1.概要
先天性合指症は.多指症に次ぐ手足の先天奇形で.2指以上の指が先天的に一部または全組織成分で病的に連結しているもので.その特徴としては.1指が2指.3指が3指.4指が4指となる。発症率は1,000人あたり0.33～0.5人で.半数が両側性の合指症で.男女比は3：1である。薬指の中指に最も多く（50％）.次いで薬指小指（15％）.親指と人差し指（5％）である。重症の多部位合指症はApert症候群やPoland症候群などの手足の全身疾患の現れであるため.中には心血管.神経.泌尿器などの他の全身奇形を伴うものもある。上海小児医療センター整形外科 徐雲兰
2.病因と分類。
原因は主に胚の発生異常であり.一般的には妊娠7～8週目に遠位掌板と指が不完全に分離することが合指症の起源と考えられている。遺伝性のものは少数で.多くは常染色体優性遺伝.少数が常染色体劣性遺伝または性染色体遺伝である。並置の程度により.完全並置と不完全並置に分けられます。並置された組織の構造によって.単純並置と複雑並置に分けられる。前者は皮膚と軟部組織のみの癒合で.後者は骨の癒合があります。
3.症状・危険性
出生時に手足の指が合体していることが確認されます。手足の指が網目だけでつながっているもの.手足の爪を含めて2本の指が完全に合体し.手足の指がたわんでまっすぐにならないもの.複数の手足が合体して機能に重大な影響を与えるものなど.その種類も程度もさまざまです。身体的な影響だけでなく.子供や親が心理的な問題を抱えることも多く.心理的な悩みは子供の心理的な発達に影響を与え.学習や将来の就職や生活にも影響を与えることがある。
4.よくある併発奇形。
最も一般的なのは.先天性心疾患.先天性脳形成不全などの胸部奇形.心血管.神経または泌尿器系の奇形を併発することである。疑いのある子供には.包括的かつ体系的な身体検査を行う必要がある。
5.診断。
先天性合指症は.病歴と臨床身体所見から明確に診断することができます。補助検査は主にX線撮影を行い.合指症の種類や骨・関節の成長を明らかにし.治療方針選択の基礎とする。
6.治療方法と適応症。
障害が発見された後.時間的に医療を求め.医師と患者のコミュニケーションの後.状態に応じて合理的かつ個人的な治療計画を立てます。一般的に.2本の指を合わせたものを切るだけでは不十分で.指の網.足の指の網.特殊な「Z」フラップなどをデザインし.成長発育期の傷の収縮を防ぐことが必要です。ほとんどの場合.局所的な移植が必要で.ドナー部位は下腹部や大腿部.上腕部の内側が一般的です。分離手術では.分離した手足の指の血管や神経を保護する必要があり.非常に慎重な移植皮膚の切除と移植縫合が必要で.非常に繊細な手術となり.時間もかかります。また.一旦治療がうまくいかなかった場合.その後の再手術が非常に難しいため.通常.相当な経験を積んだ専門医が行う必要があります。
一般的に手足の指の成長や発達に影響を与えない単純な不完全皮膚合併指は.3歳まで手術を待つことができるので.ウェビング部分の再発の可能性を効果的に低くすることができます。近年は手術の年齢を早める傾向があり.海外の文献では最も早いもので生後1年半のお子さんでも手術ができると報告されています。大きさの異なる指が完全に侵され.大きい方の指が偏位して伸展制限がある場合は.生後12ヶ月までの早い時期に分離し.偏位をコントロールし矯正することが望ましいとされています。複数の指.特に親指が関与している場合は.手指の基本的な手掌機能の発達を促すために.まず辺縁指を解放し.生後6ヶ月で親指と人差し指を分離することが望ましいとされています。その後.他の合指も分離する。複雑なタイプの骨性合指症は.臨床的に治療が難しく.合併症も多くなる。手指・足指の分離後.手指・足指の偏位や屈曲.部分的な機能障害を伴うことが多く.手指・足指の修復のために皮膚移植や骨切りなど複数の外科的処置が必要となることが多い。
経験上.インプラント手術は暑い夏には行わないことが非常に重要です。
7.術後の注意事項。
Syndactyly後の傷の感染を防ぐために.創傷被覆材を清潔に保つ必要があり.子供の栄養を強化し.傷の治癒を促進するために高蛋白食品を多く摂取し.一般的に手術後10-14日で傷薬を交換し.2-3週で抜糸をします。瘢痕形成を抑制する薬剤を適切に選択し.可能な限り子どもたちに美しく機能的な手と足を与える。
8.予防。
妊娠中の健康管理と栄養を強化し.妊娠中の呼吸器感染症.消化器感染症.風疹.麻疹.水痘.おたふく風邪などのウイルス感染症を避け.放射線.薬剤.その他の胚の催奇形性因子への曝露を避けることです。
9.まとめ。
合指症と足趾変形症は.子どもによく見られる先天性奇形である。このような問題を抱えて生まれてきた子供が見つかったら.親はそれに正しく向き合い.過度に神経質にならず.すぐに問題を解決しようとする必要があります。一方では.新生児には麻酔のリスクがあること.他方では.子どもは継続的な成長・発達の過程にあり.合指症の分離後の手足の成長に伴い.再建された手足の網目部分は上方に伸びていくことなどが挙げられます。したがって.ご両親は生後1ヶ月を待って.経験豊富な医師の診断を受け.変形の種類と重症度を判断し.最適な時期や治療方針を決定することができます。