主治医は.身体検査.心臓や肺の音を聞き.その他の観察を行います。診断の確定には.次のような検査が役立ちます。血液検査：家族性肺高血圧症と他の肺高血圧症との鑑別に役立つ 放射線検査（CTなど）：病気の範囲や考えられる原因を特定するのに役立つ 胸部X線写真：隠れた放射線を用いて.内部の組織や骨.臓器を映し出す診断方法。心電図 – 心臓の電気的活動を記録し.異常な心臓のリズムや心肥大を検出することができます 心エコー – 音波を使って心臓の構造と機能を調べ.心臓と弁の活動を示すことができ.心臓内の圧力を測定することもできます。 肺機能検査：お子様の呼吸と肺活量を測定する一連の検査で.放射性物質の吸入や注射によって肺の血流や気流をスキャンすることもできます。 心臓カテーテル検査：心臓内の構造をより詳細に調べることができる検査。静かな状態で太ももの付け根の血管から心臓まで曲げられる小さな管を挿入し.心臓.肺動脈.大動脈の血圧と酸素飽和度を測定します。造影剤を注入することで.心臓や肺の構造をより鮮明に映し出すことができます。薬剤を注入することで.さらに原因を解明し.治療法を選択することができます。 肺高血圧症の治療方法 肺高血圧症は生命を脅かす重篤な疾患であり.治療法はありませんが.いくつかの治療法があります。 原発性肺高血圧症（PPH）に対しては.以下のような治療が行われます。吸入酸素は.血液中の酸素濃度を高めるのに役立ちます。 一酸化窒素（NO） 肺血管抵抗を減少させ.心機能を改善させる。 カルシウム拮抗薬 肺動脈の収縮を緩和し.心臓のポンプ機能を促進する。 プロスタサイクリン静注 肺血管の収縮を緩和し.肺高血圧を抑制します。 エンドセリン拮抗薬.プロスタサイクリンアナログ.ホスホジエステラーゼ阻害薬 肺高血圧を抑制する。 抗凝固剤 肺血栓症を予防する。 利尿剤 腎臓の排出を助ける。 ジゴキシン 心臓のポンプ機能を維持するのを助ける。 肺移植 薬物療法に反応しない患者さんには —- 単肺.複肺.心肺移植が検討されることがあります。 二次性肺高血圧症では.原発の治療が最も効果的です。上記の治療法はすべて利用可能であり.関連する病因の治療と併用することで肺高血圧症を緩和することができる。