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要旨: 本症例は10年前から腹痛を繰り返す31歳のLi氏で.大腸内視鏡検査と小腸顕微鏡検査で回盲部潰瘍が示唆され.クローン病が考えられた。 今回.5日前から繰り返す腹痛と5時間前から血便があり受診し.大腸内視鏡を再実施：大潰瘍で盲部が示唆された。 詳細な病歴を聴取したところ.口腔内潰瘍と性器潰瘍の既往があり.採血・注入部位に皮膚の発赤が見られたことから.臨床的には小腸潰瘍として現れる腸管ホワイトスタッフィングと明確に診断された。 治療後.李さんの腹痛は緩和され.さらに便に血が混じることもなくなりました。
基本情報】男性・31歳
疾患タイプ】腸管白血病
病院】徳州人民医院
相談日】2022年1月
治療方針】薬物療法（メサラジン腸溶錠.メチルプレドニゾロンコハク酸ナトリウム注射液.プレドニゾン酢酸エステル注射液）
治療期間】15日間入院
治療効果】腹痛が緩和され.血便が出なくなった。
I. 初回相談
患者は31歳のLiさんで.便に血が混じった状態で救急外来を受診し.消化管出血は消化器内科でよく見られる緊急かつ重篤な状態であるため.すぐに救急外来に運ばれた。 病歴：李さんは5日前から腹痛があり.突然血便が出た.血便の量は多くない.腹痛は明らかで.主に左上腹部で.痛みは激しい.李さんの父親が付き添って病院へ行った。 李さんの腹部検査では.腹筋が柔らかいので.まず消化管穿孔の問題は除外されました。 李さんの家族と李さんの病状を伝えると.家族の緊張も少しほぐれました。
II.治療歴
病棟に入院し.李さんとその家族から病状を詳しく聴取された。 李さんの病歴は10年前までさかのぼれると自己申告している。
10年前，明らかな原因のない腹痛を繰り返し，入院した。 腹痛は部位が不規則で，初発時は自力で痛みを軽減できたが，その後腹痛が悪化し，疼痛管理に塩酸ペチジン錠を必要とした。 大腸内視鏡検査：回腸末端に直径2.0cmの深い潰瘍があり.黄色い苔で覆われ.周囲は結節性粘膜であった。 クローン病と診断され.病理検査では粘膜浮腫.中等度の急性・慢性炎症が認められた。 メサラジン腸溶錠とメチルプレドニゾロンコハク酸ナトリウム注射液による治療を行い.症状は改善し.内視鏡潰瘍は瘢痕形成を伴って審査上治癒し.李氏は自ら服用を中止した。
7年前に下腹部を中心とした腹痛が再発し.再度大腸内視鏡検査を行ったところ.やはり回盲部に大きな潰瘍があり.クローン病が疑われた。 骨盤のCTでは回盲部および隣接する盲部上行結腸に炎症性変化を認めた。 クローン病は小腸に多いため.さらに小腸の顕微鏡検査を行ったが.小腸に目立った異常は見られず.病理検査では回盲弁の潰瘍化が認められ.目立った肉芽腫はなかった。 クローン病の治療としてメサラジン腸溶錠.デキサメタゾンリン酸ナトリウム注射液.鎮痛剤.栄養剤の投与が続けられ.腹痛は徐々に改善され李さんは退院されました。 潰瘍の治癒を再確認し.李さんは再び自ら薬を止めた。
3ヶ月前に膝窩静脈血栓症でリバーロキサバン錠の内服治療を受けています。 李さんの今回のエピソードは.やはり5日前から腹痛が主体で.メサラジン腸溶錠の自己治療で改善せず.約100gの鮮血便が出た。李さんの病歴を詳細にフォローしたところ.高校時代から口腔潰瘍の再発.性器潰瘍の再発.今回の入院では採血・点滴の針眼部皮膚の赤みと腫脹があった。
炎症.免疫指標.細菌.EBV.CMVウイルス.結核のスクリーニングの関連検査を行い（下記検査報告）.細菌.ウイルス.結核の感染を示すものは認められませんでした。 腹部CT：胃カメラでは著しい異常.大腸カメラでは回盲部に境界明瞭で黄白色の苔に覆われた大きな潰瘍が残っていた。 病理組織学：粘膜全体に多数のリンパ球.形質細胞.好中球.少量の好酸性浸潤が見られ.微小瘍形成.陰窩上皮の短縮・縮小.局所潰瘍形成が認められた。制酸剤染色は陰性.CMVは陰性.EBERは1細胞のみ陽性が確認された。
李氏には診断が明瞭に思われ，病理所見では腸管白板症に特徴的な血管炎症性変化は認められなかったが，診断は腸管白板症とすべきである。 メサラジン腸溶錠とグルココルチコイドによる内服を選択し，メチルプレドニゾロンサクシネート注射剤の静脈内投与，その後，減量するまでプレドニゾン酢酸塩タブレットに変更することとした。
図1 検査所見
図2
III.トリートメント効果
この症例では.李さんは軽度から中等度の腸管白濁症に属し.メサラジン腸溶錠とメチルプレドニゾロンコハク酸ナトリウム注射剤を投与後.プレドニゾン酢酸塩錠内服に変更したところ.李さんの腹痛は緩和され.血便もなくなり.体重が増えて再び青年としての生気が戻ってきました。 まとめると.李さんは合計15日間入院し.腹痛が緩和され.血便も出なくなり.治療効果も良好で.李さんや家族も満足の声を上げています。
IV.注意事項
治療により李さんの腹痛が消失したことは喜ばしいことですが.免疫関連疾患である腸管白質ジストロフィーは完治することがありません。 Liさんは10年間に3回発症していますが.いずれも激しい腹痛が特徴で.今回は血便も出ており.治療維持のための投薬が必要です。 治療の目的は.現存する症状をコントロールし.重要な臓器へのダメージを予防・管理し.病気の進行を遅らせることです。 日常生活では.腹痛.下痢.血便などの症状に注意し.不快な症状があれば速やかに医療機関を受診する必要があります。 また.生活面では.気分をリラックスさせ.辛いものや刺激の強い食事は避け.薬をきちんと飲み.自分を必要としてくれる医師とも常に連絡を取り合うことが必要です。
V. 個人の洞察力
腸管潰瘍性病変の増加により.医師の鑑別診断能力がより一層求められている。 診断の手がかりを得るためには.詳細な病歴.慎重な身体診察.包括的な補助検査が依然として重要な基盤である。 ロイコアライオシスは比較的発症率が低く.腸管病変の比較では稀であり.クローン病との鑑別が困難である。 この場合.李さんの腹痛.下痢.血便の有無は.口腔内潰瘍.外陰部潰瘍.眼病変.血管病変.神経病変などの全身状態を考慮する必要があります。 リーさんやご家族は.医療スタッフがアクセスしやすいように.これまでの病状や通院の記録を残しておく必要があります。 初発の患者さんに対しては.他の腸管潰瘍との鑑別や関連検査の充実を図り.早期診断・早期治療を実現する必要があるそうです。