女性.50歳.長年にわたり肝機能ALTの異常を繰り返し.時折ALPの軽度の異常を認め.自己免疫抗体検査は繰り返し陰性で.免疫グロブリンも正常であった。定期的なウイルス性肝炎検査.非肝炎ウイルス検査は陰性であった。グリコピロレートなどの治療により肝機能は正常化したが.再発を繰り返した。 肝臓の組織学的検査：複数のコンフルエントな領域を含む中等度から重度の界面炎症.リンパ球浸潤優勢.少数の形質細胞.風船状の細胞変性浮腫.小葉間胆管障害.胆管反応明らか.ローズノード様過形成細胞確認.リンパ球の侵入現象確認.コンフルエント領域の拡大.橋渡し様線維形成。自己免疫性肝炎の診断が下された。 ホルモン療法で速やかに病状はコントロールされた。 診断と治療の経験 血清自己抗体はAIHの免疫学的特徴の一つである。AIH患者の約10％はルーチンの自己抗体が陰性であり.これらの患者では血清IgG値はそれほど上昇しないか.あるいは正常であることが多く.AIHの診断は非常に困難である。したがって.自己抗体陰性のAIHが疑われる場合には.確定診断のために肝生検を行うことが強く推奨され.時には肝組織学的症状がその確定診断の唯一の根拠となることもあります。これらの患者さんにはグルココルチコイド単剤または併用療法が行われ.免疫抑制療法に対する反応は典型的なAIHと同様であることが多く.こうした薬物療法の効果もAIHの診断の強い根拠となります。