脳動静脈奇形(cAVM)は.胎生期の脳血管の発達と分化の異常に起因する先天性の疾患である。 小児cAVMは小児期に発症または発見されますが.成人cAVMは小児期には合併症がなく.発見されないと考えることができます。 両者を小児期に比較すると.小児期cAVMの90%以上が小児期に症状を呈するのに対し.成人cAVMは小児期に無症状であり.この2点から小児期と成人cAVMにはまだいくつかの違いがあることがわかります。 具体的には.①小児cAVMは小児期の出血性脳血管障害の中で最も多く.全体の約半数.いやそれ以上を占めていること.②小児cAVMは小児期の出血性脳血管障害の中で最も多いこと.が挙げられます。 一方.成人の自然出血性疾患は.高血圧性脳出血と動脈瘤が最も多い。 (2) 小児cAVMは出血しやすい:小児cAVMの60-80%が出血を呈するが.成人では40-50%程度である。 一括報告では.小児期から成人期にかけて出血の割合とリスクが徐々に低下することが示されています。 現在の文献では.成人のCAVMの年間出血率が約2~4%であるのに対し.小児では4~8%と成人の2倍の数字になっています。 これは.出血しやすいcAVMは.初期.つまり小児期に出血しやすいと解釈することができます。 そして.一度出血してしまうと.再出血の可能性は著しく高くなります。 2回出血した人は.再出血のリスクがさらに高まります。 (3)小児の寿命が長いと.全体的に出血・再出血のリスクが高くなります。 追跡期間が長いほど.全体の出血リスクは高くなります。出血率は.10年で約30%近く.20年で約40%.30年で60%以上となります。 (4) 出血しやすい要因:広範な文献調査と統計解析の結果.小児はそれ自体が出血の高リスク因子であり.次いで既に出血している者.さらに深部(視床.傍室.胸骨下)に位置する単一の深部排毒静脈である。 一方.小児では深部に位置するcAVMの割合が成人に比べて高い。 (5)小児のcAVMの未/部分治療の予後は悪く.cAVMは小児の致死相関が高い。 フィンランドでの研究によると.未治療の小児AVMの半数以上が経過観察中に死亡し.80%以上がAVMによるものであることが分かっています。 この割合は成人に比べて著しく高い。 (6) 出血だけでなく.未治療のcAVMでは将来の新規発症てんかんの割合が異なり.20歳までのcAVMでは将来の新規発症てんかんが約40%.30歳以上の成人cAVMでは将来の新規発症てんかんが10%以下である。 (7)新規発症のcAVM(cAVMを示唆する画像所見がなく.後に原因不明で出現するcAVM)の60%以上が小児で発生し.小児のcAVM多発率も成人より高い。 現在.当センターを含め.国際的に活発な研究が行われています。 (8)もう一つの現象はcAVM growthで.動静脈奇形がゆっくりと大きくなり.奇形血管が増え.さらには新しい血液供給動脈や排液静脈が出現することを指します。 cAVMの増大の半数以上が小児で明確に報告されており.小児のcAVMが全年齢層の20%未満であることを考えると.非常に高い割合である。 以上.小児脳AVMと成人cAVMを自然歴.奇形特性.予後後退の観点から比較した場合の相違点を示した。 また.小児と成人のcAVMに対する考え方や治療法にも違いがあると判断しています。