今年も冬がやってきた。北風が雪だけでなく.気温の急降下ももたらしている。 大都市の小児科クリニックは.貧しい小さな患者.特に上気道感染症.気管支炎.気管支肺炎などの吸引性の病気でいっぱいだ。 多くの親御さんが頭を悩ませる気管支喘息も.一年で最も発症率が高い時期です。 臨床的には.気管支喘息の診断は.臨床症状と身体診察に基づいて行われる。 息切れ.笛吹き呼吸困難.喘鳴があり.両肺に喘鳴音があることが初診の条件となる。 しかし.先天性循環器疾患の分野では.気管支喘息と極めてよく似た臨床症状を呈し.手術の最適な時期を逃すと死亡率が90％を超える致命的な先天奇形-先天性血管輪があるが.一級都市では一次病院どころか三次病院でさえ正確に識別することは難しく.その病態の特徴からこの小医は彼に血塗れの名前.”をつけたのである。 死の大鎌」! この恐ろしい病気について.一緒に考えてみませんか？ 先天性血管輪とは.平たく言えば.大動脈や肺動脈が隣接する気管に絡んで圧迫し.気管が狭くなって換気障害を起こす先天性の奇形である。 完全血管輪とは.血管が気管に完全にループしているもので.臨床的には二重大動脈弓や右大動脈弓ループでよく見られ.不完全血管輪とは肺動脈スリングでよく見られるものである。 左肺動脈が伸びて太くなると.気管への圧力が高まり.やがて死から振り下ろされる鎌のように.気管が動かなくなってしまうのです。 先天性血管輪症の臨床経過は.気管圧迫の程度による。 ほとんどの子どもは明らかな兆候を持たずに生まれ.年齢が上がるにつれて主肺動脈が徐々に太くなり.気管の圧迫が明らかになるのです。 主な症状は.喘鳴.呼吸困難.肺炎の再発などで.初診時に乳児喘息と誤診されやすい。 その主な理由は.発症率が極めて低いこと.大多数の小児内科医が本疾患に接する機会が少なく.この外科的疾患に不慣れであること.小児の初診は口笛の鳴る内科が多く.心臓超音波の診断精度の低さと相まって.北部の専門小児医療センターでも診断の見落としにつながっていること.などである。 先天性血管輪の治療を速やかに行わないと.最も熟練した医師でも気管が完全に圧迫され.口笛奏者の介助を必要とする重度の口笛不全に陥るまで手の施しようがないのである。 私たちの経験では.術前にホイッスラーによる介助が必要な赤ちゃんは.時間内に手術ができた赤ちゃんに比べて死亡率が非常に高いのです。 運良く手術に耐えたとしても.回復には長い時間がかかる。 先天性血管輪の見分け方はどうすれば間に合うのか？ 赤ちゃんが喘鳴を繰り返す.息切れがする.穏やかな喘鳴に効果がない.6ヶ月以内に症状の再発または進行性の悪化がある場合.お近くの循環器専門センターを探して.慎重な心臓超音波検査.あるいは心臓CTを受け.早期発見.早期治療を行う必要があり.全体の手術成功率は95％以上とされています。 しかし.肺動脈スリング症例では.血管奇形に加え.ほとんどのお子さんが気管の発達に先天性の奇形を持っていることに注意が必要です。 正常な気管軟骨の形成がCの字に似ているのに対し.肺動脈スリングの赤ちゃんの気管軟骨はOの字に似ており.重度の狭窄を併せ持つ状態です。 O型軟骨輪が閉じていて変形や拡張の可能性がないため.狭窄の解消が遅く.血管圧迫を除去しても短期的には改善せず.術後数ヶ月から1年は発作性口笛困難の症状が続き.依然として細心の注意と積極的な抗感染薬治療.対症療法を必要とします。