脊髄腫瘍の診断と外科的病期分類
脊髄腫瘍の診断と治療における腫瘍学の原則と方法の導入は.20年以上前から目覚ましい進歩を遂げている。 脊椎の悪性腫瘍.特に脊椎の転移性腫瘍に前向きに対処するための重要な診断・治療概念である。 腫瘍学的原則に基づく脊椎の外科病期分類は.脊椎腫瘍の外科的管理にとって重要な指針である。 脊髄腫瘍の基本的な診断原則は.臨床検査.画像検査.病理検査の組み合わせである。 診断の最も重要なステップは.
(1) 腫瘍と非腫瘍性疾患.
(2) 良性腫瘍と悪性腫瘍.
(3) 原発性腫瘍と転移性腫瘍を区別することである。
発生率：
一般に.骨腫瘍の発生率は全身の骨腫瘍の1～2/1000万を占め.脊椎腫瘍は全身の骨腫瘍の6.6～8.8％を占めると考えられている。 脊椎には様々なタイプの骨腫瘍がみられ.脊椎の転移性腫瘍はその半数以上を占める。 腫瘍の統計によると.良性腫瘍と悪性腫瘍の比率は1：4～5であり.男女の発生率はほぼ同じである。
Dahlinは6221例の骨腫瘍を報告し.そのうち548例が脊椎にあり.原発性骨腫瘍全体の8.8％を占め.そのうち105例が良性で19.2％を占め.骨の巨細胞腫が最も多く.443例が悪性で80.8％を占め.骨髄腫が最も多かった。
黄成大らによる38359例の骨腫瘍の国内分析によると.良性骨腫瘍21691例.良性脊椎腫瘍584例.計17種類.最初の3例は骨芽腫.骨軟骨腫.骨血管腫.悪性骨腫瘍10791例.悪性脊椎腫瘍1243例.計24種類.最初の3例は脊椎転移性腫瘍.骨髄腫.脊索腫.腫瘍様病変4369例.計19.2％.うち良性105例.悪性443例.80.8％.うち骨髄腫が最も多かった。 悪性骨腫瘍のうち.悪性脊髄腫瘍は1243例で24種類あり.上位3つは脊髄転移.骨髄腫.脊索腫であった。腫瘍様病変は4369例で.そのうち脊椎に発生したものは109例で.主に好酸球性肉芽腫.動脈瘤性骨嚢胞.骨の線維性異形成であった。
基本的な臨床的特徴：
脊椎腫瘍の発生率は高くないが.脊椎腫瘍の種類は多く.脊椎の解剖学的関係は複雑であるため.診断や治療に多くの困難をもたらす。 脊髄腫瘍の臨床症状のうち.頸部.胸部.腰部の背部痛を除けば.症状と徴候は主に脊髄および/または神経根の圧迫または浸潤によって引き起こされる。
（Ⅰ）良性脊髄腫瘍：
Dahlinの報告によると.原発性良性骨腫瘍のほぼ8％が脊椎または仙骨に位置し.その発症年齢は主に青年に見られ.脊髄腫瘍の60％は20～30歳の間に発症する。
脊椎の良性腫瘍や腫瘍様病変は.通常軽症で経過が長く.長期間無症状のこともある。 これらの腫瘍の中には.例えば骨軟骨腫.骨血管腫など.軽傷後にレントゲン写真で発見されるものもあり.長期間無症状のこともある。
最も一般的な訴えは.限局性または放散性の痛みである。 骨様骨腫と骨芽細胞腫はしばしば夜間痛を特徴とし.これはサリチル酸で緩和される。 小児の背部痛はまれであり.この訴えは深刻に受け止めるべきである。 一般に.軽微な外傷後の痛みは良性腫瘍の可能性があるとして注意すべきであると考えられている。 椎間板ヘルニアも小児や青年ではまれであり.放散痛がある場合は腫瘍の可能性も除外すべきである。 頸椎の良性腫瘍の37％に神経痛があることが確認されている。
良性脊椎腫瘍の徴候のうち.局所圧迫痛は特異的ではなく.脊柱側弯症の有無に注意を払う必要があります。脊柱側弯症は.痛みを伴って急速に発症すること.脊柱が硬くなること.病変の湾曲の上下に代償性の平衡湾曲がないこと.X線フィルム上で椎体の回転や楔状湾曲がないことなどの特徴があります。 これらは特発性側弯症とは異なる。 頚椎に発生する腫瘍の約1/3は斜頚を呈する。
