「有鉤指」とも呼ばれる指関節症は.胚発生時に指が分離しなかったことによる手の先天奇形として最も多く.その発生率は2000人に1人と言われています。患者の大部分は播種性であり.Flattは患者の40％に合指症の家族歴を認め.遺伝的要素を示唆している。いくつかの家系図は中心性薬指合指症の常染色体優性遺伝を示しているが.不完全なエピスタシスがある。
合指症は完全合指症と不完全合指症.単純合指症と複雑合指症に分けられる。完全合指とは.2本の指がウェブから指先まで結合していることで.不完全合指とは.2本の指がウェブから指先の近位点まで結合していることである。単純合指は.皮膚などの軟組織のみが橋渡しされている状態を意味し.複合合指は.2本の指が骨構造を共有している状態を意味します。ギャップジョイント指は.遠位で結合し近位でギャップがある指です。短指症は.短縮した指と合指症が同時に存在するものである。ポーランド症候群では.同側の大胸筋の胸肋部が欠如し.手の変形としては.人差し指.中指.薬指の片側短縮.多発性単純不完全合指.手の低形成がみられる。
治療の最適な時期 外科治療を急ぐ必要はない。手術の適齢期を待つ間.親は指の網をマッサージして指の間の皮膚を伸ばし.後の手術を容易にすることが奨励される。外科的再建は学童期までに行うのがよく.生後1年半以降の子どもは.特に関節の最終的な形を整えるために外科的な矯正を行うのがよいでしょう。早すぎる手術は.指の遠位変位や指の網の狭窄を起こす傾向があります。もし第2指や第3指の関節包の間に合指症があるだけで.他の変形がない場合は.手術は少なくとも生後18ヶ月まで延期する必要があります。大きさの異なる指が完全に合併している場合は.単純な並置であれ複雑な並置であれ.角度.回転.屈曲の変形が生じる可能性があるので.6～12ヶ月以内の早期分離が望ましいとされています。これらの変形は矯正が困難であり.遠位ウェブの移動と拘縮の可能性よりも.これらの変形を予防することが望まれます。複数の指が関与している場合は.まず辺縁指をリリースし.6ヵ月後に他の並置指をリリースする必要があります。1本の指の橈骨側と尺骨側を同時にリリースすることは.指の壊死につながる可能性があるため.禁忌とされています。