リンパ脈管筋腫症に対する現在の治療法

  I. 注射療法 かつて.リンパ脈管筋腫症に対する硬化療法の局所注射は.明らかな効果がありませんでした。  近年では.抗腫瘍剤の局所注射療法への応用により.完全退縮や最大70%の有意な減少など.より満足のいく結果が得られています。 リンパ管の内皮細胞の増殖を抑制する作用と.化学的刺激で間充織を線維化させる作用の2つの作用で.治療効果を上げている可能性があります。 組織学的には.単純性リンパ管腫や海綿状リンパ管腫のような間葉系が多いタイプでは効果が低く.間葉系や嚢胞性水腫のようなタイプではより効果が高いです。 このことは.実際にも示されています。  注射後1~2週間は一過性の局所の腫脹があり.その後徐々に縮小して硬くなりますが.一定の副作用があり.当日または翌日に38℃程度の発熱.時に下痢や嘔吐を伴うことがあります。 最も深刻な合併症は肺線維症である。  OK-432溶液を腫瘍腔内に塗布した場合の副作用は.3~5日間の腫脹を伴う局所炎症反応と一過性の発熱です。  注入療法はよりシンプルで組織への破壊が少ないため.手術のような深刻な合併症を回避することができます。 ただし.子供が小さいので恐怖心が強く.子供の心理に影響を与えることは留意すべき点です。  リンパ脈管筋腫の治療は.現在でも外科的治療が中心です。  感染症を合併したリンパ脈管筋腫症では手術は勧められず.まず感染症をコントロールする必要があります。 嚢内出血は手術の禁忌ではありません。  嚢胞性リンパ管拡張症の実際の範囲は.当初予想したよりも大きくなることが多く.手術で完全に除去することは困難な場合が多いのです。 顔面神経麻痺や.舌神経・反回喉頭神経・副神経の損傷による呼吸困難や嗄声を防ぐため.頸部の重要な神経や血管などの切断を慎重に行う必要があります。 残った嚢胞壁には.0.5%のヨードチンキを塗布して内皮細胞を破壊し.再発を防止することができます。