腫瘍が神経構造を圧迫したり.病的骨折を起こしたりして神経構造に影響を及ぼすと.神経学的徴候.例えば.神経根痛やそれに対応する神経機能障害の徴候.また脊髄機能障害の脊髄症的徴候.例えば.感覚.運動.反射.錐体筋攣縮などの変化を生じます。
脊髄の腫瘤は.胸椎や腰椎の腫瘤よりも.頸椎や仙椎の腫瘤の方が見つけやすく.触診も容易です。
慎重な触診と口腔咽頭の検査が必要であり.肛門の検査も行うべきである。
(II) 悪性原発性脊髄腫瘍
悪性原発性脊髄腫瘍はまれで.一般的な転移性脊髄腫瘍の40％を占める。 しかし.成人の脊髄腫瘍の80％は悪性である。
主な臨床症状は疼痛で.夜間痛がよくみられる。 疼痛は活動性と関連することもあるが.腫瘍が病的骨折を引き起こした場合.疼痛は活動性と関連せず.安静によっても緩和されない。 腫瘍が神経根に影響を及ぼすと.持続的な背部痛や神経根痛が生じる。 頸椎と腰椎の腫瘍では.1/5が片側の神経根痛であり.胸椎の腫瘍では脊髄圧迫や両側の神経根痛が起こりやすい。
主な徴候は.腫瘍による脊髄または神経根の圧迫によって引き起こされる。 主な徴候は.四肢の脱力.痙攣.対応する感覚の喪失.さらには腸管制御の喪失である。 脊髄病変の部位によって.神経学的症状は異なり.脊髄が圧迫されている場合は上部運動ニューロン障害の徴候があり.病変が馬尾より下にある場合は下部運動ニューロン障害の徴候がある。 これらの徴候は特異的ではないが.神経損傷の部位を決定するのに有用である。
悪性の原発性脊髄腫瘍は.骨髄腫.リンパ腫.ユーイング肉腫などの全身症状を呈することもあり.体重減少.微熱.全身倦怠感を伴い.進行期には悪性疾患が見られることもある。
また.頸部脊索腫は咽頭.仙骨脊索腫は肛門にできるなど.局所的なしこりが見られることもあります。
（C）脊椎転移
癌の転移部位で最も多いのは肺.肝臓.骨であり.脊椎は骨転移の最も多い部位である。Shawらは.毎年新たに診断される100万個の悪性腫瘍の2/3が転移を有すると推定している。 乳癌.前立腺癌.肺癌および腎癌は骨格系に転移する最も一般的な腫瘍である。
転移性腫瘍の患者の多くは50～60歳で.性別による差はない。
脊髄転移を有する患者のほぼ全員が.来院時に疼痛を有するが.初期には不快感を有さない患者もいる。 疼痛は徐々に出現し.夜間に悪化することが多い。 病気が進行すると.疼痛は悪化し.熱を持つようになる。 脊椎の安定性が損なわれると.運動時に痛みが生じ.片側または両側の神経根痛が生じる。脊椎転移のある患者の5％では.疼痛は神経学的機能障害を伴う。 頸椎と腰椎の転移では.神経学的障害は遅れて現れるが.胸椎の転移では.神経学的障害は疼痛発現後すぐに現れる。 神経学的機能障害の面によって.脊髄.円錐体.馬尾の症状が現れることがあり.運動機能障害が最も一般的な徴候であるが.円錐体転移では下部運動ニューロン麻痺が現れることがあり.感覚障害は通常.運動機能障害の後に現れる。 括約筋の機能障害は後期に起こることが多く.病的骨折に起因することが多いが.単独で起こることはまれである。
診断手段
（Ⅰ）良性脊椎腫瘍
1.X線検査：
（1）脊椎骨の特定の部位に発生しやすい腫瘍がある。例えば.骨芽細胞腫.骨様骨腫.動脈瘤性骨嚢胞.骨軟骨腫は主に脊椎骨の後方構造に浸潤するものであり.骨巨細胞腫.骨血管腫.好酸球性肉芽腫は主に椎体に浸潤するものである。
2.骨スキャン：骨スキャンは感度が高く.全身の骨を観察することができますが.特異性は強くなく.病変部位を特定するのに適しているだけで.思春期の痛みを伴う脊柱側弯症の場合.X線検査で異常がなければ.骨スキャンを選択することができます。 骨スキャンは.骨性骨腫や骨芽細胞腫などの骨形成性病変の診断に有用である。 骨軟骨腫の骨スキャンが陽性で臨床的に痛みを伴う場合.悪性転化の可能性に注意する必要があります。
