頭蓋咽頭腫と下垂体腫瘍は.鞍部でよく見られる腫瘍です。 患者さんの多くは.いくつかの病院を訪れても診断がつかないことが多いようです。 首都医科大学玄武病院脳神経外科 郭洪川 1.頭蓋咽頭腫と下垂体腫瘍の症状や徴候に違いはあるのか？ 小児頭蓋咽頭腫の内分泌異常は主に成長遅延と性成熟として現れるが.成人の頭蓋咽頭腫の内分泌異常はまず甲状腺機能低下症と一部の下垂体機能低下（男性の機能障害.女性の衰弱および食欲不振）として現れるが.成人および小児患者ともに過飲・排尿の症状が見られる；一方.機能性下垂体腺腫では関連下垂体ホルモンの分泌増加症状が見られる必要がある。 (1）手足が太く.鼻が大きく.唇が厚い（成長ホルモン型）.（2）男性の薄毛やデリケートな肌.女性の更年期の授乳期（プロラクチン型）.（3）満月顔.水牛背.腹部背面の紫の皮膚変色（副腎皮質刺激ホルモン型）などがあります。 しかし.頭蓋咽頭腫も下垂体腫瘍も視力低下.視野欠損.頭痛やめまいを伴うことがあります。 2.2種類の腫瘍の増殖部位の違いは何でしょうか？ 頭蓋咽頭腫は下垂体茎から発生するため.ほとんどの頭蓋咽頭腫は鞍部横隔膜より上に位置しますが.巨大頭蓋咽頭腫は視床下部や第三脳室まで浸潤する傾向があり.少数の小さな頭蓋咽頭腫は鞍部や鞍部横隔膜より上または下の位置に存在します。 下垂体腺腫は腺下垂体由来で.ほとんどが鞍部横隔膜によって鞍部に閉じ込められていますが.大きな下垂体腺腫は鞍部横隔膜を破って上方に成長したり.鞍部底を破って翼状副鼻腔を満たしたりすることがあります。 頭蓋咽頭腫自体には内分泌機能はありませんが.腫瘍が下垂体茎や視床下部などの重要な構造を圧迫しているため.A-5やコルチゾール.さらには下垂体機能低下による複数のホルモンの低値.場合によっては多尿によるナトリウムやカリウムのイオン異常などを伴うことが多いです。 4.MRIはどのようにこの2種類の腫瘍を区別するのでしょうか？ 頭蓋咽頭腫は.固形.嚢胞.嚢胞固形構造に分類され.鞍部の正常下垂体は強化MRIで矢状位にほぼ確認でき.嚢胞構造は周縁強化の厚壁を有する（脳卒中後の液状化下垂体腺腫は周縁強化の厚壁を有してはならない）.下垂体腫瘍は大部分が固形で均一な信号であるが.脳卒中下垂体腫瘍は混合信号で正常下垂体はMRIでほとんど消失する。 頭蓋底のCTは.この2つの腫瘍の鑑別に役立つのでしょうか？ 病理検査は必要ですか？ 頭蓋咽頭腫の固形部は頭蓋底のCTで石灰化することが多いが.すべての石灰化が頭蓋咽頭腫ではなく.鞍部で骨性上皮化したごく少数の下垂体腫瘍も頭蓋底のCTで石灰化を認めることがある。 6.頭蓋咽頭腫の診断に必要な検査は何ですか？ 頭蓋咽頭腫の診断には.通常.頭蓋底増強MRI検査.頭蓋底CT検査.内分泌・血清検査.視野・眼底検査などが必要です。また.臨床経験の豊富な医師による病歴聴取や詳しい身体検査は.補助的な検査に代わるものではありません。