かつてはリンパ管拡張症と呼ばれ.リンパ管の先天性異常であった。 小児や若年成人に多い。 舌.口唇.頬.頸部.体幹や四肢にもみられる。 リンパ脈管筋腫は.病変内の嚢胞性リンパ管の大きさによって.大嚢胞型.小嚢胞型および混合型の3つの型に分類される。 大嚢胞型は大きさ2cm3以上の嚢胞性空洞が1つ以上（以前は嚢胞性または嚢胞性胞状と呼ばれていたもの）からなり.小嚢胞型は大きさ2cm3の嚢胞性空洞が1つ以上（以前は毛細血管性または網状・海綿状と分類されていたもの）からなり.どちらも混合型と呼ばれる。 臨床像：大嚢胞型は主に頚部の鎖骨上部に発生するが.顎下および上頚部にも発生することがある。 通常.多室性の嚢胞性空洞であり.間隔をおいて.透明.黄色っぽい.水様液で満たされている。 大きな嚢胞性病変の大きさは様々で.表面の皮膚色は正常で.充填されており.触診では軟らかく.変動する半透明の腫瘤を伴う。 深部静脈性血管奇形とは異なり.姿勢可動性テストは陰性であるが.時に透過照明テストが陽性となる。 嚢内出血または感染症の場合.腫瘍は突然大きくなり.気道を圧迫して呼吸困難を起こすことさえある。 微小嚢胞型は.内皮細胞で裏打ちされた拡張したリンパ管からなる。 リンパ管は極端に拡張して湾曲し.スポンジに似た多室性の嚢胞腔を形成し.リンパ液で満たされている。 リンパ管奇形は.皮膚または粘膜上に.孤立性または散在性の.小さく.円形の.嚢胞性の結節性または点状の病変として現れ.無色で.軟らかく.一般に非圧縮性で.境界が不明瞭である。 口腔粘膜のリンパ管奇形は時に微小静脈奇形と共存し.リンパ管水腫と呼ばれる黄色または赤色の小さな水疱様リンパ濾胞として現れる。 口唇.顎下および頬部では.時に患部が著しく肥大することがある。 舌では.しばしば巨大舌として現れ.顎変形症.開咬.前方咬合.歯の変位および咬合歯列障害を引き起こす。 舌の粘膜表面は粗く.結節状または脈状で.黄色い小さな水疱状の突起がある。 舌は.長期間にわたる慢性炎症に基づいて硬化することがある。 四肢に生じるびまん性病変は.象皮病としても知られる四肢の過形成と象皮病のような肥厚として現れる。 リンパ脈管筋腫症は主に外科的に治療しますが.尿素注射のような局所硬化剤により.外科的治療が不可能な一部の患者を緩和することができます。 手術の適応となるのは.特に大きな嚢胞型の患者である。 小さな嚢胞性病変は全摘出が可能であり.大きな病変は機能的および美容的改善のために段階的または部分的に切除することもできる。