3.CTとMRI：CTは骨構造の解像度が高く.MRIは軟部組織の解像度が高い。 X線検査や骨シンチで部位を決定した後.CTで病変の範囲を決定するのが第一選択であり.CTの軸断面で骨構造を観察するだけでなく.CTの矢状断面や冠状断面の再構成は.解剖学的位置や病変の範囲を決定するのに適している。 さらにMRIは.腫瘍が骨皮質まで浸潤しているかどうか.軟部組織への浸潤の程度.神経構造への影響の有無などを観察するのに用いることができる。 MRIも感度の高い検査手段であるため.骨様骨腫.骨芽細胞腫.好酸球性肉芽腫などが見つかることが多く.MRI画像上の病変はCT画像上の病変よりも大きく.T2相の高信号を示すことから.病変周囲の軟部組織の炎症反応によるものと考えられる。 高信号反応が徐々に消失するまで1～2年を要した症例を2例認めた。
4.椎体病変の生検：一部の典型的な病変を除き.脊椎腫瘍の多くは画像診断や骨シンチだけでは明確に診断できず.治療方針を立てるためには手術前に質的な診断をつける必要があり.最も直接的な方法はCTガイド下生検である。 最も直接的な方法はCTガイド下生検である。
5.臨床検査：治療のルーチンとして定期的な臨床検査は必要であるが.すべての臨床検査が脊髄腫瘍.特に良性脊髄腫瘍の診断に直接役立つわけではない。
(2) 悪性脊髄腫瘍：
1.X線検査：
(1)鮮明なX線フィルムが必要である。 悪性腫瘍は前椎体にある病変に多く.椎体上にできる良性腫瘍には血管腫.好酸球性肉芽腫.動脈瘤性骨嚢胞などがあり.椎体上にできる悪性腫瘍には脊索腫.リンパ腫.骨肉腫などがあります。 椎体後部に発生する腫瘍には.骨軟骨腫.骨様骨腫.骨芽細胞腫.軟骨肉腫などがある。
(2) 椎体の骨溶解.骨形成.石灰化の観察.椎間板の病変の有無は.鑑別診断の重要な手がかりとなる。 浸潤性破壊はほとんどの悪性腫瘍の成長様式であり.破壊された椎体には硬化縁がない。 病変の初期や増殖の遅い腫瘍では.椎体の骨が扇形や膨隆していることがあり.病変の周囲に硬化がないか.硬化の縁が非常に薄くて不完全であれば.腫瘍の浸潤性も示唆されます。
2.骨スキャン：すべての骨形成部位には核種濃度があり.骨形成腫瘍.骨治癒過程.骨感染には核種濃度現象があるため.骨スキャンでは腫瘍と非腫瘍を区別できず.腫瘍の良性と悪性を区別できない。 複数の核種濃度がある場合.脊椎転移を考慮すべきである。 脊椎骨髄腫の場合.病変部には骨形成過程がないと一般に考えられているため.骨シ ャンで病変部がコールドゾーンとして現れる。 骨シンチは感度が高いので.X線検査で異常が出る前に病変を発見でき.全身をスキャンできるので.診断の重要な手段として利用できる。
3.CTとMRI：CTは腫瘍内の骨破壊.境界.病的骨折.骨形成.石灰化の程度を知ることができ.骨構造の病的変化を理解する上でMRIより優れている。MRIは.腫瘍の軟部成分や周囲の軟部組織への浸潤を示す点でMRIより優れており.脊髄や神経根.腫瘍の浸潤の程度を明瞭に示すことができる。脊椎骨髄炎では.椎体のT2強調画像は高信号で.椎体軟骨終板.椎間板.隣接椎体への浸潤を示すことができるが.椎体と椎間板のT1強調画像は低信号である。骨肉腫では.椎体のT2強調画像は増強されるが.T1強調画像は弱く.椎間板は低信号である。骨粗鬆症の圧迫骨折では.骨の信号強度はまだ維持されており.新鮮骨折で出血や血腫が生じた場合は.腫瘍.感染症.骨折の区別にMRIがより有用である。 新鮮骨折で出血や血腫が生じた場合.MRIで腫瘍と区別することは困難である。MRIとCTの併用は.腫瘍の範囲を決定し.治療計画を導き.外科的アプローチを決定する上で有用である。
