<目的 腎リンパ管拡張症の臨床的特徴と治療法をまとめる。 方法 2008年12月から2010年6月までに入院した腎リンパ管拡張症患者2例の臨床データを分析した。 症例1.女性.37歳。 超音波検査では両腎周囲に腎臓との境界が不明瞭な混合エコーを認め.CT検査では両腎腎周囲膜下に点状の高密度陰影が散在する低密度陰影を認めた。 3週間の保存的治療後.疼痛は軽快し.3ヵ月後に右腰部痛が増悪し.CT検査で右腎周囲膜下に多量の液体を認めたが.超音波ガイド下穿刺・ドレナージで消失し.2ヵ月後に超音波検査を再度施行したところ.右腎周囲膜に少量の液体を認め.穿刺・吸引後に定期的な体液・腫瘍細胞検査を施行した。 症例2.女性.32歳。 左腰部痛と違和感が3年前からあり.超音波検査で左腎周囲に不規則な嚢胞性病変を認め.CT検査で左腎の後側部と外側部に小葉状の嚢胞性病変を認め.腎実質との境界は明瞭でなく.左腎は圧迫により前方に移動していた。 左腎リンパ管腫と診断し.硬膜外麻酔下にリンパ管腫切除術を施行した。 結果 症例1の膀胱液塗抹標本では多数のリンパ球と少数の好中球が認められ.リンパ液と考えられ.臨床的には腎リンパ管拡張症と診断され.2ヶ月の経過観察で再発は認められなかった。 症例2では.術後の病理検査の結果.嚢胞壁はリンパ球浸潤を伴う扁平上皮細胞で裏打ちされ.リンパ管は嚢胞状に拡張しており.腎嚢胞性リンパ管腫と診断された。 術後9ヵ月の経過観察で再発はみられなかった。 結論 腎リンパ管拡張症の診断には.超音波検査とCT検査が有用であり.穿刺細胞診と病理組織学的検査で診断を確定できる。 無症候性患者には注意深い経過観察.症候性患者には穿刺によるドレナージが可能であるが.再発率が高い。拡張したリンパ管の外科的切除＋無水アルコールによる内皮細胞の破壊も治療に使用でき.再発率は低いが.リンパ漏出が起こる可能性がある。