股関節形成不全(DDH)は.以前は先天性股関節脱臼(CDH)と呼ばれ.股関節脱臼.亜脱臼.臼蓋形成不全など.発育期の股関節の空間的・時間的不安定性を特徴とする一群の病態の総称であります。
DDHは.歩行異常.隣接する関節の発育異常.脊椎の二次的変形.成人期の腰痛.股関節の変性による痛みなどを引き起こすことがあります。
この病気は股関節の発育過程と密接に関係しているため.年齢層によって症状の現れ方や対応する治療法が異なります。
/> DDHの治療の目的は.安定した同心円状の再ポジションを達成し.大腿骨頭の虚血性壊死(AVN)を回避することです。
早期診断と早期治療が予後を改善する鍵となります。
/> (i)
生後6ヶ月まで
/> この段階は.使いやすい方法.良好なコンプライアンス.確実な効果.合併症の少なさなどから.DDH治療のゴールデンタイムと言えます。
/> 1.臨床症状および徴候:大腿部の皮膚パターンおよび股関節パターンの非対称性.関節の飛び出し.下肢の長さの不同等。
脱臼側で股関節外転テスト陽性。オルトラーニ/バローサイン陽性。
四肢の不等長.Allis(Galleazzi)徴候陽性.など。
/> 2.画像診断:生後4ヶ月以下では股関節の超音波検査が望ましく.Graf法。生後4ヶ月以上では両股関節のX線オルソパントモグラフが可能で.一般的に用いられる指標はPerkinのスクエア.臼蓋指数(AL).中心縁角(CEA).シェントンライン.涙滴(Teradrop)徴候。
/> 3.治療:股関節の屈曲を100°~110°.外転を20°~50°に維持するため.Pavlik
slingが望ましい。
24時間維持する。
脱臼の動作はしない(検査.ドレッシング交換を含む)。
定期的な超音波検査.1回/1~2週間。
3週間後.超音波検査で同心円状の再ポジショニングが確認された場合は.2~4ヶ月間継続する。
その後.寛骨臼指数(AL)が25°未満.中央マージナル角(CEA)が20°以上になるまで外転装具を使用する。
3週間後に超音波検査と臨床検査で再ポジショニングが達成されていないことが示唆された場合は.Pavikスリングを中止し.代わりに他の治療法を使用します。
そうしないと.後方に脱臼した大腿骨頭によって寛骨臼壁が圧迫され続け.スリング病(寛骨臼後壁の形成不全)を引き起こす可能性があるからです。
大腿軟骨の損傷やAVNを避けるため.非観血的整復や極端な外転装具の装着は禁忌とされています。
/> (ii)
7ヶ月~18ヶ月
/> 年齢.体重.活動量の増加に伴い.スリング使用のコンプライアンスと効果は減少します。
/> 臨床症状:上記の症状に加えて.検査では両臀部の非対称性.広い会陰.高い大転子.望遠鏡徴候.Allis徴候が認められます。
/> 2.治療法:麻酔下での閉鎖性再ポジショニング.人位での石膏チューブ固定が望ましい。
閉鎖性再ポジショニングの前に.内側長頭筋を切開または経皮的に切断し.必要であれば腸腰筋腱も切断し.やさしいオルトラーニ法で再ポジショニングを行う必要があります。
安全域(セーフゾーン)は>20°である。
オニペックによる関節造影が推奨される。
血管造影で大腿骨頭の軟骨端と寛骨臼の内壁の間に4mm以上の隙間がある場合は.骨頭とソケットの間に軟部組織が挟まり.再ポジショニングができないことを示唆しています。
閉創をやめ.経内側アプローチ(Ludolff.Ferguson)または前外側アプローチ(Bikini.S-P)を用いて切開創の縮小を行います。
これは術前の皮膚牽引を1~2週間.あるいは数週間かけて行います。その後.股関節を人間用の石膏模型で屈曲100°.外転40~50°.中立回転で計3ヶ月間固定し.その後ギプスを交換し.引き続き外側の石膏模型や装具で3~6ヶ月間固定する。
/> 上記の治療が終了した時点で.(i)頭蓋臼蓋の同心円状の再置換と観察.6ヶ月毎にフィルム撮影.(ii)頭蓋臼蓋の再置換を行ったが臼蓋形成不全が残存.AI>24°で急勾配の直線状の臼蓋だがシェントンラインが連続.特に夜間にアブダクションブレースを装着.4ヶ月毎にフィルム撮影で臼蓋の嵌入(AI.CEA)が改善するか半身があるかどうか観察する.などであった。
(3)
残留性亜脱臼:通常.臼蓋形成不全に伴い.Shenton
線の不連続性で示される。
外転装具を装着し.3ヶ月に1回.計6~12ヶ月間.経過を観察する。
亜脱臼(Shenton’s
lineの中断)が続く場合は外科的矯正が適応となり.改善が見られない場合は②と同様の治療となる。
④残存AVNに対しては.患側大腿骨頭を寛骨臼収容部の下に入れ.修復と整形が可能な状態にする必要がある。
具体的な治療法は②.③と同様である。
/> (iii)
18ヶ月~8歳(歩行年齢)
/> 1.臨床症状・徴候:足を引きずる.あひる歩き.下肢の不同.腰椎前彎の増大.股関節外転制限.Allis
sign陽性.Trendelenburg
sign陽性.など。
/> 2.画像診断:両股関節のX線整形外科写真.評価指標は従来通り。大腿骨前方傾斜.後方転位の観察には3次元CT再構成が効果的。
