白血病の発症率は1950年代からあまり変わっていませんが.化学療法レジメンの進歩により.より多くの患者さんが有意に長く生存できるようになりました。 例えば.小児白血病（3/4が急性リンパ性白血病）は.がん治療の進歩という点で.最も劇的なサクセスストーリーの一つです。 現在.急性リンパ性白血病の子どもの5年生存率は.約85%に上昇しています。
急性白血病
について
急性白血病の患者さんにとって.当面の治療目標は寛解を達成することです。 化学療法を行うためには入院が必要であり.感染のリスクを減らすためにできれば個室で行うことが望ましい。
急性白血病の患者さんは.健康な血液細胞の数が非常に少ないため.次のようなことが必要になります：
急性白血病の患者さんは.健康な血液細胞の数が非常に少ないため.次のようなことが必要になります。
- 出血を防ぐ.または止めるための輸血や血小板輸血
- 感染症の予防や治療のための抗生物質と一緒に。
- そして.治療の副作用を緩和するために関連する薬を使用すること。
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急性白血病の患者さんは.初期治療の選択肢として化学療法を行うことで寛解を得ることができます。 より良いコントロールのために.残存する腫瘍細胞を除去するための強化化学療法を1～4ヶ月間継続します。 また.通常.最長で2年間.断続的な治療が行われます。
完全寛解を達成した後.急性骨髄性白血病（AML）患者の一部は同種幹細胞移植を必要とする場合があり.移植のための幹細胞を提供するために遺伝子型が一致したドナーが必要である。 最も適合するのは患者の家族であることが多く.その他にも遺伝子的に適合するボランティア・ドナーや保存されている臍帯血幹細胞などがある。
幹細胞移植には.導入化学療法.大量調製法.幹細胞移植の3つの段階があります。
- まず.化学療法によって患者さんの白血球数をコントロールすることができます。
- その後.患者さんの骨髄組織と残っている白血病細胞を破壊するために.大量化学療法が行われます。
- 最後に.ドナーから提供された幹細胞を患者さんに注入します。
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移植された骨髄幹細胞が新しい血液細胞を作り始めるまで.患者さんの体内には白血球.赤血球.血小板などの新しい血液細胞がほとんどないため.感染症や出血死のリスクが高くなります。 ドナーの幹細胞が患者さんの骨髄に入り.2～6週間で十分に増殖すれば.患者さんは長期的な寛解を得られる可能性が高いのです。
化学療法に加えて.移植片対宿主病に対する薬物療法も行われる予定です。 そうすると.移植された細胞が体内の正常な細胞を攻撃してしまうのです。 また.移植された幹細胞が拒絶反応を起こさないようにするための薬物も必要です。
同種幹細胞移植は高価でリスクが高いが.高リスクの急性骨髄性白血病や一部の急性リンパ性白血病の患者において.長期寛解のための最良の選択肢となる。
急性Bリンパ性白血病の子どもや若い患者さんで.上記の治療法がうまくいかない場合.あるいは腫瘍が再発した場合.医師は全く新しい遺伝子治療による治療を試みるかもしれません。 CAR-T細胞療法では.患者さんのT細胞を「遺伝子組み換え」し.腫瘍細胞をよりよく識別して殺傷できるようにします。 しかし.治療中に重大な副作用が出ることもあり.認定された医療機関のみがこの治療を実施することができます。
慢性白血病
について
慢性リンパ性白血病（CLL）は.高齢の方に多く発症し.ゆっくりと進行する白血病の一種です。 そのため.より保守的なアプローチで治療することができます。
すべての患者さんが診断後すぐに治療が必要なわけではなく.一定の臨床症状が出た場合にのみ治療が必要です。 そのような症状には.以下のようなものがあります：
- 発熱と大量の寝汗が14日間連続していること
- 6ヶ月間で10%の原因不明の体重減少
- リンパ腺の腫れ.肝臓・脾臓の痛み.骨髄不全など。
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経口化学療法剤は.慢性骨髄性白血病の症状を最長で数年間コントロールする効果があります。
以前は.慢性骨髄性白血病の患者さんの多くは.治療を受けてもいずれ急性期に移行するため.医師は慢性期の骨髄移植を勧めることがほとんどでした。 現在も.薬物治療に失敗した慢性骨髄性白血病の患者さんや急性期の患者さんには.同種幹細胞移植を行うことが可能です。
イマチニブの登場は.慢性骨髄性白血病の治療概念を一変させました。 白血球が無秩序に増殖する原因となる遺伝子変異を攻撃する分子標的薬です。 イマチニブは治癒をもたらすものではありませんが.治療により.慢性骨髄性白血病の患者さんの長期寛解をもたらし.生存率を向上させることができます。 ロイコボリン.ヒドロキシウレア.αインターフェロンといったこれまでのレジメンに比べ.格段に優れています。
イマチニブに耐性ができた場合.現在.ボスチニブ.ダサチニブ.ニロチニブ.ポナチニブという4種類の薬剤が使用可能です。
- ニロチニブは.慢性期の慢性骨髄性白血病の治療薬としてFDAから承認されています。
- ダサチニブは.慢性期の慢性骨髄性白血病のファーストライン治療薬としてFDAから承認されています。
- 薬物療法が無効であったり.薬物の副作用に耐えられない慢性骨髄性白血病の患者さんには.ボスチニブまたはポナチニブによる治療へ切り替えることができます。
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また.ヒプトリゴネリンという薬があり.2種類以上の前治療法に反応せず.病勢が進行している慢性骨髄性白血病の患者さんの治療薬として承認されています。