下垂体腫瘍
下垂体腫瘍はほとんどが良性の腫瘍で.完治することが可能です。
下垂体腫瘍患者の症状の原因 首都医科大学玄武病院脳神経外科 陳 戈
ホルモンの過剰分泌
局地的な占有効果
残存する正常な下垂体組織が適切なホルモンレベルを提供することができないこと
種類
下垂体腫瘍には以下のようなものがあります（発生頻度の高い順）。
機能性腺腫
プロラクチノーマ
成長ホルモン腫瘍
副腎皮質刺激性腫瘍
チロトロピノーマ
黄体形成ホルモン・卵胞刺激ホルモン腫瘍
ホルモンの生成
ホルモン活性を有する一般的な腫瘍には.主に好酸性成長ホルモン腺腫.好塩基性副腎皮質刺激ホルモン腺腫およびプロラクチン腺腫が含まれる。 これらの腫瘍は.下垂体窩（翼状鞍部）を通って成長することがあります。
副腎皮質刺激性腫瘍：クッシング症候群（Cushing症候群）を呈する好塩基性腺腫で.腫瘍が徐々に増加する。 当初は翼状鞍部に限局しているが.両副腎を摘出した後に増大したり.浸潤することもある（Nelson症候群）。
プロラクチン腺腫：一般的に鞍部内にできるもので.10mm以下の小さなものもあるが.大きくなって鞍部が拡大することもある。
成長ホルモン腫瘍：好酸球性の腫瘍で.しばしば小児期の巨大症や成人期の先端巨大症につながる。 鞍上進展はまれではなく.成長は緩やかです。
非機能性腫瘍。
翼状片を越えて成長し.周囲の組織構造を圧迫して症状を出すため.内分泌症状を示さない。 視覚障害は一般的な初発症状である。
疫学
臨床症状のある下垂体腫瘍の年間発生率は.人口10万人あたり約1-2例です。
実際の発症率は.一部の未診断例を考慮すると.もっと高い可能性があります。
クリニカルプレゼンテーション
腫瘍のホルモンの種類と鞍部内での増殖様式による。
腫瘍の増殖による局所的な症状。
下垂体窩に成長すると.腫瘍の大きさや成長方向によって.頭痛.神経性視野欠損.顔面痛などを引き起こすことがあります
頭痛：通常.球の後方または側頭部に両側性に位置し.歩行により悪化する。 突然の激しい頭痛は.下垂体腫瘍の脳卒中（下垂体腫瘍出血）が原因であることが多いです。 大きな下垂体腫瘍は.脳脊髄液の循環を妨げ.水頭症や側脳室の拡大を引き起こす可能性があります。
視野欠損：よくあることだが.患者さんが気付かないことが多い。 両側性の側頭半盲症が典型的な症状ですが.片側性または両側性の視野欠損が生じることもあります。
斜視は.動静脈神経麻痺に起因する場合があります。
視床下部に浸潤すると.しばしば食欲不振.神経過敏.体温調節異常.意識障害などを引き起こします。
下垂体ホルモン欠乏症の初期症状。
全下垂体機能低下または6種類のホルモンの欠乏が自然に起こる。
下垂体機能低下は.黄体形成ホルモン（LH）.成長ホルモン（GH）.チロトロピン（TSH）の順で起こり.最後に副腎皮質刺激ホルモン（ACTH）と卵胞刺激ホルモン（FSH）のレベルが低下することがよくあります。
成人の一般的な症状は.不妊症.無月経.性欲減退.勃起不全などです。 黄体形成ホルモンや成長ホルモンが不足すると.筋肉の衰え.体毛の減少.求心性肥満.小さな精巣などが起こります。
小児における下垂体機能低下症は.しばしば思春期の遅れや成長遅延として現れる。
糖尿病や尿崩症はまれな症状ですが.下垂体腫瘍の手術後にしばしば起こります。
下垂体ホルモンの過剰分泌は.しばしば先端巨大症.高プロラクチン血症.クッシング病.甲状腺機能亢進症などを引き起こすことがあります。
スクリーニング
内分泌検査 ホルモンレベルの低下や上昇を確認する。
側頭骨X線：時に下垂体窩の肥大を認めることがありますが.診断は確定的ではありません。
視野検査：上側頭四肢の失明.両側頭半盲が多い。
MRIはCTより優れている。正常者の10％は下垂体窩の顕微鏡的病変（下垂体上衣腫）を調べることができ.下垂体微小腺腫と一致するように見える。
鑑別診断
鞍部によく見られる腫瘍としては.頭蓋咽頭腫.ラクナ嚢胞.そして比較的まれな髄膜腫.胚細胞腫瘍.奇形腫瘍などがあります。 [3]
頭蓋咽頭腫は.鞍部に発生する良性の嚢胞性腫瘍である。 頭痛.視野欠損.下垂体低形成（小児や青年に多く見られるように成長障害も）を呈します。
その他.頭痛.視野障害.視力障害.内分泌機能障害などを引き起こす可能性のある疾患です。
治療法
治療法は.腫瘍の種類や周囲の脳組織への浸潤の有無によって異なります。 ホルモン分泌腫瘍は.手術.放射線治療.ブロモクリプチン（プロラクチン腺腫の場合）や成長阻害剤（成長ホルモン腺腫の場合）などの薬剤によって治療することができます。
手術
非機能性下垂体腫瘍と副腎皮質刺激性下垂体腫瘍の大部分（約95％）は経鼻バタフライ手術で治療されています。 開頭手術が必要な患者さんは少数です。 大きな非機能性下垂体腫瘍は.しばしば下垂体境界を越えて大きくなるため.放射線治療を併用する必要があります。 視力の急激な低下には緊急手術が必要な場合が多い。
放射線治療
適応症は以下の通りです。
完全切除されていない病変で.再手術により完全切除が不可能なもの。
手術後に分泌過多の状態になった患者さん
成長阻害剤アナログ
これらの薬剤は.酢酸オクトレオチドやランレオチドなど.成長ホルモン下垂体腫瘍の治療の中心であり.まれにチロトロピン下垂体腫瘍の場合にも使用されます。 オクトレオチドやラノチドは.先端巨大症の患者さんのほとんどでホルモン産生をコントロールし.腫瘍を縮小させることも可能です。
ブロモクリプチン
ブロモクリプチンは.プロラクチノトロピン性下垂体腫瘍の患者さんの治療に成功裏に使用されています。 ドパミンアゴニストのカベルゴリンとキゴライド（中国本土では未導入）は.ブロモクリプチン治療後に再発または無効となった患者さんに.副作用を最小限に抑えながらうまく使用されています。 また.放射線治療の効果を待つ間.ミトタン.ケトコナゾールなどの副腎ステロイドホルモン阻害剤を使用することもあります。
下垂体腫瘍の再発
手術後に下垂体腫瘍が再発した患者さんには.再手術や放射線治療が行われることがあります。
再発した一部の患者さんでは.再照射により.視力状態の改善や維持など.局所的な症状を長期にわたってコントロールすることができます。
合併症
下垂体卒中-下垂体腺腫の急性梗塞または出血による下垂体機能低下症の突然の発症。
予後について
治療後.微小腺腫の90％.巨大腺腫の50-60％の患者さんが治癒または寛解されます。