IgA腎症（IgAN）は.ベルガー病とも呼ばれ.糸球体路に他の免疫グロブリンが沈着しているかどうかにかかわらず.IgAまたはIgAの沈着が支配的である原発性糸球体疾患である。 臨床症状は.血尿または顕微鏡的血尿の再発である。
疾患分類
1.原発性IgA腎症：腎臓そのものの病気が原因で.主に見られる。
2.二次性IgA腎症：腎臓以外の疾患によるもの。例：紫斑病性腎炎.HIV感染.血清反応陰性脊椎関節炎.腫瘍.ハンセン病.肝臓疾患.家族性IgA腎症.など。
病態の解明
IgA腎症の正確な病態は完全には解明されておらず.その発症には多くの因子が関連しています。 現在.IgANは免疫複合体による糸球体疾患であることがコンセンサスとなっています。
免疫系との関係：IgA腎症は.主に糸球体への多量体IgA（PIgA）の沈着が特徴であり.IgA免疫系が循環系にPIgA分子を存在させて糸球体チラコイド領域への沈着に関与していることが示唆される。
2.骨髄との関係：糸球体チラコイド領域に沈着したIgA1の存在と.血液中のIgA1と同様のヒンジ領域の糖鎖異常の存在から.IgA腎症患者において糸球体チラコイド領域に沈着したIgAは骨髄由来のIgAであることが示唆される。
3.サイトカインとの関係：IgA腎症患者のチラコイド領域に沈着したIgA1がチラコイド細胞に炎症性因子を分泌させ.その結果.チラコイド細胞は炎症性サイトカインを分泌する。
臨床症状
1.肉芽腫性血尿の再発（30～40％）。
1）上気道感染（胃腸または尿路感染）の数時間から1-2日後に発生する。
2) ほとんどが随伴症状なし.一部排尿時の不快感があり.急性膀胱炎と診断されたもの
3) 肉眼的血尿は成人（30-40％）よりも小児および青年（80-90％）で多く見られる。
4) 疾患の重症度に依存しない。
5) 腎臓の病理は通常Leeの分類II-IIIである。
2.潜伏性腎炎型（20～30％）。
1) 顕微鏡的血尿.25%に肉眼的血尿の間欠的エピソードを伴う。
2）蛋白尿（+）を伴う.または伴わない。
3）高血圧の方若干名。
4) 腎臓病理は通常Lee’s grade II-IIIである。
3.慢性腎炎型
1）蛋白尿を伴う.または伴わない顕微鏡的血尿（+-++）。
2）高血圧を伴うことが多い。
3) 腎機能の低下がみられることがある。
4) 腎臓の病理は通常Lee’s grade IIからIVである。
4.多量の蛋白尿またはネフローゼ症候群型
1) 顕微鏡的血尿を伴う.または伴わないネフローゼ症候群。
2) 高血圧症が主体。
3) 一部の患者はネフローゼ症候群を呈し.腎光顕微鏡検査では：顕微鏡的病変と軽度の拡散性増殖性糸球体腎炎が認められる。
4) 腎臓病理は通常Lee’s grade IからIVである。
5.悪性高血圧型
1）悪性高血圧症
2) 顕微鏡的血尿を伴う.または伴わない蛋白尿（+-++）。
3) 腎不全を併発することが多い。
4) 腎臓の病理は通常Lee’s grade IIIからIVである。
6.急性腎炎症候群タイプ
1) 進行性の乏尿を伴う腎機能の悪化。
2）蛋白尿（+-++）.カルニトロンを伴うか伴わない。
3）高血圧症.貧血症
4) 腎病理は通常.半月体型腎炎.Lee’s grade IV-Vである。
アンシラリーテスト
1.免疫学的検査：血清IgA値は患者の50％で上昇し.IgAを含む特異的な循環免疫複合体は患者の37〜75％で測定される。
2.蛋白尿：蛋白尿の定量と型別は.IgA腎症の病態把握と予後の推定に重要である。 蛋白尿＜1g/24hは軽度であることが多く.チラコイド局所過形成が主体である。 中等度から重度の蛋白尿は通常.びまん性のチラコイド過形成で.しばしば三日月状や糸球体硬化を伴う。
3.腎機能：クレアチニンが1.5mg/dl（132.6umol/L）に上昇すると.多くの場合.病気の進行を示します。GFRが20ml/min未満の場合.病的変化はグレード3またはそれ以上とされています。
4. 血尿：尿中赤血球の形態は多形であり.血尿の原因は糸球体由来であることが示唆される。
疾病の診断
IgA腎症の診断は.腎生検の病理検査で裏付けられ.免疫蛍光法または免疫組織化学の結果で支持されなければならない。 診断上の特徴は.光学顕微鏡でびまん性チラコイド過形成または巣状分節性過形成糸球体腎炎が多く.免疫蛍光法でチラコイド領域にIgAまたはIgA優位の免疫複合体沈着を認め.これはIgA腎症の診断上の特徴である。
鑑別診断
以下の疾患との鑑別が必要です。
1.急性連鎖球菌後糸球体腎炎：発症1～3週間前に.前駆症状として連鎖球菌感染の既往があり.血尿.腫脹.高血圧を3主症状とするもの。 持続性血尿は.IgA腎症におけるエピソード性血尿とは異なり.数日から数週間と長期にわたります。 臨床検査では.補体C3の減少.ASOと沈殿の増加などがみられます。
2.良性家族性血尿症：家族歴があり.臨床症状の9割は持続性の顕微鏡的血尿で.間欠性の血尿を伴うものはごく少数である。 通常.無症状で.健康診断や定期的な尿検査で発見されることがほとんどです。 電子顕微鏡で確認したところ.基底膜の薄いものもありました（基底膜の厚さは通常の1/3～2/3程度の数値）。 予後は良好です。
3.家族性遺伝性腎炎：ほとんどが持続性の顕微鏡的血尿.女性より男性に重く.進行性の痛覚過敏.HF領域の神経性難聴が50%.眼球異常が15%.男性に死亡率が高い。
4.左腎静脈圧近感症候群：非腎性血尿で.糸球体腎炎の臨床症状を伴わないもの。
5.特発性高カルシウム尿症：持続的な顕微鏡的血尿.または肉芽腫性血尿のエピソードを伴う.非糸球体性血尿として現れる.尿中Ca> 0.1mmol/kg (4mg/kg/d), 尿中Uca/Ucr比 >0.21なら病気の予備診断となりうる。
6..紫斑病性腎炎：顕微鏡的血尿を呈することが多い。 しかし.四肢遠位部.臀部.下腹部に皮膚出血斑があり.ほとんどが左右対称に分布し.皮膚表面よりやや上方に出現し.かゆみを伴うこともあります。