頸動脈海綿状静脈洞瘻の臨床症状

  頸動脈海綿静脈洞瘻の臨床症状は.排出される静脈の方向と密接に関係しています。 頭蓋内血管雑音と眼症状が最も多く.眼症状は最初に現れることが多く.ほとんどの患者さんが受診する主な理由となっています。 眼症状の原因は.血管性要因と神経性要因の二つに分けられます。  1.頭蓋内血管雑音:動脈血が海綿静脈洞に流入した後.海綿静脈洞下または翼状片静脈に流出し.異常血流がこの部分に洗掘を形成し.特に海綿静脈洞下流出の場合.頭蓋内雑音が出やすくなります。 患者はしばしば.動脈脈動に一致する頭蓋内雑音を聞き.夜間や静かな時間帯に顕著になり.耐え難く苛立たしいことを訴える。 内頚動脈を圧迫すると.雑音が軽減または消失することがあります。 頭蓋内雑音の大きさは瘻孔の大きさに関係し.その静脈の流出方向が異なるため.眼窩.前頭.側頭部.耳介後部で雑音の強さは異なる。  眼球の突出の程度は.瘻孔の期間と突出の方向に関係します 突出方向は通常軸方向.やや下向きで.上眼静脈とその分枝のうっ血を伴います。 海綿静脈洞が発達していると.片側の動脈血が両側の海綿静脈洞や眼窩静脈に流出し.両側の脈動性眼瞼下垂を引き起こすことがあります。  3.結膜充血と水腫:多くの場合.海綿静脈洞から上・下眼静脈を経由して眼窩内に血液が異常に排出され.眼窩組織への血液還流が悪くなり.重度の眼窩結膜外反を引き起こすことが原因であるとされています。 結膜充血・浮腫は最も一般的な臨床症状であり.ほぼ100%の患者さんが様々な程度の結膜浮腫を有しています。  眼球運動障害:眼球運動を司るIII.IV.VI脳神経と海綿静脈洞は解剖学的に特殊な関係にあり.頸動脈海綿静脈洞瘻の患者さんは海綿静脈洞の拡大や洞圧上昇などにより対応する脳神経が麻痺し.眼球運動障害を起こすことがあります。 外転神経が最も多く.次いで動眼神経が多い。 主な症状は.眼瞼下垂.複視.瞳孔散大.眼球運動制限です。  神経機能障害:単純な頸動脈海綿静脈洞瘻では通常.神経機能障害は起こりませんが.側枝の発達や代償不全に伴い.重度の「血盗り」があると.正常脳組織の灌流不全を引き起こし.神経機能障害の症状が現れる場合があります。  6.視力低下:頸動脈海綿静脈洞瘻の患者さんは.眼静脈還流障害.打撲.静脈圧の上昇.眼動脈への血液供給不足により.網膜や視床の水腫や出血.続発性緑内障.視力低下.さらには失明に至ることもあり.視覚障害にも悩まされることになります。 顔面静脈などの側副血行が不足すると.眼圧が急激に上昇し.激しい頭痛が起こり.短期間で失明する患者さんもいます。 頸動脈海綿静脈洞瘻の患者さんにおける失明率は.文献上では約3.1%と報告されています。  その他:頚動脈海綿静脈洞瘻が頭蓋底骨折や仮性動脈瘤を伴う場合.翼状片や中隔洞に侵入し.致命的な鼻漏を引き起こすことがあります。 後頭蓋窩に排出されると.小脳や脳幹のうっ血や水腫を引き起こし.それに伴う神経機能障害を起こすことがあります。