先端巨大症は.医学的には筋萎縮性側索硬化症（ALS）として知られる運動ニューロン疾患（MND）の一形態です。 体が徐々に凍りついていくように.筋肉の萎縮や脱力が進行するのが特徴で.一般に「先端巨大症」と呼ばれています。 不治の病であり.致命的な病気です。 スティーブン・ホーキング博士 ホーキング博士もこの病気でした。 患者さんは3年から5年以内に亡くなることが多いですね。 ALSの有病率は10万人あたり4～6人.発症年齢は20～80歳.平均57歳で.男性の方が女性の2倍も多い病気です。 「ALSは.脳や脊髄の運動神経細胞の変性が進行することで発症します。 運動神経細胞は.私たちが動く.話す.飲み込む.呼吸するための筋肉の動きを制御しているため.神経刺激を与えないと徐々に萎縮・変性し.筋力低下から麻痺.発声・飲み込み・呼吸機能の低下として現れ.呼吸不全で死に至ることになります。 ALSの標準的な管理は.次の3つで構成されています。 1.リルタは.病気の進行を遅らせる効果が確認されている唯一の神経保護治療薬です。 2.侵襲的および非侵襲的な人工呼吸器による呼吸補助 3.経腸栄養補給。 嚥下困難なALS患者は.食事が非常に遅くなりがちで.喉に詰まらせたりする可能性を避けるために集中力を維持しなければならず.カロリー摂取も徐々に消費に遅れをとるようになる。 経皮的胃瘻造設は.通常.体重減少が通常の10％以上.肥満度が18.5kg/m2以下の場合に栄養補給のために検討される。 米国神経学会のALS管理ガイドラインでは.嚥下障害が発生したらすぐに瘻孔を設置することが推奨されています。 また.ALS患者は呼吸筋の衰えや髄膜麻痺が呼吸不全に進行するため.食物や唾液を誤嚥するリスクが高まります。 非侵襲的人工呼吸器または気管切開後の侵襲的人工呼吸器が必要です。 経皮的胃瘻造設術は.誤嚥のリスクを大幅に低減することができます。 経皮的内視鏡下胃瘻造設術（PEG）や経皮的透視下胃瘻造設術（PRG）が一般的で.PEGの挿入は胃カメラで食道から胃にアクセスして状況を観察し.全身麻酔を必要とします。 米国神経学会のALS治療ガイドラインでは.PEG造設時の力肺量（FVC）が50％以上であることが推奨されている。 FVC indexが低いと.PEG栄養チューブ留置時の麻酔リスクが高くなり.主に全身麻酔の挿管後に自発呼吸を再開できない恐れがあり.PEGが成功しても1ヶ月以内の死亡率が8～10％であることを意味する。 PEG施行後1ヶ月以内の死亡率が高い患者や.重度の呼吸障害（FVC＜50％）を有する患者に対しては.全身麻酔を必要とせず.局所麻酔のみで鎮静が可能な経皮経管胃瘻術（PRG）が安全かつ有効な方法であることが.我々のインターベンションチームによる最近の研究により明らかにされた。 PRGは数十人の患者さんに実施され.成功率は100％.現在では重篤な合併症もなく.1ヶ月以内の死亡率も0％と忍容性が高くなっています。 主な適応症は.様々な理由で口から食べることが困難なことによる栄養失調であり.消化管の機能は正常であるため.長期的な栄養補給が必要な場合です。 特に.1.吸入性呼吸器感染症の有無にかかわらず.種々の神経系・全身系疾患による嚥下障害.2.食道病変.頭頸部腫瘍による狭窄.下咽頭・食道による摂食困難.3.悪性腫瘍により悪液質・食欲不振があり消化管からの栄養補給が必要な場合に好適である。