4.生検：（「良性脊髄腫瘍」と同じ）
5.検査：検査を改善し.患者の全身状態を把握するために.ルーチン検査が必要である。 アルカリフォスファターゼ.酸性フォスファターゼ.尿中ベン周蛋白などは診断に直接重要であり.必要に応じて骨髄吸引を行う。
(C) 脊椎の転移性腫瘍：
1.X線検査：脊椎の転移性腫瘍の一般的なX線徴候は.脊椎の正中像における椎弓根の消失であり.これはフクロウのウインク徴候と呼ばれています。 一般に.X線フィルムで骨破壊が検出されるには.椎体の破壊が30％～50％以上と考えられている。 溶骨性変化を伴う椎体が複数ある場合は.骨転移を考慮すべきである。 脊椎転移の71％が溶骨性.8％が造骨性.21％が混合性である。 この研究によると.悪性腫瘍と診断された患者の椎体崩壊の22％は腫瘍によるものではなかったので.慎重に鑑別する必要がある。
2.骨スキャン：骨スキャンは腫瘍細胞の増殖ではなく骨芽細胞の活性を反映するため.腫瘍による骨破壊が骨折と同様の修復反応を示す場合にのみ核種の凝集が見られる。 腎臓がん.肺がん.多発性骨髄腫.白血病.リンパ腫.ユーイング肉腫など.侵襲性の高い転移性腫瘍の場合.宿主の抵抗力が腫瘍の侵襲力ほど強くなく.反応性の新生骨を作れないため.骨スキャンも陰性になることがある。 骨シンチは全身の骨を高感度で検査でき.X線で病変が発見される2～1年半前に発見できるため.転移性腫瘍の診断に非常に有用である。
3.CTとMRIの応用価値は上記と同じである。CTは脊椎全体を映し出すことができないため.無症状の患者をCT検査で診断する際に見逃す可能性があり.調査によると診断の見逃しの割合は20％～24％であり.注意が必要である。脊椎転移が存在する場合.T1強調画像では低信号.T2強調画像では高信号となる。MRIは3mm以上の病変を検出できる。 ガドリニウム増強MRIを用いれば.転移巣をより明瞭に描出することができる。 さらに.この種の増強MRIは.脊髄転移に対する放射線療法や化学療法の効果を評価するためにも用いることができ.効果的な治療を受けた人の70％には増強がみられなかったことから.増強MRIでみられるものが治療効果とより一致していることは明らかである。脊髄造影と比較して.MRIの優れている点は.軟部組織の境界や傍椎体腫瘤をより包括的に示すことができ.脊髄の圧迫部位を区別できることであるが.脊髄造影では.脊髄が完全に閉塞している場合や2つ以上の病変がある場合にははっきりしない。
4.脊髄生検：脊髄病変が画像上で非典型的であり.臨床病歴や身体所見でより識別可能な情報が得られない場合は.脊髄生検を行う必要がある。 X線またはCTガイド下脊椎生検は国内外で成功例があり.転移性腫瘍の診断における成功率は約95％.術中・術後出血などの合併症は0.7％である。 Murphyらは9,500例の骨生検に関する文献を検討し.合併症率は0.2％.死亡2例.神経機能障害4例であった。
5.臨床検査：患者の栄養状態.免疫状態.その他の全身状態を評価するルーチンの臨床検査に加えて.悪性腫瘍の骨転移における高カルシウム血症に注意することは有意義である。アルカリホスファターゼは骨原性骨転移で上昇するが.骨髄腫でアルカリホスファターゼが上昇することはほとんどない。 カルチノエンブリオニック抗原のような他の腫瘍マーカーも特異的ではないが.有用である。
良性および悪性の脊髄腫瘍の鑑別診断
(1) 鑑別診断の要件は.以下の3つの側面を区別することである。 結核.骨の非特異的炎症.脊椎の寄生虫性疾患.脊椎の代謝性骨疾患などの脊椎の炎症性疾患と区別することである。
2.腫瘍は良性か悪性か？
3.悪性腫瘍の場合.原発性か転移性かを鑑別する。
