リンパ脈管筋腫症は.リンパ系の発達異常.すなわちリンパ液で満たされた異常に増殖したリンパ管からなる腫瘤を特徴とする疾患である。 増殖したリンパ管の成長はある程度制限されており.腫瘍細胞の増殖や転移に類似した特性はない。 リンパ脈管筋腫症は比較的よく見られる疾患で.人種や性別による大きな差はありません。 リンパ脈管筋腫症の原因は明らかではありません。 多くの学者は.先天的にリンパ管の発達に異常がある場合や.外傷.炎症.寄生虫などの何らかの原因で.患部にリンパ液が滞留し.リンパ管が拡張・増殖することによって起こると考えている。 小児リンパ管腫の多くは先天性発達奇形によるもので.成人では外傷が多く見られます。 頸部嚢胞性リンパ腫の病因に関する研究では.罹患胎児の62％に染色体異常があることが判明し.リンパ腫の発生が染色体数の異常またはその亜型と関連している可能性が示唆された。 リンパ管腫は.リンパ組織を含む体内のどこにでも発生し.約95％が頸部と腋窩に発生し（頸部に約75％.腋窩に約20％）.その他の部位に発生することはまれです。 従来.リンパ脈管腫は次の3つに分類されてきた：(1)海綿状リンパ脈管腫：リンパ脈管腫の最も多いタイプで.主に大きなリンパ洞からなり.しばしば線維性の外被があり.唇.舌.頬.首に多く見られる。 これらのリンパ管腫は圧縮性がなく.通常は皮膚に浸潤しませんが.粘膜に浸潤して粘膜面に多数の絨毛状の突起を形成することがあります。 ( 2) 嚢胞性リンパ管拡張症：嚢胞性ヒダチド腫瘍とも呼ばれる。 肉眼で見える大きなリンパの裂け目が主体で.リンパ管腫の中で最も多く.ほとんどが頸部や腋窩にみられます。 ( 3) 単純性リンパ管腫：毛細血管性リンパ管腫とも呼ばれ.非常にまれな疾患で.近位四肢によく見られる小さな薄壁のリンパ管からなり.皮膚表面から突出した米サイズの嚢胞のように見え.破裂後はリンパ液を排出することができます。 リンパ脈管腫の主な症状 リンパ脈管腫の多くは.臨床的には軟らかいゆらぎのある無痛性の腫瘤として現れ.破裂すると黄色っぽい液体を排出することがあります。 腫瘍が大きくなって周囲の組織を圧迫したり.出血.感染.捻転.破裂などが起こると.痛み.発熱.息苦しさ.飲み込みにくさなどの症状が現れます。 特に体腔内にある場合は.術前診断でリンパ管出血性脊髄炎と診断されることが少なくありません。 画像診断と穿刺生検で診断が改善されます。 カラードップラー超音波検査は.簡便かつ迅速に.腫瘍の位置.数.周囲との関係などを把握することができますが.特定の要因に影響されやすいという欠点があります。 典型的なリンパ管腫は.0.5mm程度の低張力無定形の嚢胞性腫瘤として現れる。腫瘤の大きさは0.5cmから数十cmと様々で.嚢胞内にエコーで分離された帯状のものがあり.典型的な蜂の巣状の構造を形成しています。 CTでは腫瘍と周辺臓器との関係がわかりやすい。 リンパ脈管腫の典型的なCT像は.薄肉で滑らかな嚢胞で.嚢内密度は均一.剥離も確認できる。 MRIは.腫瘍の位置.大きさ.形状.範囲を明確に示すことができ.コンピュータによる3次元再構成により.腫瘍の立体画像を示すことができるため.最高の診断方法であると言えます。 超音波やCTのガイド下で腫瘍から嚢胞液を抽出するインターベンション吸引を行うことができます。 液が血漿やセロクリンで.リンパ球が大量に含まれていれば.リンパ脈管筋腫症の診断が強く示唆されます。 リンパ管腫の病理学的特徴 リンパ管腫の組織学的特徴は.内皮細胞の扁平な上皮層と.交錯したリンパ組織.小リンパ腔.平滑筋.泡沫細胞を含む嚢胞状の壁です。 一般的には良性とされていますが.悪性とする学者もいます。 例えば.リンパ管平滑筋肉腫やリンパ筋肉腫は悪性リンパ管平滑筋肉腫とされ.非常にまれな病気です。 リンパ脈管腫の治療 リンパ脈管腫は血管腫と違って自然に消えることはないので.診断されたら早めに治療する必要があります。 リンパ管腫の治療には.手術のほかに.腫瘍嚢液の吸引.吸引後の硬化療法の注射.温熱療法.放射線療法など多くの選択肢があります。 一般的には.腫瘍の大きさや位置.切除の複雑さ.手術の危険性などを考慮して治療法を決定することが望ましいとされています。 (1)外科的治療：様々な治療法の中で.外科的切除がリンパ脈絡膜腫の治療法として望ましい。 リンパ管腫は.浸潤性増殖と高い再発率を特徴とするため.発生部位や浸潤範囲に応じて.腫瘍をできるだけ一度に完全に切除し.必要に応じて患部の一部または全部を切除し.周囲のリンパ管を結紮して.リンパ瘻による再発を予防します。 (2) 嚢液吸引：腫瘍内の液体を吸引しても.腫瘍が周囲の組織や臓器に与える圧迫を一時的に緩和するだけで.腫瘍腔はリンパ管とつながっているので.すぐに再発する可能性があります。 (3) 硬化療法：腫瘍体吸引後にOK-432.ブレオマイシン.ピニャマイシン.ファイバーシーラントを注入することで.腫瘍壁の炎症性癒着とリンパ管の閉塞を促進し再発を防ぐことができ.その中でもファイバーシーラントの適用はより良い結果をもたらし.手術を避けることも可能である。 その他.放射線.レーザー.温熱療法などの方法がありますが.あまり満足のいく結果は得られていません。 リンパ管筋膜炎の予防 リンパ管筋膜炎の正確な原因は不明であるため.有効な予防法はありません。 しかし.妊娠中に風邪やウイルス感染を避けること.胎児に悪影響を及ぼす可能性のある薬剤の使用を控えること.放射線を浴びないことが先天性リンパ管拡張症の発症を減らすと一般に考えられています。 個人と環境の衛生.薬物乱用の回避.有害な環境で働く場合の個人保護.体力と病気に対する抵抗力を高めるための適切な運動は.成人のリンパ脈管筋腫症の発症を減少させる可能性があります。