カテコラミン分泌過多の病因と病態

カテコールアミン過剰分泌症は.褐色細胞腫とも呼ばれ.副腎髄質.交感神経節.副交感神経節(傍神経節)などの色素性組織に発生する。 腫瘍細胞によるノルエピネフリンやエピネフリンの発作的または持続的な分泌により.臨床像は発作的または持続的な高血圧.頭痛.発汗.動悸.代謝障害などである。 早期に治療すれば完治することもある。 カテコールアミン過剰分泌の病因:褐色細胞腫は20歳から40歳の間に最も多く発症し.その発症率に男女差はない。 副腎の単発腫瘍が60%~80%を占め.両側副腎と多発腫瘍はそれぞれ10%程度である。 褐色細胞腫の発生は.胎生期の神経堤細胞の成長・発達に直接関係し.遺伝的要因も関係している可能性があります。 多発性内分泌腺腫は.甲状腺.副甲状腺.副腎など様々な内分泌腫瘍の素因となる。 また.血管の異常増殖が起こり良性の腫瘍(血管腫)ができるウィンクリング病や.神経に腫瘍ができるレックリングハウゼン病と関連する症例も一定割合で存在します。 カテコールアミン過剰分泌の病理:褐色細胞腫は.ほとんどが良性で.円形または卵形で.外皮はそのままで.大きさは平均約lOOgから最大3800gまで様々です。 腫瘍は切断面がピンクまたは灰白色で.出血.壊死.嚢胞性変化.石灰化がみられます。 腫瘍細胞は多角形で.大きさは様々.少数ながら紡錘形または柱状で.細胞の間隔が狭く.豊富で粒状の細胞質を持つ。 核は大きく.円形で.核小体が明瞭で.ほとんどが異型核である。 クロメート染色で固定した後。 腫瘍細胞は.細胞質に褐色または黄色の顆粒を有していた。 電子顕微鏡で観察すると.細胞質には豊富な小器官と神経分泌顆粒があり.顆粒の形態は正常な副腎髄質細胞から分泌される顆粒と類似していた。 悪性褐色細胞腫の診断は.病理形態学的に良性か悪性かを識別できないが.腫瘍による隣接組織や臓器の広範な浸潤.特に正常で非褐色細胞腫の組織や臓器に転移が認められた場合に行われる。 褐色細胞腫の病態生理的変化は.主に腫瘍による多量のカテコールアミンの分泌によるものである。 生理的条件下では.カテコールアミンは効果細胞の膜上にあるアドレナリン受容体に結合することで生理作用を発揮する。 カテコールアミンはATPクロモグラニンに結合して発色団に貯蔵され.拡散と膜裂開分泌によって放出される。 アドレナリン受容体はa型とβ型に分類され.いずれも2つのサブタイプに分けられる。 アドレナリンは主にβ受容体を興奮させ.心拍数の増加.血管拡張.収縮期血圧の上昇を引き起こす。 ノルエピネフリンは主にα受容体を興奮させ.全身の血管収縮.末梢抵抗の増加.血圧の上昇.心筋収縮の亢進を引き起こす。 褐色細胞腫の治療において.高血圧クリーゼの患者には直ちにフェントラミンを静脈内投与する必要があり.患者のフェントラミンに対する異常な感受性による低血圧ショックを避けるため.ハロの初回投与量を1mgから開始し.その後血圧が十分にコントロールされるまで5分毎にフェントラミン2~5mgを静脈内投与し.血圧安定を維持するフェントラミン静注;またはフェントラミンの初回投与後に連続静脈内投与ができる 血圧をコントロールするために