外耳と中耳の先天性奇形である小耳症は.耳介の未発達.外耳道の無症状または狭窄.中耳の奇形として現れますが.内耳はほぼ正常に発達し.骨伝導によりある程度の聴力があります。 耳の発達段階において.胚は遺伝的あるいは外的な影響により.耳の様々な発達上の奇形を受けやすくなっています。 先天性小耳症は単独で発症することもあれば.症候群の一部として発症することもあります。 最も一般的な症候群は.TreacherCollins症候群.Goldenhar症候群.Nagar症候群およびMiller症候群です。 小耳症の最も一般的な臨床分類は.次の3つのタイプのいずれかです：グレードI：耳介の大きさと形に変化があるが.耳介の重要な表面構造は存在し.外耳道は狭くなっており.重症の場合は外耳道が無気力になっている。 これが最も多いタイプである。 小耳症の臨床症状をタイプ分けして等級付けする目的は.分類と治療を容易にするためである。