/> 3.治療:2歳まではまだ閉鎖位での整復が可能ですが.ほとんどの子どもは切開位での整復と骨切り術が必要です。
骨盤と大腿骨近位部の骨切りは寛骨臼と大腿骨近位部自体の変形を矯正するだけでなく.再ポジショニング後の安定性を確保するために行われます。
/> 現在.国際的に認められている手術療法は.切開・整復.骨盤骨切り.大腿骨近位部骨切りの1段階です。
術前の牽引は必要ありません。
/> (1)
切開整復術:前外側S-PまたはBikiniアプローチ。
ポイントは.十分な露出.リリース.関節包のT字切開.寛骨臼内容物の除去(円形靭帯.恥骨横紋靭帯.mons
labrumの除去は避ける).大腿骨頭を真の寛骨臼に戻して同心円状に再配置.V字寛骨臼切開です。
/> (2)骨盤骨切り術の選択:どのような骨盤骨切り術でもDDHを治療することはできず.術前の基本的な条件は.同心円状に再配置が達成されていることです。
a)
寛骨臼の向きを変える場合:Salter骨切り.Triple骨切り
b)
寛骨臼の形を変える場合:寛骨臼が大きく.大腿骨頭が比較的小さい場合.寛骨臼が急でまっすぐな場合.真寛骨と偽寛骨が連続している場合.Pemberton骨切りやDega骨切りがよく行われます。
/> (3)
大腿骨近位部の短距離短縮骨切り術(inter-rotorとsubrotor)は.頭蓋間圧力を軽減しAVNを回避するため.回転反転骨切り術は過度の前傾角と頸椎茎角の矯正のためである。
/> 術後
/> 股関節はヘリングボーン石膏で6週間固定しますが.5歳以上の小児では関節の硬直を防ぐために3週間石膏固定が可能で.その後3週間両下肢の外転皮膚牽引を行います。
X線検査で骨切り部が治癒しAVNがないことを確認し.歩行を再開する。
骨成熟まで毎年レントゲン写真で股関節の発達を確認する。
/> (iv)
8歳以上(高年齢型DDH)
/> 臨床症状:上記の症状に加えて.疲労痛や(亜脱臼のある子では)関節の運動終末期の圧迫痛の有無に注意が必要です。
/> 2.画像診断:両股関節のX線オルソパントモグラフィーで.従来と同様の評価指標を用い.半脱臼した関節の変形性関節症の発現の有無に注意する。
3DCT再構成では.前傾.後傾の脱臼に加え.ヘッドソケットの形態的適応も評価することが可能である。
/> 3.治療:推奨事項がある。
片側脱臼の治療の目的は.解剖学的および機能的な回復を最大化し.人工関節置換術のための条件を整えることです。
下肢長の均等化により.二次的な脊柱変形を防ぐ。
仮骨形成のない両側性脱臼の手術合併症の予後は自然予後より劣り.治療を断念することもあります。
偽関節形成のある両側性脱臼は早期に関節炎を発症しやすく.緩和的な治療が可能である。
/> 緩和的治療(再ポジショニングの断念)は.骨盤内変位骨切り術(Chiari法).寛骨臼拡大術(Slot
extension,
Staheli).Shanz骨切り術(subrotor
abduction
osteotomy)などが一般的である。
/> 高齢のDDHの外科的治療。
適応が乏しく.手術が困難で.手術合併症が多く.治療成績が不確実であるため.経験豊富で熱心な外科医の関与のもと.慎重に行わなければならない。
/> (v)
臼蓋形成不全の診断と治療
/> 全年齢層にみられ.一次性.二次性(閉鎖・切開再置換術後)がある。
/> 1.臨床症状・徴候:多くは無症状で.股関節の疲労感や痛みを遅れて発症する。
陽性症状はほとんどないが.関節唇損傷を示唆する運動終末痛に注意する必要がある。
/> 2.画像診断:X線二重股関節オルソパントモグラム
CEA>20°.頭窩部被覆率<80%
.臼蓋前縁の発達を理解するためのFaux
postural
(pseudo-lateral)
film.CT
3D
reconstruction.
/> 3.治療
/> 臼蓋形成不全は発育とともに改善する可能性がある。
早期の変形性関節症および/または亜脱臼の画像変化がない場合は.綿密な経過観察が可能である。
改善が見られず.初期の変形性関節症の変化が見られる場合は.関節包の外形骨切り術を行う必要があります。
亜脱臼(Shenton’s
lineの中断)の場合は.両股関節のオルソパントモグラフィーを追加撮影し(≧20°).中心位変換が可能であれば.関節包の外形骨切り術を行う必要がある。
/> 骨切り部位と術式の選択は.股関節の中心位置の再調整の有無.ヘッドとソケットの適応.発育の可能性を考慮して行う。
/> 頭側臼蓋の著しい不適応.大臼蓋.小臼蓋:寛骨臼形成術。
/> 頭蓋窩の基本的な適応:寛骨臼の向きを変える手術;例えば.Salterの骨切り.三重骨切り.寛骨臼周囲骨切り(PAO.Ganz).寛骨臼回転骨切り(RAO).等です。
/> ヘッドソケットの非球面化:寛骨臼拡大(拡張)術(Staheli法).骨盤内変位骨切り術。
/> 大腿骨近位部の変形が優勢な場合:大腿骨近位部骨切り術(反転.脱回転)。
/> または複合手術。
/> 術後は骨切り部が治癒して歩行が再開されるまで.適宜.ブレーキや体重をかけない関節可動域訓練を行う。
骨が成熟するまで観察を継続する。
/>