リンパ脈管筋腫症に対するサプロプテリン嚢内注射

リンパ管腫(LA)はリンパ系の良性の先天性腫瘍で.リンパ管が存在する体内のどこにでも発生する可能性があります。 治療の選択肢としては.外科的切除と腫瘍内注射がある。 頸部は大きな血管や神経が存在する部位であり.手術は合併症の発生率が高く.生命を脅かすこともある。 そのため.手術以外の効果的な治療法が検討されてきた。 1980年代後半.日本の学者である荻田氏は.OK-432注射によるリンパ脈管筋腫症の治療法を考案し.良好な結果を得た。 近年.当院では小児のリンパ脈管筋腫症の治療にサプロプテリンの局所内注射が行われ.満足のいく結果が得られている。 リンパ脈管腫は病変の大きさにより.嚢胞型.海綿型.混合型の3つに分けられる。 リンパ脈管腫はリンパ系を含む体のあらゆる部位に発生する可能性があり.症例の約90%は2歳以内に発生する。 リンパ脈管腫は良性の病変であるが.浸潤性で周囲組織と密接な関係にあるため.外科的完全切除は困難であり.顔面神経麻痺(口角の曲がり).皮下貯留.創部からの腹腔漏出.気道閉塞.嗄声.窒息などの重篤な術後合併症を伴う。 手術で切除しても術後に再発しやすい。 術後合併症の発生率は12-33%と高く.再発率は15-53%である。 手術合併症と術後再発のために.リンパ脈管筋腫症の治療法として手術を選択することには限界がある。 近年.硬化療法がリンパ脈管筋腫症の新しい効果的な治療法として開発され.リンパ脈管筋腫症患者に手術に代わる選択肢を提供している。 臨床の現場では.硬化療法はより簡単で侵襲が少なく.リスクも少なく.効果的であることがわかっており.徐々に受け入れられつつある。 これまでリンパ管拡張症の治療に使用されてきた硬化剤には.DNA合成阻害作用と高い細胞毒性を持つ抗腫瘍剤であるピンダマイシンがあるが.その主な副作用は間質性肺炎と肺線維症の発症であり.投与量とは無関係である。 その重篤な副作用は.臨床使用上の大きな懸念事項である。 ピンダマイシンに代表される硬化剤は.リンパ脈管筋腫症の治療にある程度の有効性を示すが.副作用などの制限から臨床使用には限界がある。 サピリン(Sapylin).一般名:溶連菌製剤.類義語:ピシナビル(Picinabil).OK-432は.溶連菌AとペニシリンGの凍結乾燥混合物である。 非特異的免疫活性化剤として.無菌性炎症を誘発し.好中球.ナチュラルキラー細胞.細胞傷害性T細胞を活性化し.注射後のリンパ嚢に好中球やマクロファージを増加させ.免疫細胞からインターロイキン6(IL-6)や腫瘍壊死因子(TNF)などの炎症性メディエーターの放出を誘導し.一方ではリンパ嚢の透過性を高め.リンパ液の逆流を可能にする。 他方.激しい炎症反応はリンパ管内皮細胞のアポトーシスを誘導し.線維組織の増殖を促進し.その結果.リンパ管や血管が閉塞し.嚢胞性腫瘍が縮小.あるいは完全に消失し.リンパ管被膜が縮小し.リンパ腫瘍が変性し.最終的には腫瘍が著明に.あるいは完全に退縮する。 Poldervaart MTらもまた.嚢胞性リンパ腫の27%が90%以上縮小し.33%の患者が50%以上縮小し.有意差はなかったと報告している。 この結果は本論文の結果と同様であった。 結果は本症例と同様であった。 また.繰り返し排膿しても治らない再発性リンパ脈管筋炎や術後リンパ液貯留症例にはサプロプテリンがより有効であり.切除不能なリンパ脈管筋炎には連鎖球菌製剤による硬化療法がより適切であることがわかった。 サプロプテリン注射で治療したタイプのリンパ脈管筋腫については.この論文の経験と文献に照らして.嚢胞性リンパ脈管筋腫の治療は実に有効であり.優れた結果が得られると筆者は考えている。 したがって.この治療は嚢胞性リンパ管拡張症に対する治療の選択肢となりうる。 空洞性リンパ管拡張症や混合性リンパ管拡張症では.腫瘍内注射によって薬剤を腫瘍のかなりの範囲に広げることができる。 ここでも優れた結果が得られる。 リンパ脈管筋腫症に対するサプロプテリンの腫瘍内注射は.頸部リンパ脈管筋腫症に対する安全で効果的かつ簡便な治療法であり.推進すべき良い方法である。