下障害を起こすことがある。 特異的症状：後胸甲状腺腫では嚥下運動で上下する.肺に侵入した奇形腫では毛髪状の毛やおから状の皮脂を吐く.胸腺腫では激しい筋緊張を伴うなど.診断を確定する上で大きな意味を持つものである。 診断：上記の臨床症状に加えて.以下のような検査が診断に有用である。 X線透視では.嚥下時に腫瘤が上下に動くかどうか.呼吸に伴う形態変化の有無.脈動の有無などを観察できます。X線正面・側面胸部X線写真では.腫瘍の位置.密度.形状.辺縁の滑らかさ.石灰化や骨影の有無などがわかります。 トモグラフィー.CTまたはMRIは.さらに腫瘍と隣接する組織や臓器との関係を示すことができます。 必要に応じて.心臓血管撮影や気管支撮影を行い.腫瘍の相互接続部分や心臓血管.気管支.肺などとの関係をさらに確認し.診断率を向上させることができます。 2 超音波検査は.充実性腫瘍.血管性腫瘍.嚢胞性腫瘍を特定するのに役立ちます。 3 縦隔腫瘍の診断には臨床検査が重要で.重症筋無力症の胸腺腫患者の血清からはアセチルコリン受容体に対する抗体が検出され.胚細胞由来の悪性腫瘍（非分泌腫瘍）の患者の中には血中β-HCGやAFPが増加する場合があります。 4 放射性ヨウ素131スキャンは.後胸部甲状腺腫の診断に役立つことがある。 5.頸部リンパ節腫大の生検は.リンパ系腫瘍や他の悪性腫瘍の同定に役立つことがある。 6.気管鏡検査.食道鏡検査.縦隔鏡検査は鑑別診断に有用である。 7.診断的放射線治療（10～30Gyの少量照射）により.短期間で縮小できるかどうかで.悪性リンパ腫など放射線に弱い腫瘍を特定することができます。 治療 放射線治療が適応となる悪性リンパ腫を除き.ほとんどの原発性縦隔腫瘍は.他に禁忌がない限り外科的に治療する必要があります。 良性腫瘍や嚢胞が無症状であっても.成長して隣接臓器を圧迫したり.悪性腫瘍や二次感染を発症する可能性があるため.手術が望ましいとされています。 隣接臓器に浸潤して摘出できない悪性縦隔腫瘍や遠隔転移がある場合は手術は禁忌で.病態に応じて放射線治療や化学療法が行われることがあります。
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