ファロー四徴症の患者さんでは.肺動脈の発達が正常と比較してずれていることが多く.肺動脈が2本あっても修復処置が必ずしも完了しないことが多い。 この症例では.左肺動脈奇形で.大動脈から肺側副動脈だけでなく.自分の肺動脈の左側も見つからず.酸素飽和度60％の重症低酸素症で.2歳児で発育不全であった。 肺動脈発達指標：McGoon比0.9以下.肺動脈指数170mm2/m2。 McGoonが著しく小さいため.安全に完全修復するにはMcGoon1.2以上が必要であることはよく知られている。 そのため.完全修復しても右室圧が高すぎる場合は.右室中隔欠損を温存するという二本立てのアプローチがとられています。 完全修復後.右室圧／左室圧は約0.3となり.非常に満足のいく結果でした。 この子は手術後.無事に脱血して退院しました。 したがって.ファロー四徴症の患者さんでは.たとえ肺動脈が1本しかなくても.もう1本の肺動脈が正常に発達していれば.完全な修復が可能なのです。