(2) 良性・悪性脊髄腫瘍の鑑別診断ポイントは以下の通りである。
脊髄腫瘍の外科的病期分類
脊髄腫瘍の外科的治療は.十分な可視化.広範な切除と除圧.脊柱の安定性の再建などが必要であるなど.非常に要求の高いものであり.各段階で検討すべき具体的な問題がある。 近年.脊椎腫瘍の外科治療は大きく進歩し.Ennekingの筋骨格系腫瘍病期分類を参考に.WBB脊椎腫瘍病期分類が脊椎腫瘍の外科治療の指針として用いられている。
Ennekingが提唱した外科的病期分類は.骨軟部腫瘍の治療指針として有用であり.この分類には.悪性度（G）.部位（T）.転移（M）の3つの基本要件がある。 このシステムは.臨床所見およびX線所見とともに組織学的基準に基づいている。 悪性度が低いものはG1.高いものはG2に分類され.手術部位（T）は間質性（A）と間質外性（B）に分類される。 腫瘍が骨.筋膜.滑膜.骨膜.軟骨などの天然のバリアーを有する場合.腫瘍は間質性である。 間質外腫瘍は.原発性（間質区画の外で発生したもの）または続発性（もともと間質区画内にあった腫瘍が.手術または生検の結果.自然の障壁を通過して進展するか.別の区画を通過したもの）の場合がある。 所属リンパ節または遠隔転移がある場合.腫瘍はIII期である。 結論として.Ennekingシステムは.病変が悪性度によってI期またはII期.部位によってA期またはB期.転移性であればIII期となることを示唆している。 その後.良性腫瘍も病期分類されるようになり.何らかの臨床的意義があると考えられるようになった。 Enneking の骨軟部腫瘍の外科病期分類は.四肢腫瘍の判断の指針.治療効果の評価.予後の判定に非常に有用であり.臨床の現場でも確認されている。
脊椎は解剖学的に複雑な関係にあるため.脊椎腫瘍の外科治療においてEnnekingの外科病期分類の原則を実施することは困難である。 例えば.Enneking病期分類では.辺縁切除.広範切除.根治切除という概念があり.四肢の腫瘍では理解しやすく.実行しやすいが.脊髄腫瘍の手術では把握しにくい。 さらに.ある種の脊髄腫瘍の擦過切除は臨床で頻繁に遭遇しており.擦過切除は避けられないとさえ考えられているが.これはEnneking病期分類の原則から完全に逸脱している。 これはEnnekingの病期分類の原則から完全に逸脱している。
1991年にWeinsteinが初めて原発性脊髄腫瘍の病期分類法を提唱し.その後改良を重ね.現在ではWeinstein-Boriani-Biaginiの3著者によるWBB病期分類法がしばしば文献に登場するようになり.本稿では叙述の便宜上WBB病期分類と呼ぶことにし.簡単に説明すると以下のようになる。
1.WBB病期分類の指針
WBB病期分類は.腫瘍の診断が基本的に明確であり.腫瘍のEnneking病期分類が確立されていることを前提に確立される。
WBB病期分類の方法：X線.CT.MRI画像により.椎体の水平断面を放射状に12分割し（Sec tor）.左後方から椎管の中心を丸点として1～12の領域に分け.同時に外層から内層まで5層（A.B.C.D.E）に分け.A層は骨外軟部組織.B層は表在骨.C層は深在骨.D層は硬膜とする。 A層は骨外軟部組織.B層は表在骨.C層は深在骨.D層は硬膜外層.E層は硬膜内層であり.さらに.脊椎の縦軸上で関与した椎骨の数を数えた。 したがって.腫瘍の空間的な位置と範囲.および関係するセグメントの隣接が決定され.腫瘍の空間的な位置と範囲に従って手術計画が策定される。
2.用語の説明
（1）掻爬術：腫瘍を一片ずつ削り取る手術。
（2）一括切除：腫瘍とその周囲の健康な組織を一度に切除すること。
