I. 病理診断の内容が大幅に改訂されました。
1.定義：GISTの起源と生物学的特徴を明らかにし.診断名に関するこれまでの混乱を統一した。
GISTは.消化管に最も多く見られる間葉系由来の腫瘍で.生物学的挙動や臨床症状の点で良性から悪性まで様々です。 免疫組織化学検査では通常CD117を発現し.Cajal細胞（カジャール細胞）の分化を示し.ほとんどの例でc-kitまたはPDGFRA活性化突然変異が認められます。
現在の診断基準によれば.これまで診断されてきた平滑筋腫瘍（平滑筋芽腫を含む）のほとんどは実際にはGISTであり.一方.かつて胃腸自律神経腫（GANT）と定義されていた腫瘍は.GISTと臨床像.組織型.免疫表現型.分子病理が同じためGISTと分類されるべきで.もはや別の病変タイプとして扱われます。
2.基本的な診断：独自の組織形態学的分類に加え.GISTの異なる部位における免疫組織化学検査の発現と鑑別診断的意義を詳述し.臨床医による正確な診断と鑑別が容易になるよう配慮しています。
免疫組織化学によるCD117の陽性率は94％-98％.DOG1の陽性率は94％-96％である。 CD117とDOG1の間には高い一致が見られます。 紡錘形細胞GIST（特に胃GIST）の多くはCD34を発現していますが.上皮性GISTでは発現が一定せず.小腸GISTではCD34が陰性の場合もあります。 ルーチンワークでは.上記3つのマーカーの組み合わせが推奨されます。 膵臓平滑筋腫瘍.後腹膜平滑筋腫瘍.骨盤内平滑筋腫瘍症.直腸・肛門の悪性黒色腫.子宮平滑筋肉腫など.少数の非GIST腫瘍もCD11やDOG1を発現することがあることに注意しなければなりません。 他のマーカー（例：デスミン.HMB45）を併用して識別することが望ましい。
また.コハク酸デヒドロゲナーゼB（SDHB）を免疫組織化学的に検出することにより.コハク酸デヒドロゲナーゼ欠損型GIST（SDH-deficientGIST）を同定することができます。 このタイプの GIST は SDHB を発現せず.しばしば Carney triad（GIST.傍神経節腫.肺軟骨肉腫）または Carney-Stratakis 症候群（家族性 GIST および傍神経節腫）と関連している [10]．
3.遺伝学的検査：遺伝学的検査を行うべき時期と.その検査内容について推奨しています。
遺伝子解析は.以下のような場合に実施する必要があります。
(1)GISTの診断を明確にするために.困難な症例ではc-kitやPDGFRAの変異解析を行う必要がある。
(2) 術前に分子標的治療が提案されたもの。
(3) 分子標的治療が提案されている初診の再発・転移性GISTのすべて。
(4) 一次切除可能なGIST手術後に中等度から高度の再発リスクを有する者で.イマチニブアジュバント療法を行うもの。
(5) NF1型GIST.完全・不完全カーニートライアド.家族性GIST.小児性GISTの同定。
(6) 同時多発性原発GISTと通時的多発性原発GISTを区別する。
(7) 二次耐性は再検査が必要であり.c-kit遺伝子のエクソン14と18の追加検査が適切である。
4.微小GIST（直径25px以下）の概念.原発性完全切除GISTのリスクレベルの評価を追加・更新し.術後再発転移の高リスク者の分類を臨床的に精緻化し.治療フォローアップ計画・プロトコルの策定に大いに役立つと思われます。
GISTの生物学的挙動は患者さんによって異なり.2013年版のWHO軟部腫瘍分類では.良性.悪性度未確定.悪性に分類されています。
2010年版のWHO消化管腫瘍分類.2013年版のWHO軟部腫瘍分類は.いずれもMiettinenが提唱した6分類8グレードを採用し.予後のグループ分けに基づいてGISTを良性.悪性度未確定.悪性に分類しています。
表1.表2.表3のパラメータの中には.整合性がとれていないものがあることに注意が必要です。 3a群が良性と定義された場合.表1に従ってリスクを評価すると.それぞれ中リスク（胃）.高リスク（小腸）と評価される可能性があります。 中国の現状を踏まえ.専門家委員会は.原発性完全切除GISTのリスク評価は表1を基本とし.表2.3を参考とすることを推奨している。 また.一般的なGISTと異なり.核分割画像ではSDH欠損型GISTのリスクを評価することはできません。
核分裂像が少ない人には肝転移が起こる可能性がありますが.核分裂像が多い人には起こりません。 また.転移の間隔が長いことも特徴で.長期の経過観察が必要です。 転移を起こした正常なGISTの患者さんの多くは.通常1-2年以内に死亡しますが.SDH欠損GISTの患者さんは.TKI阻害剤による治療後も5年以上生存することが多いのです。
