I. 背景 リンパ管腫はリンパ系の腫瘍様病変であり.臨床的にも病理学的にも紛らわしい名称で.リンパ管水腫.嚢胞性水腫と呼ぶものもあれば.単純リンパ管腫.嚢胞性リンパ管腫と呼ぶものもあります。 乳幼児や子供などの若年層で発症しやすい病気です。 リンパ管腫は.多くの場合.リンパ管の先天性異常発達.原始リンパ嚢の中心静脈への還流不全.正常に分化したリンパ構造の異常による孤立したリンパ管またはリンパ嚢の異常拡大.正常な排水路との接触確立不全が原因で.先天的に発生することがあります。 また.リンパ管は.感染症.腫瘍.外傷.手術.局所的なリンパ節の変性などにより閉塞し.徐々に血管が太くなることがあります。 リンパ管腫は顔面.頸部.腋窩.肩.鼠径部に多く.体幹には少なく.後腹膜にはさらに少ない。 本症例は.膵臓と十二指腸に広範な浸潤を有する後腹膜リンパ管拡張症で.文献上では報告されていない。 基本情報および病歴 患者は29歳の男性である。 2014-7-30に「1ヶ月前から健康診断で後腹膜の占拠を発見」したため入院した。 検査：T36.5℃.P75回/分.R15回/分.血圧120/70LHg（1LHg=0,133Kpa)。 専門的な検査：腹部は平らで柔らかく.腹部全体に明らかな腫瘤は触知されず.肝臓と脾臓は肋骨の下に検出されない。 腹部打診は鼓膜音.腸音は正常であった。 2.臨床検査および画像検査：通常の血液.肝機能.腎機能および電解質は正常であった。 腹部の超音波検査：右上腹部に12,6cm×6,2cmのやや強いエコー性の網状構造を肝門の高さから臍の高さまで認めました。 全腹部CT検査：右腹腔と後腹膜に間質性増殖を伴う嚢胞病巣を認め.強調スキャンで小さな穿通血管陰影を確認した。 病変は周囲の構造物から明確に区別され.リンパ管腫の可能性が考えられた。 腹部MRI：腹腔内と後腹膜に不規則な腫瘤様の影を認め.T1WIでやや低信号.T2WIで高信号.その中の信号は不均一で.境界はまだ明瞭であった。 術中.右後腹膜に巨大な腫瘍を認め.軟らかい感触で境界が不明瞭であり.明らかな包皮を認めなかった。 腫瘍の後縁は膵鈎部後面と肝十二指腸靭帯を巻き込み.門脈を圧迫して完全な剥離を妨げていた。 腫瘍を完全に切除した後.剥離した標本には古い血液と少量の透明な液体が含まれていました。 肉眼病理所見：腸管近位側に11cm×8cm×5cmの腫瘤を認め.表面は滑らかで小窩の切断面があり.色は灰赤色と灰黄色で血性の液体を含んでいました。 腫瘤は腸壁と膵臓から切り離すことができなかった。 顕微鏡病理：腫瘍組織は.大きさの異なる管腔からなり.その一部は不規則な形状で互いに連絡し.管腔内には赤血球とリンパ液が見え.管壁は平坦化した上皮の単層で覆われていた。 間質にはリンパ球の凝集が見られた。 病理報告：「後腹膜腫瘤」は海綿状リンパ節腫で.腸管壁の筋層と膵臓に腫瘍組織を認め.胃・腸管断端には腫瘍組織を認めなかった。 4.術後管理および予後 術後24時間以内にバイタルサインは安定し.集中治療室への入院はなかった。 術後1日目に胃ろうを抜去し.術後2日目に通常のガスと便通が再開された。 周術期の合併症もなく.術後2週間で退院となった。 合併症もなく.6ヶ月間経過観察し.現在も経過観察中です。 後腹膜海綿状リンパ管拡張症は良性病変であるが.その増殖は積極的で.増殖した内皮細胞は徐々に周辺組織に侵入・圧迫し.周辺臓器の正常組織構造を萎縮させ.結果として機能不全を引き起こすことがある。 リンパ管腫は弛緩した組織腔に沿って成長し.その形態は局所腔と一致した葉状を呈する。 “lobulated “です。 海綿状リンパ管筋脂肪腫は.CT上では蜂の巣状の蛇行と拡張した嚢胞構造として現れ.しばしば不規則な縁を持ち.周囲の組織空間に沿って拡張・被包し.病変と隣接組織の境界は曖昧である。 本症例の画像所見は.概ねこれらの特徴と一致する。 後腹膜リンパ管拡張症は比較的稀であるため.既存の高度な診断技術（HRCTなど）が3次大病院では一般的に使用されているとはいえ.穿刺病理がない場合や臨床経験が不十分な場合は術前診断が困難である。 したがって.後腹膜海綿状リンパ節腫と診断された場合.またはその疑いが強い場合は.手術を検討する必要があります。 手術中に腫瘍に付着している筋膜.リンパ管.小血管を剥離し.止血と同時に結紮することにより.術中出血.術後腫瘍の再発.腹腔漏出の発生リスクを低減することができます。 また.腫瘍の周辺組織を適切に分離し.保護することが必要です。 本症例では.後腹膜腫瘤は右上腹部にあり.この部分の後腹膜腫瘍は肝頭靱帯の肝動脈.門脈.総胆管を圧迫し.膵頭部.上腸間膜動脈.静脈を押し.しばしば下大静脈.腎静脈を圧迫.変位させることがあるからであった。 そのため.手術の際にこれらの組織にダメージを与えやすく.切除が困難なのです。 この症例では.後腹膜腫瘤が膵鈎部と肝十二指腸靭帯後面を巻き込み.門脈を圧迫し.十二指腸と膵頭部の前後面を密に包み込み.完全剥離が不可能な状態であった。 膵臓後縁と上腸間膜静脈の隙間を完全に除去し.門脈幹を慎重に保護し.胃十二指腸動脈を確実に結紮する必要があります。 剥離時に膵臓の上下縁や出血点を丁寧に縫合し.主膵管を丁寧に探し.支持ドレーンを設置する必要があります。 消化管の最終的な再建には.術後の吻合部漏れの発生を抑えるため.慎重な縫合が必要である。 2007年に膵臓外科グループが設立されて以来.膵臓腫瘍.下部胆管腫瘍.頸部腹部腫瘍を中心に.様々な良性・悪性病変の外科治療に取り組んでいます。 長年の蓄積により.術前診断戦略.切除可能性評価戦略.栄養サポート戦略.閉塞性黄疸管理戦略.凝固監視・管理戦略.予防的抗生物質適用戦略.周術期輸液療法戦略.術後膵瘻監視・予防戦略.術前心肺運動・評価戦略.鎮痛管理戦略など周術期管理戦略を完全に備えています。 戦略を練り直しました。 膵頭十二指腸切除術における加速リハビリテーション（ERAS）適用のコンセプトが洗練されました。 統計的には.2008年7月から2014年12月まで.当グループでは281例の膵頭十二指腸切除術を行い.そのうち90％以上が術後に膵頭部腫瘍.十二指腸腫瘍.下部胆管癌と診断されました。 本例は膵頭十二指腸切除術に伴う後腹膜海綿状リンパ節症で，文献上も1例のみと非常に稀であった。 そこで.臨床医の臨床に役立つことを期待して.レトロスペクティブな解析と文献のレビューを行った。