縦隔は肺の両脇の間にあり.胸骨と胸椎を前縁.後縁としています。 大血管.気管.主気管支.心膜.食道.胸腺などの重要な臓器や大量の脂肪.神経.リンパ管などの組織を含み.先天性や後天性の嚢胞や腫瘍形成の異常発生過程により縦隔腫瘍となります。 縦隔にできる腫瘍は.原発性.転移性ともに多種多様で.原発性腫瘍の中では良性腫瘍が最も多いのですが.悪性腫瘍もかなりの割合で存在します。 縦隔における病変の位置を示すために.縦隔をいくつかの部分に分け.胸骨の高さと第4胸椎の下端を上下に分け.多くの重要な臓器を含む縦隔空間を「内臓器縦隔」(中縦隔).右気管と心膜の前の空間を前縦隔.気管と心膜の後ろ(食道と脊椎を含む)を後縦隔といいます。 後縦隔は後縦隔と呼ばれる。国内統計によると.縦隔腫瘍の発生率は神経原性腫瘍の中で1位.奇形腫.胸腺腫瘍.甲状腺腫瘍と続き.各種嚢胞性腫瘍の中で最も少ない。 一般的な縦隔腫瘍:神経原性腫瘍:多くは交感神経から.少数が末梢神経から発生する。 通常は無症状だが.成長して神経幹を圧迫したり.悪性化して浸食されたりすると痛みが生じることがある。奇形腫と皮膚嚢胞:多くは前縦隔.心臓の基部に近く.心臓の大血管の前に位置し.ほとんどの奇形腫は充実しており.様々な大きさと数の嚢胞を含んでいます。胸腺腫:多くは前上縦隔にあり.良性ですが臨床的に悪性の可能性があるとされることが多く.近くの組織や臓器に浸潤する傾向があり.約15%は重症筋無力症に関連します。 逆に.重症筋無力症患者の半数以上が胸腺腫や胸腺過形成の異常を有しています。胸腔内異所性組織腫瘍:後胸部甲状腺腫.副甲状腺腺腫.リンパ管由来腫瘍などがあり.後者はほとんどが悪性で.腫瘤は両側性で不規則であることが多いです。気管支嚢胞.食道嚢胞.心膜嚢胞があり.いずれも良性で.ほとんどが円形または楕円形で.壁は薄く.境界は明瞭です。その他の腫瘍:血管.脂肪組織.結合組織.筋組織からの間葉系組織腫瘍はあまり見られません。 臨床症状:一般的に縦隔腫瘍はあまり陽性症状がなく.その症状は腫瘍の大きさ.位置.成長パターン.質感.性質に関連します。 良性腫瘍はゆっくりと成長し.症状がなくてもかなりの大きさにまで成長するか.非常に軽いものです。 逆に悪性腫瘍は浸潤性が高く.進行が早いため.比較的若いうちからすでに症状が現れることもあります。一般的な症状としては.胸痛.胸のつかえ.咳.頭や顔の浮腫み.顔の片側の発汗がない.飲み込みにくいなどがあります。 また.胸骨後甲状腺腫では嚥下時に上下運動.肺に侵入した奇形腫では毛髪状の毛やおから状の皮脂を咳き込む.胸腺腫では激しい筋力低下を伴うなど.腫瘍の性質に関連した特有の症状が現れることもある。 診断:胸部X線検査:縦隔腫瘍を診断するための重要な手段です。 胸部X線検査では.嚥下時に腫瘤が上下に動くかどうか.呼吸時に形態変化があるかどうか.脈動があるかどうかなどを観察できます。胸部X線正面フィルムと側面フィルムでは.位置.密度.形状.縁の滑らかさ.石灰化や骨影の有無などがわかります。CTやMRIではさらに腫瘍と隣接組織や器官の関係もわかりますので.必須の検査と言えます。 必要であれば.心臓血管や気管支の検査も行うことができます。超音波は.実質的な腫瘍.血管性腫瘍.嚢胞性腫瘍を識別するために使用することができます。放射性核種は.胸骨後部の甲状腺腫の診断に役立ちます。頸部のリンパ節腫大の生検を行う。気管鏡.食道鏡.縦隔鏡。胸腔鏡下縦隔瘤生検。診断的放射線治療:悪性リンパ腫などの放射線感受性の高い腫瘍が短期間で縮小するかどうかを確認するためのものです。 治療:放射線治療や化学療法が適応となる悪性リンパ腫を除き.禁忌がない限り.ほとんどの原発性縦隔腫瘍は外科的に治療する必要があります。 良性腫瘍や嚢胞が無症状であっても.大きくなって隣接臓器を圧迫したり.悪性化したり.二次感染したりすることがあるので.手術が望まれます。 患者さんや腫瘍の特徴に応じて.従来の開胸手術や低侵襲胸腔鏡手術(VATS)を選択することができます。 隣接臓器に浸潤して摘出できない悪性縦隔腫瘍や遠隔転移のある腫瘍は禁忌であり.病理診断に応じて放射線治療や化学療法を行うことがあります。
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