リンパ管筋腫は.リンパ管の先天性奇形で.以前はリンパ管筋腫と呼ばれていました。 体の複数の部位に存在することが多く.分布は限定的.びまん性.多巣性である。 リンパ脈管筋腫は広範囲に存在し.しばしば機能や美観に影響を及ぼします。 近年.この病気に対する理解が深まり.診断や治療にも大きな進歩が見られます。 私たちは.カラードプラとMRIの3D画像を組み合わせてリンパ管奇形を診断し.管腔の位置.形態.内部構造を明らかにすることで.硬化療法や外科的完全切除の客観的根拠を提供しています。 2009年1月から2013年12月まで.患者さんのタイプやニーズに応じて薬物注入硬化療法と再手術を併用し.硬化療法単独52例.外科的切除・再手術12例.包括治療15例の計79例を治療しました。 ブレオマイシンを組織間隙または無水アルコールとともに滑液包に注入し.リンパ管奇形の滑液包の内皮細胞を破壊し.滑液包壁の線維化を起こし.リンパ液の分泌を抑制することにより治療が行われた。 注射が効かない場合や注射療法が適さない部位がある場合は.外科的な完全切除やフラップ修復を行い.6ヶ月～4年の経過観察と順次治療を行っても再発や増悪がない。 結論として，画像診断に基づき硬化療法やリンパ管奇形の完全切除が可能であり，病変の完全切除と形成外科の原理を組み合わせたフラップによる修復により，リンパ管奇形の根治と満足な形態的回復が期待できる．