5.標的薬治療後のGISTの病態変化についても詳述している。
標的薬で治療されたGIST病変は.壊死および/または嚢胞変性を起こすことがある。場合によっては.細胞密度の著しい低下.腫瘍細胞成分のまばらさ.間質の広範なコラーゲン化.可変炎症細胞浸潤および組織球性反応が見られる [13] 。 まれに横紋筋肉腫様の分化や脱分化が起こることがあります。
第二に.GISTの外科的治療の原則に重点を置いたことで.詳細な制約の多くが緩和されました。
近年.GISTに対する理解や臨床実践が進み.また.第1版.第2版のガイドラインの普及や外科医のGISTに対する理解が深まったことにより.中国での外科治療は標準化が進み.手術経路や内容に関する制限は臨床ニーズに対応できなくなってきています。 さらに.異なる部位のGISTの外科手術において.どのようなアプローチが最適なのか.その詳細は.利用可能な臨床研究からは確立されていない。
そこで.外科治療の項では.特定の腫瘍部位に対する外科治療の経路やアプローチに関する制限を簡略化し.外科治療の原則.推奨事項.存在する問題点や論争に重点を置いています。 また.腹腔鏡手術の発展に伴い.GISTに対する指導は.一般的な原則と関連する臨床試験や探索の推奨に基づいています。
分子標的薬治療に関するセクションの軽微な変更
ここでは主に分子型別ガイダンスに基づく個別薬剤・用量選択を強調し.イマチニブやスニチニブ治療が無効となった患者にも臨床試験等への参加を勧めています。
術前治療では.遺伝子検査が推奨され.その結果に基づいてイマチニブの初期投与量が決定されます。 腫瘍の進行が認められる患者については.病状の総合的な評価を行い.手術可能な患者（病巣の完全切除の可能性がある患者）については.速やかに薬剤を中止し.早期の外科的手術を行うこと。
治療期間：中リスクの患者にはイマチニブを少なくとも1年間投与し.高リスクの患者にはアジュバント治療を少なくとも3年間行い.腫瘍破裂のある患者には.より長いアジュバント治療を考慮する必要があります。
一般に.c-kitとPDGFRAの変異の種類によってイマチニブの効果が予測され.c-kitエクソン11変異のあるものは最も効果が高く.PDGFRA D842VとD846V変異はイマチニブとスニチニブ療法に一次抵抗性であると言われています。 原発性c-kitエクソン9変異および野生型GIST患者の二次治療におけるスニチニブの生存利益は.c-kitエクソン11変異患者のそれよりも優れていた。二次性c-kitエクソン13および14変異患者の治療効果は.二次性c-kitエクソン17および18変異患者のそれよりも優れていた。
IV.NCCNガイドラインと中国の専門家によるコンセンサスとの相違点の比較
2011年に国内外の専門家が超音波内視鏡下微細針吸引法（EUS-FNA）を推奨し.2013年にはNCCNは依然としてEUS-FNAを推奨していますが.中国の専門家のコンセンサスは中空針吸引法（CNB）を推奨するように変わっています（得られる組織量が異なります）。 これにより.臨床的な確認と遺伝子型の決定に必要な組織を十分に得ることができます。
2.NCCNガイドラインには記載されていないが.GISTが粘膜を侵し.潰瘍（通常は臍）を形成する場合.内視鏡鉗子生検で確定診断のための腫瘍組織を採取できることが多いというのが.国内の専門家のコンセンサスであった。
NCCNでは.2回連続のCT検査で腫瘍の退縮が見られなくなったら.治療効果が最大になったことを意味し.手術に最適な時期であるとしています。 NCCNでは術前の中止を推奨しているが.国内コンセンサスでは安全性を考慮して術前1週間の中止を推奨.イマチニブの術前適用と完全切除後のイマチニブ継続期間については.国内外の専門家ともに結論が出ていない.進行後の増量についてNCCNでは800mgへの増量を推奨.国内では中国人患者の忍容性と臨床試験の結果から600mgへの増量が推奨されています。
概要 「消化管間葉系腫瘍の診断と治療に関する中国版コンセンサス（2013年版）」は.2011年版から大幅に改善され.多くの提言が中国での臨床研究エビデンスと専門家の臨床実践経験に基づくものとなっています。 しかし.適応集団や腹腔鏡手術のメリット・デメリット.希少な遺伝子型に対する薬物治療の選択.薬剤耐性後の患者の生体変化や腫瘍の生体変化のパターン.個別治療選択など.基準策定時に解決できなかった臨床課題が多く残っており.治療選択に関するコンセンサスを得ることが困難な状況です。
しかし.GISTの研究開発の方向性と展望についてはコンセンサスが得られており.中国におけるGISTの豊富な臨床資源をもとに.個別治療に基づくエビデンス.特に多職種連携による臨床研究が進むことを期待したい。