リンパ脈管筋腫は.以前はリンパ脈管筋腫.嚢胞性水腫などと呼ばれていた。 新しい分類では.リンパ脈管筋腫を総称してリンパ脈管筋腫症と呼ぶようになり.組織学的構造に従って.大嚢胞型.小嚢胞型.および両者の混合型の3つのタイプに分けられるようになった。 リンパ脈管筋腫症の発生率は出生1,000人当たり1.2～2.8人で.男女とも同程度である。 多くは出生時に発現し.少数が高齢になってから臨床症状を示す。 頸部はリンパ脈管筋腫の発生部位として一般的である。 臨床症状は病変のタイプ.範囲.深さおよび周囲の線維化の程度によって異なる。 微小嚢胞性病変は.口唇.頬および舌を含む口腔粘膜に最もよくみられ.孤立性または多発性の.小さく.軟らかく.円形で.黄色の.嚢胞性の結節状または点状の病変として散在し.通常.皮下深部または粘膜下リンパ管と連絡し.時に静脈または微小静脈奇形を伴い.臨床的には赤色および黄色の小さな水疱様突起として現れる。 深部組織病変は.口唇.頬.舌および耳の顔面下2/3の軟部組織に発現する。 病変の深さは様々で.しばしば患部の肥大を引き起こし.巨舌症.大口唇症.時には顎の肥大などの変形を引き起こす。 リンパ管の変形は肥大性骨変形および異常な骨形態を伴うことがある。 これには下顎肥大.下顎前突および不正咬合が含まれる。 局所大嚢胞性病変は.顎下.口底.耳下腺および上頸部に発生し.単嚢胞性または多嚢胞性で.通常.複数の嚢胞性空洞を有し.間隔をあけて.黄色がかった透明な水様液で満たされている。 出血または感染がある場合.液体は血性または膿性である。 病変の大きさは様々で.表面の皮膚色は正常で.充填され.触診では軟らかく揺らぐ。 深部静脈奇形とは異なり.体位変換テストは陰性であるが.トランスシルミネーションテストは陽性である。 病歴と臨床像からリンパ管奇形の診断は難しくない。 病変の位置と大きさを決定するには.ルーチンの検査に加えて.超音波検査とMRIを用いて血液供給と病変の範囲を評価することができる。 リンパ管奇形は.静脈-リンパ系間のショートサーキットの結果.自然治癒することがある。 まれに.臨床医が皮下の自己剥離性血管腫をリンパ管奇形と誤診することがあり.両者の鑑別診断は時に非常に困難である。 かつてはリンパ管奇形の治療には手術が選択されていたが.広範なリンパ管奇形は完全切除できないことが多く.術後に大きな瘢痕が残る。 近年.リンパ管奇形の病理組織学的特徴のさらなる理解と技術の進歩に伴い.口腔顎顔面リンパ管奇形の病期分類と治療法にも革新が起こっている。 リンパ管奇形の治療にはさまざまな方法があり.それぞれに長所と短所がある。 当院では長い間.ピンヤンマイシン治療を行い.外科的切除と組み合わせることで.良好な結果を得ています。 ピン陽マイシンは.ピン陽連鎖球菌（Streptococcus pingyangensis）が産生する15種類のブレオマイシンの中から選ばれた抗腫瘍性抗生物質で.その作用機序は.鉄錯体でフリーラジカルを形成し.DNAに作用してこれを分解し.DNAの一本鎖切断を引き起こし.また腫瘍血管の産生を抑制することである。 小児の顎顔面領域のリンパ管奇形のほとんどは.全身のリンパ系や血管系に直接つながっていない孤立したリンパ塊である。 舌背.舌腹.口唇.頬.口底.口蓋にできる小～中サイズの小嚢胞性リンパ管奇形には.ピン陽マイシンの注射が非常に有効で.ピン陽マイシンの局所注射だけで治すことができる。 組織深部の微小嚢胞性リンパ管奇形に対しては.ピン陽マイシンを少量ずつ複数回注射することで.病変の抑制や縮小に顕著な効果を示すこともある。 一般に.治療は3歳以降に開始することが望ましく.組織の発育障害を避けるため.注射の量と回数は過量にならないようにする。 成人には1回8mgを限度とし.小児には適宜減量する。 患部が広い場合は.3～4週間間隔で注射を繰り返し.3～5回を1クールとして.分割して治療する。 治療中は胸部X線および血液像を定期的に観察し.肺線維症や血液像の変化を観察する。 副反応：発疹.低体温.食欲不振.まれにアナフィラキシーが起こることがある。 重篤な結果を避けるために.臨床医は十分な準備をすべきである。 アレルギー反応は通常.ピン陽マイシンの局所注射を繰り返した後に起こり.体内に蓄積し.再度投与した際にアレルゲンに対するアレルギー反応を誘発する可能性がある。 従って.ピンヤンマイシンによる治療を行う際には.患者の服薬歴や個人的なアレルギー歴について相談し.精神状態を注意深く観察し.注射の過程で蘇生措置が取れるようにしておく必要がある。 リンパ管奇形の治療におけるピン陽マイシンの利点は.年齢による制限を受けないこと.治療方法が簡単で.早く.効果的であること.局所外傷がなく.手術跡がないため.患者の家族に受け入れられやすいことである。 病変部周囲の血管神経や他の組織へのダメージを避けられ.治療後の再発率も低い。 繰り返し注射でき.治療期間も短く.局所注射後は全身への薬剤吸収が少なく.副作用も少ない。 ピン陽マイシンは免疫抑制作用がなく.骨髄の造血機能をほとんど阻害しない。 したがって.口腔および顎顔面のリンパ管奇形に対する治療法として選択できる。 また.外科的切除が困難で残存する病変や.手術後の再発例に対しても.ピン陽マイシン注射により.その効果をさらに向上させることができる。