病因
胎生期には.静脈叢の中胚葉の裂け目が融合して大きな原始リンパ嚢を形成し.中心静脈系に排出されるが.後に退化するか.静脈と平行なリンパ管系に発達する。 原始リンパ嚢が静脈系とつながっていない場合は嚢胞性リンパ管形成症.主リンパ系とつながっていない場合は海綿状リンパ管形成症.リンパ系形成時に少数のリンパ嚢が分離した場合は単純性リンパ管形成症が起こることがあります。 頸静脈カプセルの最も早いリンパ形成である。 大きさは最も大きく.頸部に発生する嚢胞性リンパ管拡張症の原因として最も一般的です。
臨床症状
1.頸部後三角部に嚢胞性腫瘤があり.四廓（鎖骨の上下.口底.傍気管食道.縦隔）に向かって拡大し.しばしば境界が不明瞭である。 通常.乳幼児にみられます。 生まれたときは大きく.徐々に成長することができます。
2.嚢胞性腫瘍は軟らかく.一般に非圧縮性で半透明である。 表皮は正常であり.癒着はない。
3.内容物は淡黄色透明またはセリアック状で.時に血性である。 顕微鏡で見ると.コレステロールの結晶を含んだリンパ球が大量に見られます。
4.嚢胞性腫瘍が口底部.舌.咽頭部に多く発生した場合.言語障害.呼吸障害.嚥下障害が生じることがあります。 嚢胞性腫瘍が鎖骨上部にある場合.腕神経叢の圧迫による運動障害や筋萎縮を起こすことがあります。 気管が圧迫されて変位することもあります。
鑑別診断
1.自然治癒力に期待する
機能に影響を与えず.審美的にも問題のない小さなリンパ管腫は.未治療のままでも構いません。 これは.リンパ管腫の中には自然に退縮する性質を持つものがあるからです。 より広範囲の病変であっても.呼吸困難や嚥下困難などの重篤な合併症の兆候がない場合は.2年間放置し.治まらなかったり大きくなったりした場合に治療することができます。
2.注射療法
従来.リンパ脈管筋腫症の治療には.硬化療法の局所注入は有効でないとされていました。 近年では.抗腫瘍薬のブレオマイシンを局所注射療法に適用することで.完全退縮や最大70％の有意差減少など.より満足のいく結果が得られています。 リンパ管内皮細胞の増殖抑制と.間葉系線維化を引き起こす化学刺激剤の2つの作用によって治療が実現されているのでしょう。 組織学的には.単純性リンパ管腫や海綿状リンパ管腫などの間葉系が多いタイプでは効果が低く.嚢胞性水腫などの間葉系や間葉系が多いタイプでは効果が高くなります。 これは.実際にそうであることが示されています。
注射療法はよりシンプルで組織への破壊が少ないため.手術で起こりうる重篤な合併症を回避でき.手術では完全に取り除くことが難しい場合が多いため.嚢胞性リンパ管拡張症の治療法として選択することができるのだそうです。
3.外科的治療
リンパ管腫の治療は現在でも手術が中心ですが.どのようなリンパ管腫でも適応がなければ手術することはお勧めできません。 頸部のリンパ腫が縦隔や胸腔に拡大する傾向がある場合.呼吸困難を起こす可能性がある場合.食事に支障がある場合.注射療法が無効な場合にのみ手術が適応となります。 感染症を合併したリンパ管腫は手術をしてはならず.まず感染症をコントロールする必要があります。 嚢内出血は手術の禁忌ではありません。
嚢胞性リンパ管拡張症は.当初予想されていたよりも広範囲に及ぶことが多く.手術で完全に取り除くことは困難で.首の重要な神経や血管などの構造を慎重に切り離さなければならないことが多くあります。 顔面神経麻痺や.舌神経・反回喉頭神経・副神経の損傷による呼吸困難や嗄声を防ぐため.頸部の重要な神経や血管などの切断を慎重に行う必要があります。 残った嚢胞壁には.0.5%のヨードチンキを塗布して内皮細胞を破壊し.再発を防止することができます。
治療を行う。
1.自己回復に期待する
機能に影響を与えず.美観を損なわない小さなリンパ管腫は.治療せずに放置しておくことも可能です。 リンパ管拡張症の中には.自然に薄くなっていくものもあるからです。
2.注射療法
近年では.抗腫瘍剤ブレオマイシンの局所注射療法により.完全退縮や最大70％の有意差減少など.より満足のいく結果が得られています。
3.外科的治療
リンパ管腫は現在でも外科的切除が主な治療法ですが.エビデンスのないリンパ管腫の手術は推奨されません。 頸部のリンパ腫が縦隔や胸腔に拡大する傾向がある場合.呼吸困難を起こす可能性がある場合.食事に支障がある場合.注射療法が無効な場合にのみ手術が適応となります。 感染症を合併したリンパ管腫は手術をしてはならず.まず感染症をコントロールする必要があります。 嚢内出血は手術の禁忌ではありません。
嚢胞性リンパ管拡張症は.当初予想されていたよりも広範囲に及ぶことが多く.手術で完全に取り除くことは困難で.首の重要な神経や血管などの構造を慎重に切り離さなければならないことが多くあります。 顔面神経麻痺や.舌神経・反回喉頭神経・副神経の損傷による呼吸困難や嗄声を防ぐため.頸部の重要な神経や血管などの切断を慎重に行う必要があります。 残った嚢胞壁には.0.5%のヨードチンキを塗布して内皮細胞を破壊し.再発を防止することができます。