リンパ脈管筋腫症の臨床的分類と治療法

  リンパ管腫は.リンパ管の発達に伴う奇形によって形成される良性腫瘍であり.臨床症状および組織学的特徴によって.毛細血管型.海綿状.嚢胞型の3種類に分類されます。 リンパ管腫は先天性のものが多く.乳幼児や青年に多く見られ.皮膚.皮下.粘膜に発生し.特に舌.口唇.頬.口腔粘膜.頸部.顎下領域に多く見られます。  毛細血管リンパ節腫は.しばしば軟組織(舌.唇.頬粘膜に多い)の表面に.小さく.柔らかく.非圧縮性の.トウモロコシのような白または半透明の小胞を形成することがあります。 毛細血管腫と合わせると.脈絡網膜腫と呼ばれます。  海綿状リンパ管腫は.頬の皮下組織に発生し.皮膚全体を侵すこともあります。  嚢胞型は.嚢胞性胞状腫瘍とも呼ばれ.乳幼児に.多くは出生時に発生し.通常.顎下および後頸部三角部に存在する。 軟らかく.ゆらゆらとした感触で.穿刺すると黄色っぽい透明な液体が出ることがあります。圧迫テストや姿勢テストは陰性です。  リンパ管腫の治療:1.硬化療法とピニャマイシン髄腔内注入は.すべてのタイプのリンパ管腫に適用でき.特に最近.ピニャマイシン髄腔内注入の使用は.幼児や小児の嚢胞性リンパ管腫の治療で満足できる結果を達成し.幼児の体への手術による損傷を大幅に軽減しています。  2.手術:手術はすべてのタイプのリンパ脈管腫に適しており.主な治療法です。 しかし.リンパ管腫は良性腫瘍であるため.正常組織の変形を避けるため.大きな病変の場合は部分切除を行う必要があります。 残存腫瘍に対しては.二次手術.硬化療法.フェニレフリン注射などの他の治療法を検討することができます。