（3）根治切除術：腫瘍と腫瘍のある区画を完全に切除すること。 四肢の腫瘍では切断など実施しやすいが.脊髄腫瘍では実施しにくい。 しかし.脊柱管内の脊髄を切除することができないため.脊柱腫瘍の治療において根治切除の実感を得ることは容易ではない。
( 4 ) 緩和手術：脊柱管の減圧や病的骨折の安定化などを行う。
( 5 ) 椎体全摘術（vertebrectomy,spondylectomy,椎体全摘術）と椎体切除術（corporectomy,somectomy,椎体切除術）は.切除術の解剖学的概念に属し.切除量の説明である。 腫瘍がきれいに切除されたかどうかを明確に説明し.修飾するよう注意すべきである。 これらの用語を使用する場合.肉眼標本や病理学的観察に基づき.病変内.境界切除.広範切除などのように定義すべきである。 そうでなければ.脊髄腫瘍の外科治療の意義を判断することは困難である。
3.脊髄原発腫瘍の外科的選択
椎弓切除術の手術手技は1968年にLievreによって報告され.Stenerが塊状切除術による脊髄腫瘍の切除を報告したのは1989年であった。 その後.Roy-Camilleらもランペクトミー法.胸椎椎体に存在する腫瘍の後方アプローチによる切除.腰椎腫瘍の前方・後方複合アプローチによる切除を報告している。冨田らは.特殊なのこぎりを用いて胸椎と腰椎の腫瘍を切除した経験を報告している。WBB手術病期分類法は脊髄腫瘍の治療を新たなレベルに引き上げ.腫瘍の拡大や浸潤の境界に応じて一括切除を行うよう臨床医を導き.一括切除の3つの方法を提唱している：
(1) 椎体の一括切除：腫瘍が椎体領域4～8または5～8にある場合.椎体全体を切除する必要はないが.椎体全体を切除する必要がある。～(1)椎体一括切除：腫瘍が椎体4～8区域または5～9区域に存在し.適切な断端があり.椎弓根の少なくとも片側に腫瘍の浸潤がない場合.前方アプローチにより椎体腫瘍を明らかにし.腫瘍を切除し.椎体の周囲に正常組織の薄い層を残すことができる。 完全切除を達成するためには.必要に応じて2つの外科的アプローチを用いることができる。
(2) 矢状切除：腫瘍がゾーン3-5または8-10に位置する場合.すなわち腫瘍が椎弓根.横突起.肋骨の一部.椎体の一部.後弓部の一部に浸潤している場合.全切除を行うために2つのアプローチを用いる。 手術は2段階に分けられ.第1段階は前方アプローチによる椎体切除に準じて椎体病変を明らかにし切除する方法.第2段階は適切な切開で椎弓根と横突起の病変を切除する方法である。
（3）後弓部切除：腫瘍が10-3区域に存在する場合.後方アプローチで広範囲の椎弓切除を行うことができ.両側の椎弓根を露出し.病変部位の頭側および尾側の硬膜を露出する。
WBB Staging Initiativeによると.この方法は29例の脊髄腫瘍の治療に用いられ.そのうち21例は外科的切除で妥当な腫瘍断端が得られ.6～134ヵ月の経過観察後も再発はなかった。 著者らは.WBB病期分類は基本的に腫瘍悪性度.手術手技.腫瘍転帰の関係を反映していると結論づけた。 WBB病期分類法は.脊髄腫瘍の外科治療の指針となる.はるかに完全な分類法であると言うべきである。
結論として.脊髄腫瘍の妥当な外科治療は.3つの側面を考慮しなければならない。すなわち.診断.腫瘍断端と病期分類の決定.綿密な手術計画である。 これらの3つの問題を解決するためには.少なくとも2つのシステムが必要である。1つ目は腫瘍の病態生物学的挙動と臨床経過の侵襲性の病期分類（Ennekingの病期分類によって導かれる）であり.2つ目は腫瘍の辺縁の定義.腫瘍の空間的広がりと隣接性の確立.WBBの病期分類に従った腫瘍の外科的切除である。 もちろん.腫瘍の治療には化学療法や放射線療法も含まれるが.ここでは触れない。