65歳女性患者が15日前から右乳房に突然の無痛性のしこりを感じ.入院した。 既往歴：15日前.労働の後眠くなり.夕食時に白ワイン500mlを飲んで寝た。 翌朝.右外乳房下部にアヒルの卵大のしこりを発見し.乳頭の乳輪部に浮腫.非赤.無痛.痒みのある皮膚を発見。 5日目に地元の県立病院を受診し.ペニシリン系抗炎症剤の静脈内投与を1週間行ったが効果はなかった。 しこりが大きくなり.硬くなったようなので.乳がんの疑いで当院に来院されました。 診察の結果.右乳房は左より大きく.乳頭・乳輪部は浮腫んでおり.特に乳頭下は5*4cmほどの範囲で.オレンジピールサインが確認された。 右乳房の7-9点に.境界がはっきりせず.不均一な感触と中程度の硬さを持つ6*5cmの腫瘤が認められます。 瘤の上の皮膚を緊張させると.クーパー靭帯の引っ張りによるディンプルサインが確認できます。 腫瘤は可動性で.圧迫痛はない。 右腋窩に1.0cmのリンパ節を認めますが.軟らかく可動性があり.痛みはありません。 左乳房に異常は見られない。 左腋窩と両側鎖骨上リンパ節は腫大していない。 マンモグラフィー：右乳房の外側下方に5*3cmの高密度の影があり.部分的に境界が不明瞭.右乳輪部の皮膚が肥厚.右腋窩にリンパ節がある。 乳腺の超音波検査では.右乳房の9時方向に5*4cmの嚢胞性固形腫瘤があり.境界と包絡はまだ明瞭で.CDFIで血流信号は認められませんでした。 右腋窩にリンパ節を認め.大きいものは約1.2*0.4cm.包絡線あり。 BI-RADSグレード4。 入院後.中空針吸引生検.ネオアジュバント化学療法.手術の組み合わせが計画されました。 しかし.中空針吸引により嚢胞液が流出する可能性や病理診断のための組織採取が困難なことを考慮し.術前検査で血小板増多を認め.骨髄吸引を行い原発性血小板増多と診断された。 そこで.血小板減少を補正した上で.まず手術を行い.その後の治療は病理学的病期分類に従って行うという治療方針に変更しました。 ヒドロキシウレア90mg/日を1週間経口投与したところ.血小板は1338/mm2から700/mm2に減少し.その間に右乳頭の乳輪の浮腫は徐々に治まり.しこりは動きやすくなり.表面のディンプルサインが消え.入院時よりも境界が鮮明になっていることがわかった。 その後.右乳房の腫瘤を局所麻酔で切除した。 手術中.右乳房の皮下脂肪と腺に5*4cmの腫瘤を認め.境界は明瞭で.腺は一部包まれていました。 当初，局所麻酔による皮下血腫と考えられたが，血腫と腫瘤を腫瘤周囲の2～3mmの腺組織とともに完全に切除し，術中凍結病理検査を行ったところ，乳房の血管性リンパ節腫と報告された。 術後は血栓症予防のため.ヒドロキシウレアに加え.アスピリン100mg/日を経口投与し.原発性血小板減少症の治療を継続した。 術後のパラフィン病理検査で右乳房の血管リンパ腫が確認されました。 リンパ管腫は真の腫瘍ではなく.良性の先天性奇形である。 胚発生のある時期に.原始リンパ嚢がリンパ系から隔離されることによって起こる腫瘍様の奇形である。 毛細血管リンパ腫.海綿状リンパ腫.嚢胞状リンパ腫の3種類があり.病態や臨床症状によって使い分けられています。 嚢胞性リンパ管拡張症はその約3/4を占め.嚢胞性水腫とも呼ばれる。 リンパ脈管腫の約1/3は頸部に発生し.次いで腋窩.鼠径部.さらに腸間膜.後腹膜.骨盤.縦隔.口腔.顎顔面および骨に発生します。 リンパ管腫は.しばしば大小さまざまな1つ以上の嚢胞を含み.近くのリンパ系とはつながっておらず.血漿.血清または腹腔液を含むことがあります。 嚢胞性リンパ管腫の多くは.リンパ系の異常発達とリンパ系と静脈系の連絡不全が原因である。 (1)先天性嚢胞性リンパ管形成症：胚性リンパ組織の残存物である原始リンパ管の異常発達から発症し.多量のリンパ液を含む円形.楕円形または小葉状の嚢胞である。 (2) 後天性または二次性嚢胞性リンパ管腫：生後かなり経ってから出現し.リンパ管炎を引き起こす炎症反応や他の疾患.局所線維組織の過形成.またはリンパ管の圧迫や閉塞を引き起こす様々な真の腫瘍によるリンパ管の急性または慢性拡張に続発して嚢胞として形成されます。 成人の乳房のリンパ管は.小葉間接合部と乳管壁から発生しています。 これらは.特に乳首周辺の表在性皮下リンパ叢とつながり.腋窩に排出されます。 乳房の嚢胞性リンパ節腫は.マンモグラフィでは円形または小葉の密な影として.超音波画像では厚さの異なる嚢胞壁と隔壁からなる嚢胞性の固形成分として現れる。 乳房のリンパ管腺腫は.単純な乳房嚢胞との鑑別が必要です。前者はしばしば大きく.突然大きくなることがあり.スペンス尾部などの典型的な部位に発生することがよくあります。 リンパ管腫の診断には細針吸引細胞診が有用である。 嚢胞液は透明で黄色みを帯びており.少数のリンパ球以外の細胞はほとんど認められない。 一方.単純性乳房嚢胞の嚢胞液は.黄色や黄緑色に濁っていることが多く.まれに無色のこともあります。 透明性乳房嚢胞は無細胞であるか.上皮細胞の数が比較的少なくなっています。 これには.頭頂部のパルプ分泌物や泡沫細胞などが含まれます。 外科的切除が治療法として選択されます。 硬化注射.切開排膿.放射線治療などは効果がないと報告されています。