間質性肺炎は、肺線維症が肺画像に現れる疾患群に属する。 間質性肺炎は肺線維症に発展する可能性がある。 臨床的には、間質性肺炎と肺線維症の原因を探ることが治療の指針となる。
1.間質性肺炎は疾患群に属し、肺線維症は肺画像所見である。 間質性肺炎を放置しておくと、末期になると肺線維症を発症するので、両者は同じではない。
2.リウマチ性免疫疾患に続発する間質性肺炎に対しては、酢酸プレドニゾンなどの経口グルココルチコイドとシクロホスファミド錠やアザチオプリンなどの免疫抑制剤の併用が考えられる。 特発性間質性肺炎に対しては、ピルフェニドンや酢酸ニダネブなどの経口抗線維化薬を投与する。 ウイルスなどの病原性感染による間質性肺炎には、リバビリンなどの対症療法的抗ウイルス薬を酸素療法と併用する。
3.末期の間質性肺炎は、しばしば重度の肺線維症を伴うため、生存期間を延長するためには肺転移が必要である。
間質性肺炎と肺線維症の患者は、適時に治療を受け、医師の指示に従うべきである。