1874年.James Pagetが初めて.乳がんに典型的な痂皮性病変を15例報告し.乳房湿疹様癌と呼ばれ.パジェット病[1]と呼ばれるようになりました。 通常.女性の乳房に発症しますが.男性の乳房や.男性または女性の外性器.肛門周囲.腋窩など汗を分泌する機能を持つ部位にも発症することがあり.後者は乳房外パジェット病(EMPD)と呼ばれていますが.臨床ではあまり一般的ではありません[2]。 PPDは.EMPDの亜型であり.臨床的にははるかに稀であり.持続的なそう痒を伴う明確な湿疹様斑点が特徴である [3]。 病理学的に確認された場合.肛門周囲パジェット病の外科的完全切除が第一選択となるはずです。 2009年7月にPPDの患者が当院に入院し,鼠径部フラップ移動+V-Yフラップナッジングを併用した拡大局所切除術が行われた。 1.臨床データ 患者さんは女性.80歳。 入院の4年前から明らかな原因のない肛門そう痒症が始まり.最近6ヶ月で悪化した。 診察の結果.肛門周囲の皮膚は湿潤で紅潮しており.周囲の正常皮膚との境界は明瞭で.皮膚のやや上に黄褐色の痂皮と灰白色の苔状物質があり.表面にびらんを生じていた。 術前生検病理:乳房外パジェット病。 直腸粘膜と歯状線の大腸内視鏡検査では.Paget細胞は検出されなかった。 術前に潜在的な浸潤癌は発見されず.遠隔転移の証拠もなかった。 腰部の下に枕を敷いて腰を高くし.腹腔鏡の体位にした。 手術中は全身麻酔が使用された。 切除範囲にメラノーマ(病変の外側1.5cm)をマークし.フリーフラップをデザインした。 直腸粘膜,疑われる部位の皮下脂肪,外括約筋の一部を含む広範囲な局所切除を行った。 長さ約20cmの右鼠径部遊離フラップを上から下へ.肛門管と肛門内欠損を包み込み.直腸粘膜と外括約筋に縫合します。 左側にV字型のフラップを作成し.肛門側に押し出し.肛門管で鼠径部フラップの外縁に縫合し.フラップドナー部を1段階で縫合します。 切開部の下に血液や体液が溜まらないように.肛門縁右側の皮膚病変を前方排液チューブで縫合します(図4)。 術後の切開部は.火傷用ガーゼで圧迫して包んだ。 術後病理検査:皮膚組織を調べたところ.表皮有棘細胞層が肥厚し.その中に細胞質が薄く染まり.大きく.薄く染まり.異質な核を持つ円形または多角形のパジェットセルが見られた。 術後は.右側と左側で安静にしていただくようにしました。 0.5% metronidazole 100ml 2回/日 + Pioneer 6 2g 2回/日 を3日間投与した。 7日間の静脈栄養の後.経口経腸栄養が行われた。